Syndrome de la moelle épinière attachée

le syndrome de la moelle épinière attachée est un trouble neurologique causé par des attachements tissulaires qui limitent le mouvement de la moelle épinière dans la colonne vertébrale. Ces attachements provoquent un étirement anormal de la moelle épinière. Ce syndrome est étroitement associé au spina bifida. On estime que 20 à 50% des enfants atteints de défauts de spina bifida qui sont réparés peu de temps après la naissance nécessiteront une intervention chirurgicale à un moment donné pour détacher la moelle épinière.,

l’extrémité inférieure de la moelle épinière est normalement située en face du disque entre la première et la deuxième vertèbre lombaire dans la partie supérieure du bas du dos. Chez les personnes atteintes de spina bifida (myéloméningocèle), la moelle épinière ne se sépare pas de la peau du dos pendant le développement, empêchant la moelle épinière de monter normalement; par conséquent, la moelle épinière est basse ou attachée., Chez les patients atteints d’une lipomyéloméningocèle, la moelle épinière aura de la graisse à l’extrémité inférieure, et cette graisse peut se connecter à la graisse qui recouvre le sac thecal (un sac rempli de liquide dans lequel la moelle épinière « flotte”) qui peut également conduire à thethering.

Bien que la peau soit séparée et fermée à la naissance, la moelle épinière reste au même endroit après la fermeture. À mesure qu’un enfant continue de grandir, la moelle épinière peut s’étirer, causant des dommages et interférant avec l’apport sanguin à la moelle épinière.,douleur au dos, aggravée par l’activité et soulagée par le repos

douleur aux jambes, en particulier à l’arrière des jambes

engourdissement des jambes ou picotements

changements dans la force des jambes

détérioration de la démarche

contractions musculaires progressives ou répétées

déformations des jambes

sensibilité de la colonne vertébrale

scoliose (courbure de la colonne vertébrale)

problèmes intestinaux et vésicaux

bien que cela soit rare, un patient avec une moelle épinière attachée peut continuer sans diagnostic à l’âge adulte., Dans de tels cas, la tension sur la moelle épinière augmente, entraînant une augmentation des problèmes sensoriels et moteurs, ainsi qu’une perte de contrôle de la vessie et des intestins.

Si une moelle attachée est suspectée, un ou plusieurs essais peuvent être nécessaires pour confirmer le diagnostic.,

Myléogramme: une radiographie du canal rachidien suite à l’injection d’un produit de contraste dans le sac thecal; peut montrer la pression sur la moelle épinière ou les nerfs causée par la moelle épinière attachée

CT ou CAT scan: une image diagnostique créée après la lecture des rayons x par un ordinateur; peut être utilisé après un myélogramme pour montrer comment le colorant circule autour de la moelle épinière et des nerfs

échographie: un gel hydrosoluble est placé sur la peau où le transducteur (a dispositif de poche qui dirige les ondes sonores à haute fréquence vers la colonne vertébrale) doit être placé., Le gel aide à transmettre le son à la surface de la peau. L’échographie est activée et des images de la moelle épinière se déplaçant dans le sac thecal sont obtenues.

Untethering est généralement effectuée que si des signes cliniques ou des symptômes de détérioration sont observés. La chirurgie consiste à ouvrir la cicatrice de la fermeture antérieure jusqu’à la couverture (dure) sur la myéloméningocèle. Parfois, une petite partie des vertèbres osseuses (lamines) est enlevée pour obtenir une meilleure exposition ou pour décompresser la moelle épinière., La dure-mère est ensuite ouverte, et la moelle épinière et le myéloméningocèle sont délicatement disséqués loin des attachements cicatrisés à la dure-mère environnante. Une fois que la myéloméningocèle est libérée de tous les attachements cicatrisés, la dure-mère et la plaie sont fermées.

l’enfant peut généralement reprendre ses activités normales en quelques semaines. La récupération de la fonction musculaire et vésicale perdue dépend du degré et de la durée des implications préopératoires. Le taux de complication combiné de cette chirurgie est généralement de 1 à 2%., Les Complications comprennent une infection, des saignements et des dommages à la moelle épinière ou à la myéloméningocèle, ce qui peut entraîner une diminution de la force musculaire ou de la fonction vésicale ou intestinale. Beaucoup d’enfants n’ont besoin que d’une seule procédure. Cependant, parce que les symptômes de tethering peuvent se produire pendant les périodes de croissance, 10-20% des enfants atteints de ce syndrome nécessitent une intervention chirurgicale répétée.

le traitement d’un syndrome de cordon attaché nécessite un suivi avec le neurochirurgien traitant et généralement avec une thérapie physique / ergothérapie., Après un certain temps, le suivi avec le neurochirurgien peut être sur une base au besoin ou si les symptômes reviennent.

Omar Zalatimo, MD MPH MHA FAANS
Directeur, Neurochirurgie fonctionnelle LifeBridge Health
Baltimore

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