un ostéochondrome est une excroissance osseuse couverte de cartilage (exostose) qui provient de la surface d’un os. Les ostéochondromes, qui sont les tumeurs osseuses les plus courantes chez les enfants, peuvent être solitaires ou multiples, et ils peuvent survenir spontanément ou à la suite d’un traumatisme osseux antérieur. Un ostéochondrome peut affecter n’importe quel OS préformé dans le cartilage., Les ostéochondromes représentent 20 à 50% des tumeurs osseuses bénignes et 9% de toutes les tumeurs osseuses. La plupart sont asymptomatiques et généralement diagnostiqués incidemment sur des radiographies obtenues pour d’autres raisons.
Les exostoses multiples héréditaires (HME), également connues sous le nom d’ostéochondromatose, sont la présence de plusieurs ostéochondromes. Les Patients atteints de HME peuvent avoir de 2 ostéochondromes à des centaines d’entre eux. La plupart des ostéochondromes solitaires sont découverts incidemment chez les enfants et les adolescents. Un gonflement squelettique indolore ou une masse à croissance lente est le mode de présentation habituel., L’EMH entraîne des anomalies telles que des masses osseuses palpables et un raccourcissement des membres au cours de la première ou de la deuxième décennie de la vie.
Le site d’origine le plus commun pour un ostéochondrome est la métaphyse au niveau des sites osseux des attachements tendineux et ligamentaires. Les ostéochondromes pointent généralement loin de son point d’attachement vers la diaphyse. La métaphyse de l’os tubulaire affecté peut être élargie. Les os tubulaires longs sont les plus fréquemment touchés. Dans les os longs, les ostéochondromes sont généralement situés à la métaphyse., Les sites de prédilection comprennent la métaphyse fémorale distale, la métaphyse humérale proximale, le tibia et le péroné.
Les petits os des mains et des pieds sont affectés dans environ 10% des patients. L’os innominé est impliqué chez 5% des patients. La colonne vertébrale est moins fréquemment impliquée (2%), mais elle peut entraîner une compression du cordon. L’omoplate est affectée chez 1% des patients.
Les ostéochondromes proviennent moins fréquemment d’os plats que d’os longs. La colonne vertébrale, le bassin, les côtes et les omoplates sont les os les plus fréquemment touchés., Un ostéochondrome sous-unguéal est rare, mais il est particulièrement sujet à une bourse douloureuse (non visible sur les radiographies simples) et à une fracture. Un ostéochondrome de l’OS sésamoïde de l’hallux a été décrit, mais il est extrêmement rare. Les ostéochondromes provenant du bassin sont généralement grands et sont généralement associés à une masse de tissus mous qui peut se développer vers l’extérieur ou vers l’intérieur, déplaçant les structures adjacentes.
(Voir les images ci-dessous.)
une radiographie simple du rachis cervical montre un ostéochondrome solitaire des éléments postérieurs de C6., 
Les radiographies des deux mains d’un homme de 36 ans montrent de multiples ostéochondromes impliquant les rayons du péroné distal droit, des métacarpiens et des phalanges. Notez le grand ostéochondrome impliquant la phalange terminale de l’index droit. La prévalence réelle des ostéochondromes solitaires n’est pas connue, car de nombreuses lésions asymptomatiques ne sont pas diagnostiquées. Une régression spontanée des lésions solitaires a été rapportée., La majorité des ostéochondromes se présentent sous la forme de lésions solitaires non héréditaires; 15% se présentent sous la forme de lésions multiples associées à des ostéochondromes multiples héréditaires (EMH).
Les exostoses multiples héréditaires, également connues sous le nom d’ostéochondromatose, sont un trouble héréditaire autosomique dominant dans lequel de multiples ostéochondromes sont observés dans tout le squelette. John Hunter a été le premier à commenter l’EMH et a décrit un patient atteint de cette maladie dans ses Conférences sur les principes de la chirurgie (1786). La première description d’une famille avec HME a été publiée par Boyer, en 1814., En 1825, une deuxième famille avec HME a été décrite.
