prise en charge des Malformations caverneuses cérébrales: du diagnostic au traitement

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résumé

Les malformations caverneuses cérébrales sont les malformations vasculaires les plus courantes et peuvent être trouvées dans de nombreux endroits du cerveau. S’ils ne sont pas traités, les cavernomes peuvent entraîner une hémorragie intracérébrale, des convulsions, des déficits neurologiques focaux ou des maux de tête. Comme ils sont angiographiquement occultes, leur diagnostic repose sur diverses techniques D’imagerie IRM, qui détectent différentes caractéristiques des lésions et aident à planifier le traitement chirurgical., La présentation clinique et l’emplacement de la lésion sont les facteurs les plus importants impliqués dans la détermination de l’évolution optimale du traitement des cavernomes. Nous examinons de manière concise la littérature et discutons des avantages et des limites de chacune des trois méthodes de traitement disponibles—résection microchirurgicale, radiochirurgie stéréotaxique et gestion conservatrice—en fonction des caractéristiques de la lésion.

1., Introduction

Les malformations caverneuses cérébrales (CMs), également connues sous le nom de cavernomes, sont des anomalies vasculaires du cerveau qui se composent de groupes de capillaires anormaux hyalinisés entourés de dépôts d’hémosidérine et d’une marge gliotique . Le système vasculaire est rempli de sang et est thrombosé à des degrés divers.

l’incidence des CMs cérébraux varie de 0,4% à 0,8% dans la population générale, mais ils constituent l’anomalie vasculaire la plus fréquente, représentant 10 à 25% de toutes les malformations vasculaires., Ils peuvent être trouvés dans plusieurs endroits dans le cerveau, mais 70-80% d’entre eux sont supratentoriels . Le CMs Supratentorial est le plus souvent présent avec de nouvelles crises, mais les maux de tête sont également fréquents, tandis que le CMs infratentorial entraîne généralement des déficits neurologiques progressifs . Des hémorragies intracrâniennes de gravité variable peuvent également survenir dans les lésions supratentoriales et infratentoriales. Le risque annuel d’hémorragie est de 0,7% à 1,1% par lésion chez les patients sans antécédents d’hémorragie, mais monte à 4,5% chez les patients présentant une hémorragie intracérébrale antérieure (ICH) ., Le risque de rupture dépend également de l’emplacement de la lésion, de sa taille, de la présence d’une anomalie veineuse développementale (DVA) et du sexe du patient. Les CMs superficiels ont un risque ICH inférieur à ceux situés profondément. Plus précisément, le risque ICH pour les CMs infratentoriaux est de 3,8% mais de 0,4% pour les CMs supratentoriaux . De plus, les patientes ont un pronostic moins bon que les patientes de sexe masculin .,

Environ 40 à 60% des patients atteints de CMs ont la forme familiale, héritée selon un schéma autosomique dominant en raison d’une mutation hétérozygote dans L’un des trois gènes, CCM1, CCM2 et CCM3, trouvés sur les chromosomes 7q, 7p et 3p, respectivement . La forme familiale entraîne généralement de multiples cavernomes, tandis que la maladie sporadique conduit généralement à un seul cavernome . Il a été démontré que les produits des gènes CM jouent un rôle majeur dans l’angiogenèse en s’associant aux protéines de jonction des cellules cytosquelettiques et interendothéliales dans le tissu neural ., Des mutations de perte de fonction dans l’un de ces gènes perturbent les jonctions cellule-cellule endothéliales, conduisant à des anomalies vasculaires étendues et à une perméabilité accrue.

la résection microchirurgicale, la radiochirurgie stéréotaxique et la gestion conservatrice sont les trois méthodes de traitement des lésions CM. Décider comment gérer un patient CM dépend d’une multitude de facteurs qui sont discutés dans cet article (Figure 1)., Bien qu’il existe de nombreuses études sur chacune de ces méthodes, l’histoire naturelle des lésions CM est compliquée et mal comprise, ce qui peut potentiellement compromettre les conclusions tirées concernant l’efficacité du traitement utilisé. Un regroupement temporel des hémorragies a été montré chez les patients atteints de CMs non traités; une diminution de 2,4 fois () du taux de saignement a été observée 2,5 ans après la première hémorragie . Certains sont plus sceptiques quant au regroupement temporel en raison de l’absence d’une deuxième période de risque accru dans les 5 ans suivant le suivi ., Dans ce cas, le risque d’hémorragie est naturellement réduit 2 à 3 ans après un événement hémorragique.

