Description
Une portugaise de 45 ans en bonne santé s’est présentée au service des urgences en février 2020 avec une apparition soudaine de douleur au cinquième doigt de sa main droite. Par la suite, des ecchymoses sont apparues non seulement sur ce doigt, mais aussi sur le pouce droit et l’éminence thenar (figure 1). Cela s’est accompagné d’un œdème et d’une décoloration. Elle n’a pris aucun médicament régulier et a nié les épisodes similaires précédents. Il n’y avait aucun antécédent de traumatisme récent ou d’activités régulières nécessitant un effort physique., Un examen physique a montré un hématome sous-cutané et un gonflement avec une recharge capillaire normale. Il n’y avait pas de différence de pression artérielle entre les membres supérieurs et la perméabilité normale a été démontrée par le test D’Allen. La décoloration n’était pas liée à l’exposition au froid et aucun autre symptôme systémique n’a été observé. Les tests de laboratoire n’ont montré aucune déficience plaquettaire ou coagulopathie et tous les autres résultats étaient normaux, y compris le dépistage de la protéine C-réactive et des auto-anticorps. L’état du patient s’est résolu spontanément dans les 5 jours sans aucun traitement., Sur la base de la présentation clinique et de l’évolution, nous avons diagnostiqué le syndrome D’Achenbach.
caractéristiques typiques du syndrome D’Achenbach dans le cinquième doigt, le pouce et l’éminence thenar de la main droite: (A) surface dorsale; (B) surface palmaire.
le syndrome D’Achenbach, également connu sous le nom d ‘ « hématome paroxystique des doigts », est une affection clinique rare et bénigne d’étiologie inconnue, qui entraîne l’apparition soudaine de douleurs et d’enflures ainsi que des ecchymoses, principalement sur les palmaires des doigts et des mains.,1-3 bien que le site anatomique le plus souvent affecté soit les aspects volaires des doigts,4 Il y a des rapports occasionnels impliquant les paumes, la plante des pieds ou les orteils.5 il est clairement prédominant chez les femmes (7:1)5 dans leur cinquième décennie de vie1 6 7 avec un âge médian de 50 ans.4 5 le saignement sous-cutané s’arrête généralement spontanément et bien que les signes et symptômes du patient disparaissent souvent en quelques jours sans traitement, une rechute peut survenir dans quelques cas.,1 8 9 Le diagnostic différentiel principal du syndrome d’Achenbach comprend le syndrome de Raynaud, la vasculopathie ischémique des membres, la maladie de Buerger, l’acrocyanose, le syndrome de Gardner-Diamond, les maladies du collagène et la maladie des engelures, entre autres.4 5 Le diagnostic est principalement clinique et il n’y a pas de prévention et de traitement spécifiques pour cette affection bénigne.1 9 Par conséquent, un diagnostic rapide évite les procédures invasives inutiles et peut soulager l’anxiété du patient.,1 3 9
points D’apprentissage
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l’apparition soudaine de la douleur et de la décoloration des doigts et des mains comprend une vaste gamme de diagnostics différentiels, comme l’ischémie aiguë des membres supérieurs, la vascularite systémique, le syndrome D’Achenbach et bien d’autres.
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le syndrome D’Achenbach est une affection clinique rare et bénigne dont le diagnostic est essentiellement clinique.
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Les médecins doivent être conscients de cette condition afin de répondre aux préoccupations des patients et d’éviter des enquêtes et des traitements inutiles.
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