Malignant Melanoma of the Eyelid (Français)

ICD9 172.1 Malignant Melanoma of Skin of Eyelid including Canthus

ICD10 Codes:

• C43.10 Malignant Melanoma of Unspecified Eyelid, including Canthus
• C43.11 Malignant Melanoma of Right Eyelid, including Canthus
• C43.12 Malignant Melanoma of Left Eyelid, including Canthus
• D03.10 Melanoma in situ of Unspecified Eyelid, including Canthus
• D03.,11 mélanome in situ de la paupière droite, y compris Canthus
• D03. 12 mélanome in situ de la paupière gauche, y compris canthus

maladie

Le mélanome malin cutané de la peau de la paupière résulte de la prolifération maligne des mélanocytes. Il peut survenir de novo ou à partir d’un naevus préexistant.

Epidémiologie

les mélanomes primaires de la peau des paupières sont rares. Ils représentent <1% de tous les mélanomes malins cutanés, <7% des mélanomes de la tête et du cou et environ 1% des tumeurs malignes des paupières., L’incidence maximale de tout mélanome de la tête et du cou est chez les 50-80 ans, environ 20 ans plus tard que les mélanomes cutanés d’autres sites. L’emplacement le plus commun des mélanomes de la paupière est la paupière inférieure, où il est environ 2,6 fois plus susceptible de se produire que la paupière supérieure.

le Mélanome de la paupière inférieure.,

étiologie et Facteurs de risque

comme pour les mélanomes cutanés d’autres sites, les mélanomes des paupières sont généralement le résultat de dommages à l’ADN dus à l’exposition aux rayons UV, en particulier aux UVB (290-320nm). En plus de L’exposition aux UV, d’autres facteurs de risque courants incluent une peau claire, la présence de naevus dysplasiques ou congénitaux, des antécédents familiaux de mélanome et un âge plus avancé.

pathologie

le mélanome malin cutané résulte d’une prolifération anormale de mélanocytes atypiques dérivés de l’épiderme.,

Les quatre principaux sous – types de mélanome sont les suivants:

1. Lentingo maligna mélanome-C’est le sous-type le plus courant observé sur la peau de la paupière, mais c’est le moins commun dans l’ensemble. Il est caractérisé par des mélanocytes atypiques, principalement en forme de fuseau au niveau de l’épiderme basal et peut également s’étendre aux structures annexielles. Ceux-ci proviennent souvent de sites de dommages actiniques et de zones d’élastose solaire. Le mélanome de Lentigo maligna peut également présenter une croissance pagétoïde qui peut finalement impliquer toutes les couches de l’épiderme et envahir verticalement le derme.,
2. Mélanome à propagation superficielle-Il se caractérise par des cellules épithélioïdes dispersées ou des nids dans tout l’épiderme et peut présenter une croissance verticale avec invasion du derme.
3. Mélanome nodulaire-Il se caractérise principalement par un schéma de croissance vertical, généralement composé de cellules de type épithélioïde.
4. Mélanome lentigineux acral-Se produit sur les surfaces acrales telles que les paumes, la plante des pieds, sous les ongles et la muqueuse buccale., Cette lésion plate, irrégulière et pigmentée est caractérisée par la croissance de mélanocytes atypiques disposés principalement en unités uniques à la jonction dermo-épidermique.,

Eyelid Malignant Melanoma-in-situ, Lentigo Maligna subtype

Cutaneous Superficial Spreading Melanoma

Cutaneous Nodular Melanoma

Pathophysiology

Transformation of a normal melanocyte occurs by accumulation of genetic and molecular alterations., Les chromosomes présentant le plus souvent des aberrations comprennent 1, 6, 7, 9-11, 17, et 20. Les principales voies prolifératives qui sont altérées impliquent la voie de transduction du signal MAPK (RAS-RAF-MEK-ERK). Il a été démontré que l’activation de cette voie induit la prolifération cellulaire et la survie. En outre, la dérégulation des voies apoptotiques qui incluent des gènes suppresseurs de tumeurs comme CDKN2A, PT53 ou PTEN contribue également au développement des mélanomes.

