Einleitung
Multiple Sklerose ist eine autoimmune entzündliche Erkrankung, gekennzeichnet durch eine demyelinisierende Läsionen des zentralen Nervensystems. Die visuellen Wege sind häufig beteiligt., Während die antechiasmatischen Bahnen am häufigsten betroffen sind, was entweder zu einer retrobulbären Optikusneuritis oder Papillitis führt, kann die Demyelinisierung jeden Teil des Sehwegs beeinflussen . Etwa 30% der Patienten mit Multipler Sklerose haben eine Optikusneuritis/Papillitis als erstes Symptom ihrer Erkrankung, und 80% der Patienten entwickeln im Verlauf ihrer Erkrankung eine Optikusneuritis . Obwohl über das Chiasmal-Syndrom bei Patienten mit Multipler Sklerose berichtet wurde, ist es selten ., Seit 1890 werden symptomatische retrochiasmale Läsionen der Sehwege berichtet, die zu homonymen Gesichtsfelddefekten (HVFD) führen . Es gibt jedoch nur drei veröffentlichte Fallreihen, in denen fünf, acht und 18 Fälle von HVFD bei Multipler Sklerose gemeldet werden . Alle anderen Veröffentlichungen befassen sich mit Einzelfallberichten. Die Häufigkeit von HVFD bei Multipler Sklerose wurde auf 1,3% bis 3,5% geschätzt ., Paradoxerweise haben MRT-und Autopsiestudien trotz der geringen Häufigkeit von HVFD bei Multipler Sklerose gezeigt, dass die retrochiasmalen Pfade häufig von demyelinisierenden Läsionen bei Multipler Sklerose betroffen sind (30-90%), wobei der periventrikuläre Bereich der häufigste Ort für demyelinisierende Läsionen ist . Nach Plant et al., die Größe der demyelinisierenden Läsionen ist ein Prädiktor für HVFD, wobei nur die größten Läsionen zu symptomatischer HVFD führen ., Die Diskrepanz zwischen klinischen Daten (niedrige Häufigkeit von HVFD) und anatomischen Daten (hohe Inzidenz retrochiasmaler demyelinisierender Läsionen durch Autopsie oder Magnetresonanztomographie ) legt nahe, dass entweder die meisten retrochiasmalen Läsionen asymptomatisch sind oder dass HVFD bei Patienten mit Multipler Sklerose unterdiagnostiziert werden kann .
Neben der MRT gibt es heutzutage eine andere Methode, um Beweise für frühere demyelinisierende retrochiasmale Läsionen zu erkennen: optische Kohärenztomographie (OCT)., Spectral-domain OCT ist eine relativ neuartige, nichtinvasive Technik, mit der die Netzhautstrukturen mit einer hohen Auflösung von 5-10µm beurteilt werden können. Darüber hinaus ermöglicht die Netzhautsegmentierung die Isolierung und Analyse separater Schichten der Netzhaut, nämlich der Netzhautganglienzellschicht. Jede Läsion entlang des afferenten Sehwegs kann zu einer RGCL-Ausdünnung führen. Alle antegeniculate Läsionen, d.h. Sehnerv, Optic Chiasm, Optic tract und lateral geniculate body, führen zu einer retrograden axonalen Degeneration, was zu einer Ausdünnung des RGCL führt ., Experimentelle und klinische Studien haben auch gezeigt, dass eine transsynaptische retrograde Degeneration nach Läsionen des postgenen visuellen Weges auftreten kann . Retrograde transsynaptische Degeneration ist jedoch nicht bei allen Patienten vorhanden, ist mit keiner bestimmten Pathologie verbunden und ihr genauer Mechanismus ist noch nicht geklärt.
Um sowohl das klinische Profil als auch die Entwicklung der HVFD bei Patienten mit Multipler Sklerose besser zu charakterisieren, führten wir eine retrospektive Studie solcher Patienten durch., Wir verglichen auch unsere Ergebnisse mit denen aus einer Suche der weltweiten Literatur zu diesem Thema zusammengestellt.
Patienten und Methoden
Die Studie wurde ethisch genehmigt durch die „Commission cantonale d’éthique de la recherche sur l ‚être humain“ (CER‐VD).
