Description
un spasme épileptique est un type spécifique de crise observée dans un syndrome épileptique de la petite enfance et de l’enfance souvent appelé Syndrome de West. Ceux-ci sont plus communément appelés spasmes infantiles (IS) car ils sont vus le plus souvent dans la première année de vie. Le Syndrome de West / IS est caractérisé par des spasmes épileptiques, des problèmes de développement et un schéma d’ondes cérébrales spécifique sur les tests d’électroencéphalographie (EEG) appelé hypsarythmie. L’apparition est généralement dans la première année de vie, généralement entre 4-8 mois., Les crises ressemblent souvent à une flexion soudaine vers l’avant du corps avec un raidissement des bras et des jambes pendant 1 à 2 secondes; certains enfants cambrent le dos en étendant leurs bras et leurs jambes. Les spasmes ont tendance à se produire au réveil et se produisent souvent en plusieurs grappes et des centaines de crises par jour. La plupart des enfants, mais pas tous, auront des lectures EEG d’hypsarythmie. Les spasmes infantiles cessent généralement à l’âge de cinq ans, mais peuvent être remplacés par d’autres types de crises., De nombreux troubles sous-jacents, tels que les blessures à la naissance, les troubles métaboliques et les troubles génétiques peuvent donner lieu à des EI, ce qui rend important d’identifier la cause sous-jacente. Chez certains enfants, aucune cause ne peut être trouvée.
traitement
Les thérapies Standard de première intention pour les IS comprennent plusieurs formes d’hormonothérapie (y compris l’hormone adrénocorticotrophique ou la prednisolone) ou le médicament anti-épileptique vigabatrin. Ces traitements sont très efficaces mais ont des effets secondaires graves et doivent être administrés en consultation avec un neurologue pédiatrique., L’Objectif du traitement des spasmes infantiles est que les crises cessent et que L’EEG s’améliore (l’hypsarythmie devrait disparaître). Certains enfants ont des spasmes à la suite de lésions cérébrales et l’ablation chirurgicale de ces lésions peut entraîner une amélioration. Lorsque les traitements standard ne conduisent pas à une amélioration, d’autres options telles que le régime cétogène et les médicaments anti-épileptiques sont envisagées. Quel que soit le traitement choisi, il est essentiel de commencer le traitement dès que possible. Les IS en cours (et l’hypsarythmie) ont le potentiel d’avoir un impact négatif sur tous les aspects du développement du cerveau.,
pronostic
le pronostic pour les enfants atteints d’IS dépend largement de la cause sous-jacente. Le pronostic intellectuel des enfants atteints d’IS est généralement médiocre, car de nombreux bébés atteints d’IS présentent une déficience neurologique avant l’apparition des spasmes. Les enfants qui ont un début de traitement rapide, un développement normal avant les spasmes infantiles et aucune cause identifiable peuvent bien faire. L’IS se résout généralement au milieu de l’enfance, mais plus de la moitié des enfants atteints d’IS développeront d’autres types de crises telles que le syndrome de Lennox-Gastaut, un trouble épileptique de l’enfance ultérieure., De plus, les enfants atteints de si courent un risque plus élevé d’autisme. Une durée plus courte entre le début de L’IS et le début du traitement standard semble conduire à une amélioration des résultats; par conséquent, une reconnaissance précoce des crises et un traitement précoce sont essentiels.
recherche
Le NINDS soutient des programmes de recherche vastes et variés sur l’épilepsie et d’autres troubles épileptiques visant à découvrir de nouvelles façons de prévenir, diagnostiquer et traiter ces troubles. Des études portant sur les bases cellulaires, mloléculaires et génétiques de l’épilepsie pourraient mener à de nouvelles thérapies., Dans un projet, les scientifiques cherchent à déterminer si le facteur de croissance de l’insuline-1, dont certaines études ont montré qu’il avait des aspects neuroprotecteurs, peut réduire les effets secondaires graves de la vigabatrine afin de développer une nouvelle thérapie combinée pour l’épilepsie infantile.L’épilepsie
Laisser un commentaire