Le mélanome malin commence d’abord dans une phase de croissance radiale caractérisée par une croissance superficielle-intraépidermique ou cutanée superficielle., Ces tumeurs ne sont généralement pas associées à une propagation métastatique et manquent de chiffres mitotiques. Ils peuvent évoluer pour afficher une croissance verticale agressive qui envahit le derme. C’est là que les figures mitotiques deviennent plus importantes et sont associées à un plus grand risque d’ulcération. Le mélanome malin peut également présenter une extension directe aux tissus environnants, tels que la conjonctive, ou ils peuvent métastaser par voie hématogène ou via des lymphatiques.

Mélanocytaires de Transformation.,

le Mélanome et les voies de médicaments ciblés.

Le

Le diagnostic de mélanome malin de la peau de la paupière est suspectée cliniquement et confirmé par l’histologie.

Les lésions suspectes peuvent être identifiées en utilisant la méthode d’évaluation classique « ABCD » (Asymétrie, Irrégularité de bordure, Variation de couleur, Diamètre). L’examen devrait également inclure la palpation pour la lymphadénopathie régionale.,

Les lésions suspectes peuvent se présenter le long d’un spectre allant des macules tan plates avec des bordures irrégulières, à la lésion nodulaire ou élevée avec une combinaison de couleurs pouvant inclure le bronzage, le noir, le gris, le rose, le bleu ou le blanc. Le mélanome peut également se présenter sous forme de lésions amélanotiques, ce qui le rend plus difficile à identifier, en particulier chez les personnes à la peau claire. Dans de tels cas, il est important de rechercher d’autres indices tels qu’un érythème, une desquamation ou des bordures irrégulières, ou d’évaluer par dermoscopie.,

Taches immunohistochimiques

S100 est une protéine de liaison au calcium présente dans le noyau et le cytoplasme des mélanocytes. Cette tache est associée à une sensibilité de 97-100%, mais la spécificité est plus limitée (75-87%) car cette protéine est également identifiée dans les cellules de la gaine nerveuse, les cellules myoépithéliales, les adipocytes, les chondrocytes et les cellules de Langerhans.

HMB-45 est un marqueur de la glycoprotéine prémélanosomale cytoplasmique gp100. La sensibilité varie de 69 à 93% selon diverses études, mais présente une spécificité de près de 97%., La protéine a également été exprimée dans le mélanocytome méningé, le sarcome à cellules claires, certains cancers du sein et certains carcinomes à cellules rénales, mais ceux-ci sont histologiquement différents des mélanomes.

MART-1 Tache positive sur le Mélanome Malin de Paupière-in-situ, Sous-type de Lentigo Maligna

Biopsie des Ganglions lymphatiques Sentinelles

La biopsie SLN aide à guider la stadification, ce qui est important pour le pronostic du patient et les options thérapeutiques.,

Selon les recommandations du National Comprehensive Cancer Network (version 2.2015), la biopsie SLN n’est pas recommandée pour un mélanome primaire de moins de 0,75 mm d’épaisseur, sauf s’il existe une incertitude importante quant à l’adéquation du microstaging. En général, pour les mélanomes de moins de 1,0 mm d’épaisseur, il y a peu de consensus sur les caractéristiques à haut risque, et la biopsie SLN pour les mélanomes de 0,76 mm à 1,0 mm doit être envisagée sur une base individuelle. Mélanomes supérieurs à 1.,une biopsie SLN de 0 mm d’épaisseur sans ganglions cliniquement évidents doit être proposée, mais la procédure peut être différée en fonction des comorbidités du patient ou de ses préférences personnelles.

diagnostic Différentiel

• kératose Séborrhéique
• la kératose Actinique
• Naevus
• Verruca
• carcinome baso-cellulaire
• carcinome Épidermoïde
• carcinome de la glande Sébacée
• la tumeur à cellules de Merkel
• les Métastases

Mise

American Joint Committee on Cancer stade TNM 7e édition.