Wir analysierten die Diagramme aller Patienten mit Multipler Sklerose, die HVFD präsentierten, und wurden in der Neuro-Ophthalmologischen Abteilung des Hôpital Ophtalmique Jules-Gonin untersucht. Die Patienten wurden aus der neuro-ophthalmologischen Datenbank abgerufen und anonymisierte Daten aus ihren klinischen Diagrammen extrahiert., Der Zeitraum der Rekrutierung reichte von 1994 bis 2016. Ab 2013 wurden alle Patienten mit Spektraldomänen OCT (Cirrus 5000, Carl Zeiss AG, Oberkochen, Deutschland) untersucht. Die Segmentierung der Makula OCT ermöglichte Messungen der retinalen Ganglienzellschicht (RGRCL). Alle Patienten wurden von einem der Studienautoren (FXB) untersucht. Einschlusskriterien waren eine Diagnose von Multipler Sklerose und mindestens eine Episode von HVFD, dokumentiert durch statische automatisierte Perimetrie (Octopus 300, Programm G1 oder M2, Haag-Streit AG, Köniz, Schweiz)., Die Diagnose der Multiplen Sklerose wurde unabhängig nach den Ergebnissen einer klinischen Untersuchung durch einen Neurologen und den Ergebnissen der MRT und Lumbalpunktion gestellt. Das Ausschlusskriterium war das Vorhandensein einer anderen Pathologie, die zur HVFD beigetragen haben könnte.
Wir extrahierten Informationen über die allgemeine Demografie (Alter und Geschlecht), die Sehfunktion zum Zeitpunkt der HVFD-Episode (Sehschärfe; Farbsehen; Gesichtsfeld) und spezifische Informationen über Multiple Sklerose (Diagnosedatum; Art der Multiplen Sklerose, d. H., rezidivierend-remittierend, primär progressiv, sekundär progressiv) aus den medizinischen Charts. Frühere Episoden von Optikusneuritis wurden aufgezeichnet. Snellen Sehschärfe (VA) wurde umgewandelt in logMar scores für statistische Zwecke . Die normale Sehschärfe wurde als ≤ 0.0 LogMAR (≥10/10) definiert. Das Farbsehen wurde mit Ishihara pseudo-isochromatischen Platten getestet und das normale Farbsehen wurde durch einen Score ≥ 11/13 definiert. Automatisierte statische Perimetriedaten wurden sowohl qualitativ als auch quantitativ, bei der Erstuntersuchung und auch bei Folgebesuchen analysiert.,
Wir haben HVFD in drei Typen eingeteilt: homonymous hemianopsia, homonymous quadrantanopsia und homonymous scotoma. Diese gleichnamigen Mängel können entweder vollständig oder teilweise sein. Die Erholung von der HVFD bei der anschließenden Gesichtsfelduntersuchung war entweder vollständig (keine HVFD), teilweise (Verbesserung der HVFD) oder nicht vorhanden (keine Verbesserung der HVFD). Rezidive von HVFD und die Ergebnisse der zerebralen MRT wurden ebenfalls aufgezeichnet, wenn verfügbar.
Literaturrecherche
Wir haben eine Literaturrecherche über HVFD bei Multipler Sklerose durchgeführt., Wir haben relevante Artikel zu Pubmed und Google Scholar unter Verwendung der folgenden Schlüsselwörter durchsucht: „Multiple Sklerose, gleichnamige Hemianopsie, gleichnamige Quadrantanopsie, gleichnamiges Skotom, visueller gleichnamiger Defekt, gleichnamiger Gesichtsfelddefekt, gleichnamiger Defekt, Sehwegläsion, Optikusläsion, laterale Genikulatkörperläsion, Optikusstrahlungsläsion, retrochiasmale Läsion“., Wann immer möglich, haben wir aus dem Artikel die folgenden Daten abgerufen: Alter und Geschlecht der Patienten; Art der Multiplen Sklerose; ob die HVFD die erste Manifestation der Multiplen Sklerose war; Art der HVFD, ihre Schwere und Entwicklung; Ort der damit verbundenen Läsionen.
Ergebnisse
In der neuro-ophthalmologischen Datenbank wurden 547 Patienten als „Multiple Sklerose“ und 44/547 als „HVFD“codiert., Unter den 44 ausgewählten Patienten haben wir 24 Patienten ausgeschlossen, entweder aufgrund einer anderen Ursache der HVFD, die im MRT festgestellt wurde, fehlender Nachsorge oder fehlender computergestützter Gesichtsfelduntersuchung. Zwanzig Patienten wurden in diese Studie einbezogen (Tabelle 1). Es gab 11 Frauen (55%) und 9 Männer, und ihr Durchschnittsalter betrug 35 Jahre (Bereich 16-52). Rezidivierend remittierende Multiple Sklerose war der häufigste Typ (18/20; 90%), während primäre progressive Multiple Sklerose (1/20; 5%) und sekundäre progressive Multiple Sklerose (1/20; 5%) weniger häufig waren., Bei sieben Patienten (35%) war die HVFD das erste Symptom der Multiplen Sklerose. Bei den verbleibenden dreizehn Patienten trat die HVFD zu einem medianen Zeitpunkt von 5, 5 Jahren (Bereich 1 Monat bis 16 Jahre) nach der Diagnose der Multiplen Sklerose auf. Ein HVFD gefunden wurde zufällig bei fünf Patienten ohne visuelle Symptome.