Figure 1
organigramme de l’œuvre et de la gestion des patients atteints de malformations caverneuses. Une fois qu’un cavernome est diagnostiqué via une IRM du cerveau, la décision du traitement dépend de la présentation clinique du patient. Les cavernomes purement accidentels sont gérés de manière conservatrice et suivis d’une IRM annuelle., Les cavernomes sont traités par résection microchirurgicale ou radiochirurgie stéréotaxique si le patient présente des symptômes graves, tels que des crises intraitables, une détérioration neurologique progressive, une hémorragie grave dans une région non éloquente du cerveau ou au moins deux hémorragies graves dans le cerveau éloquent. Le choix entre la résection et la radiochirurgie dépend de l’emplacement de la lésion et de la gravité de la présentation, comme expliqué dans cet article.

2., Imagerie clinique utilisée pour la prise en charge de la CM

le diagnostic des cavernomes est plus difficile que d’autres maladies vasculaires car les CMs sont des malformations angiographiquement occultes. L’angiographie ne peut détecter que l’existence d’un drainage veineux anormal associé au CMs; d’autres techniques d’imagerie sont donc nécessaires pour fournir un diagnostic précis., L’imagerie IRM conventionnelle pondérée T1 et T2, les séquences d’écho de gradient, L’IRM à champ élevé, l’imagerie pondérée de susceptibilité, l’imagerie du tenseur de diffusion et L’IRM fonctionnelle sont quelques-unes des techniques avancées utilisées pour le diagnostic du CMs ou pour la navigation peropératoire pendant le traitement des lésions profondément localisées.

2.1. Imagerie conventionnelle par IRM pondérée en T1 et en T2

l’imagerie conventionnelle par IRM est capable de détecter avec précision les malformations caverneuses symptomatiques, qui sont entourées d’un anneau d’hypointensité dû aux dépôts d’hémosidérine provenant de microhémorragies récurrentes ., Les lésions CM sont divisées en quatre types en fonction de leur apparence sur L’imagerie MR. Les lésions de Type I apparaissent hyperintenses sur l’imagerie pondérée T1 et T2 en raison d’un noyau d’hémosidérine provenant d’une hémorragie subaiguë. Les lésions de Type II contiennent des hémorragies loculées enveloppées par du tissu gliotique, se présentant comme un signal mixte sur les séquences T1 et T2. Sur l’imagerie T2, Les lésions de type II ont également une jante hypointense, ce qui donne l’apparence de « pop-corn”. Les lésions de type III sont diagnostiquées par la présence d’un noyau isointense, indiquant une hémorragie chronique résolue, généralement observée dans la CM familiale., Les lésions de type IV sont de petites malformations qui ne peuvent être observées que dans l’IRM d’écho rappelé par gradient (GRE) sous forme de foyers hypointenses et sont considérées comme des télangiectasies capillaires .

2.2. Imagerie RM par écho rappelé par Gradient (GRE)

l’imagerie RM par Gradient est une méthode clé pour le diagnostic du CMs en raison de sa capacité à afficher un tissu cérébral rempli d’hémosidérine avec une hypointensité très distincte. Des études sur le CMs familial ont montré que l’imagerie par IRM conventionnelle a détecté en moyenne 5 lésions par patient, tandis que L’IRM GRE pondérée par T2 a identifié en moyenne 16 lésions par patient ., L’IRM GRE est non seulement plus capable d’identifier toutes les lésions présentes, mais aussi de délimiter les lésions plus précisément . Bien qu’il présente plusieurs avantages, il est important de noter que L’IRM GRE augmente la taille apparente de la lésion CM. De plus, les images de RM GRE peuvent montrer des lésions multifocales chez les patients âgés souffrant d’hypertension et ayant des antécédents d’AVC, mais elles ne doivent pas être confondues avec le CMs familial. Ils résultent d’une angiopathie hypertensive et sont situés dans les zones périventriculaires .