HME est associée à un type de mutation de perte de fonction dans les gènes suppresseurs de tumeur exostosine-1 et -2 (EXT1 et EXT2), qui sont responsables de la synthèse des protéoglycanes de sulfate d’héparane (HSPG), entraînant une carence en hspg et le développement ultérieur de plusieurs ostéochondromes.
la plupart des ostéochondromes, solitaires ou multiples, proviennent d’os tubulaires et sont métaphysaires., La dysplasie épiphysaire Multiple et la dysplasie epiphysealis hemimelica (DEH), également connue sous le nom de maladie de Trevor, sont des affections autosomiques dominantes dans lesquelles les chondromes résultent de l’épiphyse et causent des problèmes articulaires.
Les Complications des ostéochondromes comprennent les fractures, les déformations osseuses, les lésions neurologiques et vasculaires, la formation de bourses et la transformation maligne. Les progrès ont permis de mieux comprendre les bases moléculaires et génétiques de L’EMH (voir les images ci-dessous).
Plusieurs osteochondromatosis., Fractures du tibia inférieur et du péroné comme complication d’exostoses multiples héréditaires. Notez les ostéochondromes impliquant le calcanéum et les parties supérieure et inférieure du tibia et du péroné. 
Plusieurs osteochondromatosis. Tomodensitométrie axiale (CT) non améliorée à travers le bassin. Notez la fragmentation de l’ostéochondrome et la masse considérable des tissus mous. L’histologie du spécimen réséqué a révélé un chondrosarcome de bas grade., 
Ostéochondromes avec dégénérescence maligne. Radiographie simple du bassin chez une femme de 68 ans qui présentait une bosse douloureuse sur le grand trochanter gauche. Notez l’exostose sclérotique résultant du grand trochanter gauche. Le scintigramme de diphosphonate de technétium-99m (99mTc) (à gauche) montre une activité intense dans la région du grand trochanter gauche. Lors de la chirurgie (à droite), la lésion a été diagnostiquée comme un chondrosarcome de bas grade superposé à un ostéochondrome., bien que moins de 5% des ostéochondromes solitaires proviennent de la colonne vertébrale, l’incidence des ostéochondromes spinaux chez les patients atteints d’EMH a été rapportée dans plus de 50% des cas. Les lésions de la colonne vertébrale ont une prédilection pour les éléments postérieurs de la colonne cervicale ou thoracique. Alors que la plupart des exostoses spinales symptomatiques évoluent lentement, la détérioration neurologique peut être rapide.
Bari et al décrivent la compression de la colonne vertébrale dorsale secondaire à l’exostose intrathécale en association avec des exostoses multiples héréditaires. Le patient a présenté une compression du cordon dorsal., Une décompression a été effectuée et les plaintes de myélopathie ont été améliorées.
Examen préféré
La radiographie simple reste l’examen de choix dans l’évaluation des ostéochondromes, et il peut être la seule étude d’imagerie requise. Les apparences radiographiques des ostéochondromes sont généralement caractéristiques.
El-Fiky et al ont évalué les caractéristiques radiographiques antéro-postérieures de 36 hanches (18 patients âgés de 2 à 28 ans) avec HME et ont constaté que les ostéochondromes étaient situés le plus souvent dans le fémur puis l’ilium., Sur les 18 patients, 15 étaient asymptomatiques et 3 présentaient des symptômes douloureux. Aucune des lésions n’était maligne. Coxa valga était présent dans 32 hanches; un pourcentage anormal de migration de Reimer dans 26; un angle acétabulaire aigu anormal dans 17; un angle de bord central anormal dans 12; un angle anormal de la tige du col du fémur dans 32; et des changements dégénératifs dans 6. Les auteurs ont noté que les hanches subluxées devraient subir une opération précoce, en particulier chez les enfants et chez les adultes symptomatiques.,
la tomodensitométrie (TDM) est particulièrement utile dans l’évaluation des ostéochondromes du bassin, de l’épaule ou de la colonne vertébrale. Avec la tomodensitométrie en spirale et multisection, d’excellentes reconstructions peuvent être formatées dans différents plans sans exposer le patient à une charge de rayonnement supplémentaire.
