Discussion
La LAM est une maladie rare caractérisée par la prolifération de cellules musculaires lisses anormales dans les poumons et les lymphatiques. Il affecte presque exclusivement les femmes pré-ménopausées, et la présentation comprend généralement un essoufflement ou un pneumothorax . La radiographie thoracique montre généralement un aspect réticulaire dans les poumons. Ces lignes réticulaires sont définies sur HRCT comme des parois de kystes, avec des kystes à paroi mince répartis dans un motif principalement uniforme dans les poumons., Il peut y avoir un épanchement pleural de nature chyleuse dû à une atteinte lymphatique. D’autres manifestations thoraciques comprennent la dilatation du canal thoracique et, rarement, des nodules pulmonaires non calcifiés . La LAM est associée à des résultats abdominaux, notamment un angiomyolipome (Lam), des lymphangioléiomyomes, une lymphadénopathie et une ascite chyleuse. Les Lam sont des hamartomes qui peuvent provenir de tissus hépatiques ou rénaux. Ces lésions sont hétérogènes sur la tomodensitométrie (contenant de la graisse, des muscles lisses et des vaisseaux sanguins) et la teneur en graisse est pratiquement diagnostique ., La LMA peut survenir sporadiquement, mais dans jusqu’à 80% des cas de TSC et 50% des cas de LAM . La LMA peut être asymptomatique ou présenter des douleurs abdominales, et peut provoquer une hémorragie spontanée. Le traitement de choix est l’embolisation, qui a des résultats durables .
Le TSC est une triade autosomique dominante de retard mental, d’épilepsie et d’adénome sébacéum. Les LMA sont fréquentes dans les TSC et peuvent être multiples et bilatérales., Jusqu’à un tiers des femmes atteintes de TSC peuvent présenter des kystes pulmonaires similaires à ceux trouvés dans LAM; cependant, les patients atteints de LAM n’ont pas les résultats typiques de la peau et du système nerveux central de ceux atteints de TSC . Les nodules pulmonaires sont plus susceptibles d’être observés chez les patients atteints de TSC que chez les patients atteints de LAM .
L’histiocytose des cellules de Langerhans est associée au tabagisme et présente des kystes pulmonaires diffus plus marqués dans les lobes supérieurs, avec une épargne basale relative. Contrairement à LAM, les kystes sont souvent bizarres et à paroi épaisse, et les nodules sont communs et peuvent caviter .,
La Lymphangioléiomyomatose est une maladie évolutive entraînant une insuffisance respiratoire chronique, et les options de traitement efficaces sont limitées. Les Patients peuvent avoir besoin d’une transplantation pulmonaire, et les décisions de traitement (comme la pleurodèse) doivent être prises avec précaution afin de ne pas compromettre l’aptitude à la transplantation . Il est important que le radiologue soit au courant des associations de la LAM avec le LAM et le TSC afin d’effectuer des examens d’imagerie appropriés.
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