2.3. Utilisation de L’IRM à champ élevé pour le diagnostic de CMs

l’utilisation de 1 conventionnel.,5 l’imagerie RM T est limitée, car les lésions CM ne peuvent être visualisées que si l’on utilise une imagerie RM à champ élevé. En utilisant des forces D’IRM allant jusqu’à 14 Tesla, plusieurs études ont illustré la capacité de l’imagerie à champ élevé à visualiser les lésions sous forme d’hypointensités qui n’étaient pas apparentes autrement . Selon la force, les lésions peuvent sembler plus grandes qu’en réalité. Plus précisément, l’imagerie à champ élevé à 7 T fait apparaître des lésions 11% plus grandes que dans les techniques d’imagerie conventionnelles .

2.4., Imagerie Mr à sensibilité pondérée

l’imagerie à sensibilité pondérée (SW) est très avantageuse pour détecter les lésions CM car elle reconnaît avec précision la désoxyhémoglobine et l’hémosidérine. Il est également considéré comme la seule méthode capable de détecter les lésions CM non liées et les télangiectasies . Il a été démontré que l’imagerie SW permet de délimiter plus précisément les CMs et de détecter des lésions CM supplémentaires qui ne peuvent pas être vues par des méthodes d’imagerie conventionnelles. De Souza et coll. a étudié 15 patients avec CMs familial et trouvé 5.7, 26.3, et 45.,6 lésions par patient utilisant l’imagerie pondérée T2, l’imagerie T2 GRE et l’imagerie SW, respectivement. L’imagerie SW a détecté 1,7 fois plus de lésions que T2 GRE () . D’autres études sur les CMs familiaux corroborent ces résultats; cependant, l’imagerie SW n’est pas supérieure à l’imagerie T2 GRE en ce qui concerne la détection de CMs sporadiques et solitaires ou de clusters de CMs associés à un DVA . De plus, l’utilisation de l’imagerie séquentielle SW avec un agent de contraste peut s’avérer très utile pour distinguer le système vasculaire veineux des petites régions d’hémorragie, mais cette application de l’imagerie SW doit être étudiée plus avant .

2.5., L’imagerie par tenseur de Diffusion (DT) et l’IRMf utilisées en intra-opératoire

l’imagerie par DT et fMR sont utilisées en intra-opératoire pour mieux visualiser les lésions et le parenchyme environnant afin d’améliorer le résultat chirurgical même si les lésions sont profondément localisées dans des zones éloquentes. La tractographie DT permet au chirurgien de visualiser les voies de la substance blanche, qui traversent fréquemment le bord de l’hémosidérine de la lésion CM . Plusieurs études ont montré l’utilisation réussie de l’imagerie DT pour localiser les voies et les éviter, diminuant considérablement la morbidité associée aux résections CM ., l’imagerie fMR mesure les modifications dépendantes de l’activité du flux sanguin cérébral, ce qui devient particulièrement utile lors de la résection de lésions CM situées dans le cerveau éloquent . Zotta et coll. montrer l’utilisation de l’IRMf pour la planification chirurgicale et la navigation peropératoire et signaler des taux plus élevés de patients complètement sans crise . L’utilisation de la neuronavigation IRMf leur a permis de suivre une approche plus agressive sur le tissu périlleux sans augmenter le taux de morbidité .,

Il existe des preuves prometteuses à l’appui de l’utilisation de l’imagerie DT et fMR en peropératoire pour obtenir de meilleurs résultats sans augmentation des taux de morbidité et de mortalité. Cependant, la plupart des études sur les techniques de neuronavigation impliquent seulement un petit nombre de patients; une étude plus approfondie de ces techniques est justifiée en utilisant un plus grand nombre de patients pour assurer la généralisabilité.