dans une étude de 12 patients atteints d’une lésion ostéocartilagineuse ayant subi une étude de TEP-TDM au fluorodésoxyglucose (FDG), Purandare et al ont constaté que le TEP-TDM FDG du corps entier était utile pour identifier la transformation maligne des ostéochondromes., Une absorption modérée à élevée de FDG a été observée chez 7 patients présentant des signes histopathologiques de transformation sarcomateuse en chondrosarcome de grade II, et une absorption très intense de FDG a été observée chez 1 patient présentant un chondrosarcome dédifférencié; une absorption faible de FDG a été observée chez 4 patients ayant reçu un diagnostic de lésions ostéocartilagineuses bénignes. En outre, l’absorption de FDG a été observée dans un ostéochondrome asymptomatique, avec un chondrosarcome de grade II identifié sur l’histopathologie.,
L’échographie peut être utilisée dans l’évaluation du capuchon cartilagineux et des complications associées aux ostéochondromes, telles que la thrombose artérielle ou veineuse, la formation d’anévrisme et de pseudoanévrisme, et la bursite.
l’imagerie par résonance magnétique (IRM) est utile pour évaluer la continuité de l’OS parent avec l’os cortical et médullaire dans un ostéochondrome. Le Cartilage dans le capuchon a une intensité de signal élevée sur les IRM à écho spin pondéré en T2., Cette caractéristique permet de mesurer le capuchon, ce qui est un facteur important dans la transformation maligne. L’IRM fournit également des informations sur l’inflammation dans la formation réactive de bourses, les syndromes d’impact et le compromis artériel et veineux. Cette étude est la méthode de choix pour évaluer la compression de la moelle épinière, des racines nerveuses et des nerfs périphériques.
L’artériographie reste le critère standard pour décrire l’occlusion vasculaire, ainsi que la formation d’anévrisme et de pseudoanévrisme. C’est une partie essentielle de l’intervention vasculaire., Des complications vasculaires peuvent survenir à la suite d’ostéochondromes, en particulier lorsqu’une lésion osseuse se produit autour du genou. Dans cette situation, l’artériographie est considérée comme essentielle dans la planification du traitement chirurgical. L’imagerie diagnostique efficace est la clé de l’élimination précoce des sarcomes. L’angiographie a également été utilisée pour évaluer la transformation maligne; les angiogrammes peuvent représenter la néovascularité et l’étendue réelle de la maladie. Les angiogrammes faux négatifs sont possibles dans les vrais anévrismes et dans les faux, car un thrombus laminé peut se trouver le long de la paroi et remplir partiellement l’anévrisme., Dans de tels cas, une ultrasonogram peut s’avérer très précieux.
limites des techniques
aucune des techniques d’imagerie décrites n’est fiable pour différencier un ostéochondrome Bénin d’une transformation sarcomateuse.
bien que les radiographies simples soient un excellent moyen de dépeindre la pathologie osseuse, elles ne fournissent pas d’informations fiables sur la compromission des tissus mous adjacents (comme l’atteinte tendineuse, vasculaire ou neurologique) ou sur l’inflammation de la bourse., Les radiographies simples peuvent également ne pas être suffisantes pour fournir des images d’ostéochondromes impliquant des os complexes, tels que la colonne vertébrale.
L’échographie peut fournir des informations sur le capuchon du cartilage mais pas sur l’os sous-jacent dans un ostéochondrome. En outre, l’échographie reste dépendante de l’opérateur.
avec la tomodensitométrie, la charge radiologique chez les jeunes peut être un inconvénient, en particulier lorsque plusieurs examens peuvent être nécessaires dans le calcul des exostoses multiples héréditaires (EMH) ou de la transformation sarcomateuse.,
L’angiographie est invasive et, en raison du produit de contraste iodé utilisé dans cette procédure, il existe un risque d’anaphylaxie et de toxicité rénale.
L’IRM est coûteuse, a une disponibilité limitée et ne peut pas être réalisée chez le patient claustrophobe et chez les patients présentant certains types de valves cardiaques, de clips chirurgicaux ou d’autres corps étrangers ferromagnétiques.
Le balayage des radionucléides a une sensibilité élevée mais une faible spécificité. Il est également cher et a une disponibilité limitée., Les radionucléides ne sont pas fiables pour différencier un ostéochondrome bénin et un chondrosarcome.
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