T fait référence à l’épaisseur et au niveau d’invasion.,

• Tis, dont l’épaisseur n’est pas applicable (NA)
• T1 <1,00 mm d’épaisseur
• T2 1.01-2.00 mm d’épaisseur
• T3 2.01-4.00 mm d’épaisseur
• T4 >4.,s

Pour N3, il y a la catégorie supplémentaire:

• c: en transit métastases/satellites sans ganglions métastatiques

m fait référence aux métastases

• M0 = pas de métastases à distance
• M1a = métastases cutanées, sous-cutanées ou nodales distantes avec LDH sérique normale
• M1b = métastases pulmonaires avec sérum normal LDH
• M1C = toutes les autres métastases viscérales avec une LDH sérique normale ou avec toute métastase à distance et une LDH sérique élevée

prise en charge

l’excision chirurgicale avec de larges marges est le pilier de la prise en charge du mélanome à un stade précoce., Pour le mélanome in situ (stade 0), la chirurgie micrographique de Mohs est le traitement de choix par rapport à l’excision chirurgicale, avec des taux de récidive aussi bas que 0-3, 6% et 6-20%, respectivement. Les sections incorporées à la paraffine restent l’étalon-or par rapport aux sections congelées pour les lésions mélanocytaires, car ces dernières peuvent conduire à plus d’artefact, ce qui rend plus difficile l’identification des changements actiniques de fond du mélanome. Le principal inconvénient de Mohs est que de nombreuses techniques décrites dans la littérature sont mises en scène et souvent réalisées sur des semaines.,

Selon le National Comprehensive Cancer Network, le traitement des stades 0, IA et IB (et< 0,76 mm d’épaisseur) est une large excision locale (marges de 5 à 10 mm). Généralement, le travail de laboratoire ou l’imagerie de routine n’est pas indiqué, sauf lorsqu’il est associé à des plaintes spécifiques. Les stades IA, IB et II (>0,75 mm d’épaisseur) peuvent envisager une biopsie SLN sur une base individuelle, traiter avec une excision locale large et peut observer ou envisager un essai clinique. Les laboratoires de routine ou l’imagerie ne sont pas recommandés à moins d’évaluer un signe ou un symptôme spécifique., Les mélanomes > de 2,0 mm d’épaisseur devraient avoir des marges de 20 mm. Les patients au stade III avec une biopsie SLN positive ou des ganglions cliniquement positifs doivent être envisagés pour une imagerie de base pour une stadification ultérieure et pour évaluer des signes/symptômes spécifiques. Ces patients doivent subir une excision et une dissection complète des ganglions lymphatiques, suivie d’une observation, d’un essai clinique ou d’un traitement adjuvant par interféron alpha. La radiothérapie dans le bassin nodal chez certains patients peut également être envisagée. Les patients atteints de la maladie de stade IV doivent subir une biopsie pour les tests génétiques, les laboratoires pour vérifier la LDH et l’imagerie., Le traitement peut inclure une résection limitée, une chimiothérapie systémique, une radiothérapie et la prise en compte d’essais cliniques.

pronostic

Les facteurs de risque importants comprennent l’épaisseur de la tumeur, l’ulcération et le taux de mitose. Le taux de survie à 10 ans varie de 93% pour les mélanomes de Stade IA à 39% pour les mélanomes de Stade IIC. Le mélanome de Stade IIIA a un taux de survie à 10 ans d’environ 68%, alors qu’il est de 24% pour le stade IIIC. Le taux de survie à 10 ans au stade IV est de 10 à 15%, en fonction de l’emplacement des métastases et des niveaux de LDH.

Ressources Supplémentaires