3. Résection microchirurgicale

Les malformations caverneuses sont des lésions dynamiques qui peuvent présenter un élargissement, une régression ou même une formation de novo ., Ils sont réséqués après que les patients ont connu plusieurs hémorragies dans les zones éloquentes, ou une seule hémorragie dans une zone non éloquente qui est associée à une détérioration des déficits neurologiques . En outre, l’apparition de symptômes graves, tels qu’une instabilité cardiaque ou respiratoire, et la présence d’une lésion CM à moins de 2 mm de la surface Piale sont des indications importantes pour la chirurgie . Les Patients sont traités avec des stéroïdes pendant 1 à 2 semaines avant la chirurgie afin de limiter l’œdème et de permettre la résection CM., S’il y a un DVA associé à la lésion CM, sa résection doit être évitée car l’élimination du DVA entraîne un risque élevé d’infarctus veineux . De plus, lors de l’excision de la lésion CM, la gliose, la calcification et la dégénérescence hyaline ont souvent lieu et peuvent compliquer la procédure .

l’ablation complète de la lésion est nécessaire afin de prévenir les événements hémorragiques récurrents, mais cela dépend de l’expérience du neurochirurgien . La résection de l’anneau d’hémosidérine doit également être effectuée si une chirurgie de crise est effectuée., Il a été démontré que le Rebleeding se produit dans 40% des restes de cavernome après la chirurgie, c’est pourquoi une IRM postopératoire dans les 72 heures est fortement recommandée. Si des restes sont trouvés, une intervention chirurgicale est nécessaire le plus tôt possible .

les risques de complication associés à une intervention chirurgicale varient en fonction de l’emplacement de la lésion CM. Amin-Hanjani et coll. a montré que l’état neurologique global des patients était bon ou excellent chez 100% des patients atteints de CMS du nerf crânien, 97% de ceux atteints de CMs lobaires, 87.,5% des personnes atteintes de CMS cérébelleux, 75% de celles atteintes de CMS de la moelle épinière et 64% de celles atteintes de CMs du tronc cérébral .

3.1. Cavernomes supratentoriaux

la grande majorité des lésions CM sont situées supratentorialement et présentent le plus souvent des convulsions, des troubles neurologiques focaux et des maux de tête selon leur emplacement. La résection chirurgicale des lésions CM symptomatiques situées dans des zones non éloquentes est toujours recommandée, car elle s’est avérée sûre et efficace dans le traitement de l’épilepsie et la prévention de futures hémorragies ., Cependant, décider de réséquer un CM devient plus compliqué lorsque la lésion est située dans une zone éloquente du cerveau et est à peine symptomatique ou complètement asymptomatique. L’utilisation de la stéréotaxie sans cadre et de l’imagerie fMR peropératoire réduit considérablement le risque de complications et établit la résection microchirurgicale comme méthode de traitement favorable pour la plupart des lésions CM supratentorielles. Gralla et coll. signaler l’ablation complète de la lésion CM en utilisant la navigation peropératoire chez tous les patients étudiés .,

Il a également été démontré que la résection chirurgicale des lésions CM permet un contrôle des crises à long terme avec des risques de morbidité et de mortalité acceptables. Englot et coll. a étudié 1 226 patients présentant des crises supratentorielles liées au CM et a montré que 75% d’entre eux sont devenus sans crise lors de la résection du CM. Ils ont également identifié que la résection totale brute, la chirurgie dans l’année 1 de l’apparition des symptômes, la taille en CM inférieure à 1,5 cm et le fait d’avoir une seule lésion en CM sont des facteurs qui augmentent considérablement le taux de contrôle des crises . De plus, Sommer et al. peropératoire utilisé 1.,5 T IRM (iopMRI) et neuronavigational logiciel pour traiter chirurgicalement l’épilepsie chez 26 patients. Ils ont réussi un contrôle complet des crises chez 80,8% de leurs patients, comme observé au cours d’une période de suivi moyenne de 47,7 mois . L’utilisation de l’iopMRI a été significative dans l’élimination complète de la lésion CM chez 23% de leurs patients, qui auraient autrement un faible risque d’être sans crise ., Néanmoins, malgré les données prometteuses sur l’efficacité de la résection CM dans le traitement de l’épilepsie, les antiépileptiques devraient toujours être le traitement de première intention de l’épilepsie liée à la CM en raison des risques de complication associés à la chirurgie.

