neuroblastome métastatique

résultats

la tomodensitométrie initiale (TDM) a montré des lésions extra-axiales et scalvariales qui enveloppaient le parenchyme cérébral des deux hémisphères cérébraux, produisant une certaine séparation des sutures calvariales (Figure 1A et B). Aucune lésion intra-axiale n’a été identifiée à ce moment-là, à l’exception de l’implication orbitale extraconale latérale droite (Figure 1C).

quatre mois plus tard, une étude de suivi a révélé une progression significative de la maladie., Il y a eu une augmentation de la taille des métastases extra-axiales, avec destruction perméative diffuse de l’OS calvarial et réaction périostée. Les sutures étaient maintenantlargement séparé en raison de l’effet de masse des métastases(Figure 2A). De plus, l’analyse a révélé le développement d’un hématome du lobe frontal droit alarge, avec extension dans les ventricules. Le déplacement ultérieur de la ligne médiane avec hernie sous-calcineprésent (Figure 2b). Une progression tumorale supplémentaire a été mise en évidence parextension orbitale extraconale bilatérale, provoquant une proptose bilatérale (Figure 2C).,

Discussion

le neuroblastome est la masse abdominale solide la plus courante chez les enfants et la troisième malignité globale la plus fréquente, après la leucémie et les tumeurs du SNC chez les enfants. L’âge médian du diagnostic est de 22mois.1 Les neuroblastomes proviennent du tissu de la crête neuraleet peuvent donc être trouvés n’importe où le long de la chaîne sympathique. La zone d’implication la plus commune est la glande surrénale, oùenviron un tiers de ces tumeurs sont situées. La deuxième zone commune est le rétropéritoine extra-surrénalien, suivi dele médiastin postérieur.,2 sites beaucoup moins communsinclure le cou et le bassin (organe de Zuckerkandl).3

la présentation clinique dépend de l’étendue et de l’emplacement de la maladie. La plupart des patients présentent une masse abdominale, qui peut êtreaccompagné de symptômes constitutionnels de fièvre, de perte de poids et de malaise. Puisque le neuroblastome a la propension à augmenterproduction de catécholamine, les symptômes peuvent inclure des bouffées vasomotrices, hypertension, diaphorèse, tachycardie, diarrhée intraitable ethyperglycémie. Si la tumeur envahit le foramina neural etcomprime un nerf, des déficits nerveux périphériques peuvent apparaître., La maladie orbitalmétastatique peut entraîner une proptose ou une ecchymose.En outre, plus de la moitié des patients atteints de neuroblastome ont une maladie ostéoensmétastatique au moment du diagnostic, qui peut se manifester par le syndrome d’asHutchinson si la boiterie et l’irritabilité sontprésent.1

la tomodensitométrie est la modalité la plus courante pour l’évaluation radiographique du neuroblastome. Les résultats typiques incluent une grande masse surrénale hétérogène, irrégulièrement façonnée, qui contient souvent des zones de nécrose, d’hémorragie et de calcification.3 la tumeur a tendance à s’infiltrer autour des structures régionales plutôt que de les disperser.,1 adénopathie et encasement vasculairesans invasion réelle sont également caractéristiquesles conclusions.1 D’autres manifestations radiographiques de la maladie dépendent de l’origine de la tumeur et de l’étendue et de l’emplacement de la maladie.

malheureusement, la maladie métastatique est fréquente dans le neuroblastome, provoquant souvent des symptômes qui incitent à l’attention médicale. Les endroits communs pour le neuroblastome à métastaser sont l’os cortical,la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques., En outre, les métastases orbitales, hépatiques et cutanées sont fréquemment observées, ce qui peut entraîner une proptose, une hépatomégalie et des masses cutanées bleu foncé (également appelées « muffinsyndrome aux myrtilles »), respectivement. Zones moins communes de maladie métastatiqueinclure la dure-mère, le poumon et le cerveau.2 habituellement, si l’atteinte CNS intra-axiale est observée, c’est le résultat d’une extension des lésions extra-axiales (par exemple, de la dure-mère ou des orbites).La maladie parenchymateuse isolée 2,4 – 6 est rare,bien que l’incidence ait augmenté avec l’introduction de schémas chimiothérapeutiques améliorés et de taux de survie prolongés observés.,2,5

le patient dans ce cas a démontré la radiographie classiquefinitions de la maladie du SNC métastatique, qui était originalementexclusivement dans le compartiment extra-axial et se manifestait commemastases durales extensives. Lors de la tomodensitométrie subséquente, les résultats attendus de la maladie progressive ont été démontrés avec une augmentation de la masse duralmétastasique, une extension intra-axiale avec hémorragie cérébrale et intraventriculaire et des métastases orbitales qui ont causéproptose. Les diastases suturales impressionnantes étaient des séquelles de métastases durales croissantes qui exerçaient une pression croissante au niveau de la ligne de suture.,5 si cette caractéristique est observée surimagerie, le diagnostic différentiel est court et comprendle neuroblastome métastatique, la leucémie et le lymphome.1

Les taux de survie dépendent de la stadification de la maladie. Les tumeurs de Stade I sont limitées à l’organe de la maladie sans métastases. Stade IItumors se sont répandus localement mais n’ont pas franchi la ligne médiane. Les tumeurs StageIII se sont étendues à travers la ligne médiane. Les tumeurs de stade IV montrentla preuve d’une maladie métastatique à distance., Un sous-ensemble spécial de stageIV a été désigné comme Stade IVS, qui a des métastases à distance dans le foie, la peau et la moelle osseuse, sans preuve de squeletalmétastases chez les enfants de moins de 1 an. Le stade IVS en déduit un pronostic beaucoup plus favorable, similaire à celui de la maladie d’Alzheimer.5

CONCLUSION

neuroblastome les métastates du SNC ne sont pas rares dans la dure-mère ou les orbites. Les manifestations courantes de la tomodensitométrie comprennent une infiltration duralela maladie, qui peut conduire à une diastase suturale. Lorsque cette constatation estprésent, le différentiel comprend le neuroblastome métastatique, le lymphome et la leucémie., La maladie métastatique orbitale présente généralementcomme une masse dans l’espace extraconal avec la proptose résultante. Si une extension intraaxiale se produit, une hémorragie est souvent présente dansla tumeur. La maladie métastatique du SNC est un neuroblastome de stade IV, quiinfère un mauvais pronostic.

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3. Rha SE, Byun JY, Jung SE, et coll. Tumeurs neurogènes dans leabdomen: types de tumeurs et caractéristiques d’imagerie.RadioGraphics.2003;23:29-43.
4. Gallet BL, Egelhoff JC. SNC inhabituelle et métastases orbitalesneuroblastome. Pediatr Radiol.1989;19:287-289.
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