3.2. Cavernomes du tronc cérébral (Mscb)

Les Mscb représentent environ 20 à 35% de tous les CMs et sont profondément localisés dans la moelle, les pons et le mésencéphale . Le risque d’hémorragie annuelle (AHR) pour les MCs spontanés s’est avéré être de 0,25 à 6,5% par patient–année, alors que le risque monte à 3,8 à 35% si le patient a des antécédents d’hémorragie antérieure ., Certaines études signalent que le taux de procréation assistée varie de 4,5% à 60% chez les patients ayant des antécédents d’hémorragie antérieure . En raison de leur emplacement, les hémorragies de BSCMs exercent une pression sur les noyaux et les voies du nerf crânien environnant, entraînant des déficits neurologiques chez 60% des patients . Le sang est lentement absorbé et les symptômes s’atténuent souvent avec le temps.

la résection des lésions BSCM comporte un plus grand risque de complication que la résection d’autres lésions CM., Cette chirurgie a été montré pour produire souvent des symptômes qui ressemblent à une hémorragie en raison de la pression accrue dans le tronc cérébral, mais les symptômes disparaissent dans la majorité des patients. En raison du risque accru de complication, les principaux critères de sélection de la chirurgie sont la présentation clinique sévère, y compris l’hémorragie, et la localisation à moins de 2 mm de la surface Piale. Dans le cas où la lésion présente une présentation clinique sévère mais est profondément assise, la chirurgie n’est choisie que si la lésion est grande et accessible . Frischer et coll., lésions réséquées de BSCM avec un volume médian de 2 cm3 lorsqu’un couloir microchirurgical était disponible .

de nombreuses études ont examiné les effets à court et à long terme de la résection microchirurgicale sur les patients atteints de lésions de BSCM. Plus précisément, Li et coll. une résection complète de la lésion CM a été signalée chez 95% des patients avec une aggravation de 35,1% de leur état postopératoire . Après une période de suivi moyenne de 89,4 mois, seulement 10,3% des patients sont restés dans un état pire que préopératoire . Frischer et coll., l’excision complète a été réalisée chez 90% des patients et a montré que 50% des patients présentant des lésions résiduelles présentaient des hémorragies supplémentaires, entraînant une AHR de 8,8% après l’opération . Une étude menée par Garrett et Spetzler sur des patients atteints de lésions BSCM a examiné l’état neurologique de 137 patients immédiatement après la chirurgie et a révélé que 72,3% d’entre eux s’étaient améliorés ou étaient identiques à leur base préopératoire . Après une période de suivi moyenne de 52 mois, 89,2% d’entre eux avaient repris leur routine normale., Dans la même étude, 88% des patients ayant subi une intervention chirurgicale étaient identiques ou meilleurs que préopératoires. Cependant, 3,5% des patients sont décédés d’une cause liée à la chirurgie. De plus, 58% de leurs patients présentaient de nouveaux déficits et 12% de tous les patients traités présentaient des déficits permanents .

la résection chirurgicale s’est avérée efficace dans le traitement des lésions BSCM, mais certaines études présentent des résultats plus préoccupants. Abla et coll. a montré que 7.,7% des patients ayant subi une résection ont présenté une réhémorragie postopératoire et 36% ont acquis des déficits neurologiques permanents, et la chirurgie a résolu tout ou partie des symptômes préopératoires chez seulement 45% des patients . Ceci est illustré par la variation du score moyen de Glasgow (GOS), qui était de 4,4 à l’admission, a diminué à 4,2 à la sortie, mais est passé à 4,6 au suivi . Ferroli et coll., a constaté que 44% de leurs patients ont acquis de nouveaux déficits neurologiques postopératoires et que 66% d’entre eux sont finalement revenus à la ligne de base préopératoire ou se sont améliorés par rapport à celle-ci, tandis que les déficits étaient permanents chez le reste des patients .

L’emplacement exact de la lésion du tronc cérébral et de l’expérience du neurochirurgien sont la clé pour limiter le risque de complications postopératoires apparition de déficits neurologiques., Une grande variation dans les résultats des différentes études est observée, ce qui peut être dû au nombre variable de patients dans chaque étude en plus de la variabilité de l’expérience du chirurgien et de l’avancement de la technologie.

4. Radiochirurgie stéréotaxique

bien que la résection microchirurgicale soit le traitement standard des cavernomes, le risque de complication n’est pas négligeable lors du traitement de CMs profondément localisés et éloquents. Lorsque le risque chirurgical est élevé, la radiochirurgie stéréotaxique (SRS) peut être utilisée pour prévenir la progression naturelle de la lésion.,

Plusieurs études ont suggéré que le SRS est une méthode sûre et efficace pour traiter les CMs inaccessibles chirurgicalement (Tableau 1). Lunsford et coll. les patients étudiés présentant des lésions CM à haut risque qui ont reçu un traitement SRS et ont montré que le risque d’hémorragie a diminué de 32,5% à 10,8% au cours des 2 premières années et à 1% après 2 ans . Dans la même étude, 18,4% des patients ont présenté des effets indésirables des rayonnements; cependant, le pourcentage a diminué à 8% chez les patients plus récents à mesure que la technologie avançait . Lu et coll., a effectué une méta-analyse qui comprenait 178 patients atteints de CMS du tronc cérébral et ils ont montré une réduction significative du traitement post-SRS de la procréation assistée. Selon leurs résultats, le risque relatif d’hémorragie était de 0,161 (IC à 95% 0,052–0,493; ), tandis que 11,8% des patients présentaient des déficits neurologiques transitoires ou permanents . En outre, Lee et coll. a étudié l’efficacité de la radiochirurgie gamma knife (GKRS) chez les patients atteints de malformations caverneuses du tronc cérébral et a montré que le SRS devrait être considéré comme un traitement du CMS du tronc cérébral, même chez les patients présentant une seule hémorragie antérieure ., Le premier groupe d’étude était composé de patients ayant reçu un traitement par GKRS après un seul événement hémorragique, tandis que le deuxième groupe d’étude avait des antécédents d’hémorragies de 2 CM ou plus. Le premier groupe avait un taux de procréation assistée de 7,06% au cours des 2 premières années et de 2,03% après deux ans . Le deuxième groupe avait une AHR de 38,36% avant le SRS, de 9,82% dans les deux premières années après le SRS et de 1,50% après 2 ans. Cependant, 22,2% des patients du deuxième groupe ont présenté des déficits neurologiques nouveaux ou aggravés dus à des hémorragies récurrentes ., En outre, Park et Hwang ont étudié 21 patients qui avaient présenté au moins une hémorragie due à leur CMS intra-axial du tronc cérébral (1,55 hémorragie par patient en moyenne) . Ils ont observé des patients pendant une médiane de 32 mois et ont noté que le risque d’hémorragie diminuait de 39,5% à 8,2% après le RG, alors qu’un seul patient (5%) présentait des effets indésirables des radiations. Le risque de saignement a été réduit à 0% deux ans après l’opération .,

malgré les preuves croissantes à l’appui du SRS pour le CMs inopérable, certaines des études susmentionnées présentent des effets indésirables et des déficits neurologiques importants induits par les radiations, comme le résume le tableau 1. Il est donc impératif de noter certaines limites lors de l’étude de l’efficacité du SRS qui peuvent affecter le taux de morbidité associé au SRS. Les hémorragies dues aux cavernomes ont tendance à se produire en grappes avec de longs intervalles sans hémorragie (regroupement temporel) . Barker II et coll., a montré que le taux d’incidence d’une deuxième hémorragie dans 1 an était de 14%, mais l’incidence cumulative a augmenté à 56% après 5 ans . Par conséquent, la diminution du risque de récidive hémorragique observée lors du suivi de patients pendant une moyenne de 32 mois pourrait être due aux intervalles sans hémorragie observés chez les patients atteints de CM. De plus, Poorthuis et al. a effectué une analyse de métarégression sur les CMs traités par SRS et a montré qu’il n’y avait pas d’association statistiquement significative entre les facteurs de risque de chaque patient et le résultat de la procédure ., Leurs résultats suggèrent qu’il existe une grande variation dans les résultats des études SRS et que les effets à long terme du traitement SRS doivent encore être déterminés .

5. Prise en charge conservatrice

en raison des risques potentiels associés au traitement interventionnel, il y a eu plusieurs études sur l’efficacité de la prise en charge médicale du CMs, permettant aux lésions de progresser naturellement et ne soulageant que les symptômes cliniques. Fernandez et coll., a rapporté que le traitement chirurgical des patients atteints D’épilepsie Non réfractaire ne diminuait pas significativement le risque de crises futures par rapport à une prise en charge conservatrice. Ils ont observé 17 patients qui ont reçu une prise en charge médicale pendant 5 ans et 12 d’entre eux (70,6%) sont restés sans crise . En revanche, d’autres études rapportent que les patients atteints de CM qui ont reçu un traitement conservateur ont eu un résultat plus faible à long terme que les patients qui ont reçu une intervention chirurgicale (42% contre 9% resp.) ., Garrett et Spetzler ont étudié 14 patients qui ont été pris en charge de manière conservatrice et ont constaté que 50% d’entre eux se sont améliorés ou sont restés à leur niveau de base, 29% se sont aggravés et 7% sont décédés, tandis que 14% n’ont pas terminé l’étude .

bien que certaines constatations positives sur la gestion prudente aient été rapportées, ces études comportent d’importantes limites. Tout d’abord, le nombre de patients étudiés n’est pas assez important pour représenter le large éventail de cas observés à l’hôpital., De plus, ces études n’étaient pas des essais cliniques randomisés, dans lesquels les patients sont assignés au hasard à une prise en charge chirurgicale ou médicale. Au lieu de cela, les chercheurs ont étudié rétrospectivement les patients qui n’ont pas reçu de traitement chirurgical pour diverses raisons, par exemple, parce qu’ils ont maintenu un bon contrôle de leur épilepsie, en raison de l’emplacement de la CM, ou simplement parce qu’ils ont refusé la chirurgie., Cependant, cela introduit un biais dans ces études, car il est très probable que ces patients présentaient des lésions moins symptomatiques et donc une progression naturelle plus douce et plus sûre que le patient CM Moyen. De plus, l’observation des patients pendant seulement quelques années n’est pas suffisante, car le but de la prise en charge interventionnelle est d’éradiquer le risque de développer des déficits neurologiques permanents à long terme et d’empêcher la procréation assistée d’augmenter avec le temps.

6. Conclusion

Les cavernomes cérébraux sont les anomalies vasculaires les plus courantes, mais ils ne sont souvent pas diagnostiqués., En utilisant des techniques d’imagerie avancées telles que les séquences T2 GRE, L’IRM à champ élevé et l’imagerie pondérée par susceptibilité, nous sommes maintenant en mesure de détecter toutes les lésions CM présentes dans le cerveau. À l’aide des techniques neuronavigationnelles peropératoires, de l’imagerie par tenseur de diffusion et de la fMR, les neurochirurgiens peuvent réséquer des lésions profondes dans des zones éloquentes du cerveau avec de nouveaux déficits neurologiques minimes et de faibles taux de mortalité et de morbidité. La radiochirurgie stéréotaxique a également progressé de manière significative et peut être utilisée pour traiter efficacement les cavernomes inopérables., Cependant, d’autres études sur le SRS sont nécessaires afin d’examiner ses effets à long terme sur l’état neurologique des patients. De plus, l’histoire naturelle des cavernomes doit être étudiée plus avant car elle est cruciale lors de l’évaluation de l’efficacité des méthodes de traitement.

conflit d’intérêts

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts concernant les conclusions présentées dans le présent document.

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