Tabelle 1
Demografie von Patienten mit Multipler Sklerose (MS) mit gleichnamigen Gesichtsfelddefekten (HVFD).,span=“1″>–
Die Ergebnisse der zentralen Sehfunktionstests bei der Erstuntersuchung sind in Tabelle 2 zusammengefasst., Die Sehfunktion von Augen ohne Optikusneuritis in der Vorgeschichte (30 Augen) war sowohl für die Sehschärfe als auch für Ishihara normal, während die Sehschärfe und das Farbsehen für die Gruppe von 10 Augen mit früheren Episoden einer Optikusneuritis abnormal waren.
Elf Patienten (55%) mit homonymer Quadrantanopsie, sieben Patienten (35%) mit homonymer Hemianopsie und zwei Patienten (10%) zeigten ein homonymes Skotom (Abb. 1). Ein Beispiel für jede Art von gleichnamigem Defekt ist in Abbildung 2 dargestellt. Die Mehrheit der Patienten (17/20; 85%) mit einer partiellen HVFD., One patient exhibited a bilateral partial HVFD.
fullscreen
fullscreenMakula-spectral-domain-OCT erworben wurde, für 10 Patienten (alle geprüft nach 2013)., Die Analyse der RGCL-Dicke ergab drei Patienten mit gleichnamiger Ausdünnung des RGCL, sechs Patienten mit diffuser einseitiger oder bilateraler Ausdünnung des RGCL aufgrund früherer Episoden einer Optikusneuritis und einen Patienten mit normaler RGCL-Dicke.
Alle Patienten profitierten von automatisierten statischen Perimetrieuntersuchungen. Die Follow-up-Dauer variierte von zwei Wochen bis 11 Jahren mit einer mittleren Zeit von 12 Wochen. Die Genesung war bei 12 Patienten (60%) abgeschlossen und die mittlere Zeit bis zur vollständigen Genesung betrug 10 Wochen (2-13 Wochen)., Ein Patient erholte sich vollständig, aber die Zeit bis zur vollständigen Genesung konnte nicht bestimmt werden, da der Patient nur vier Jahre nach der ersten Episode von HVFD untersucht wurde. Eine unvollständige Genesung wurde bei fünf Probanden (25%) nach einer mittleren Nachbeobachtungszeit von 28 Wochen (16-58 Wochen) dokumentiert. Trotz einer langen medianen Nachbeobachtungszeit von 17 Wochen (10 Wochen bis 7, 6 Jahre) wurde bei drei Probanden (15%) keine Genesung festgestellt. Eine Verschlechterung der HVFD wurde bei einem dieser drei Patienten dokumentiert, die während der Nachbeobachtungszeit einen signifikanten Anstieg des mittleren Defekts aufwiesen. Beispiele für VF-Erholung sind in Abbildung 3 dargestellt., Insgesamt war die Entwicklung der HVFD bei 85% unserer Patienten günstig.
fullscreenBei drei Patienten (15%) trat eine wiederkehrende HVFD-Episode auf. Jeder dieser drei Patienten hatte sich von der ersten Episode erholt, als die zweite auftrat. Alle drei Patienten erholten sich schließlich vollständig.
Fallbericht von Patient 10 (Patient zuvor, aber teilweise berichtet)
Eine 28-jährige Frau wachte mit schmerzloser bilateraler Sehstörung auf., Die Untersuchung ergab eine normale Sehschärfe und Farbsehen, aber automatisierte statische Perimetrie zeigte eine links homonymous inferior Quadrantanopsie. Die zerebrale MRT zeigte eine Läsion im rechten hinteren Thalamusbereich, die auch die rechten optischen Strahlungen beeinflusste. Eine pseudotumorale Form der Multiplen Sklerose wurde diagnostiziert. Der Gesichtsfeldfehler löste sich nach drei Monaten spontan auf (Abb. 4). Zwei Jahre später präsentierte sie eine wiederkehrende Episode von HVFD mit normaler Sehschärfe und Farbsehen., Eine MRT zeigte zwei Läsionen in der weißen Substanz der rechten Hemisphäre (periventrikuläre Region und optische Strahlungen). Vier Monate später hatte sie sich vollständig erholt. Vier Jahre nach der ersten HVFD war der Patient wieder symptomatisch. Sie präsentierte bilateralen vollständigen inferioren Gesichtsfelddefekt und MRT zeigte bilaterale Läsionen innerhalb der optischen Strahlungen. Die Genesung war nach vier Monaten wieder abgeschlossen. Die Dicke des RGCL war in beiden Augen normal.,
fullscreenLiteraturergebnisse
Unsere Literaturrecherche fand 29 Publikationen, insgesamt 70 Patienten mit Multipler Sklerose und HVFD . Das Geschlecht der Patienten war in 57 Fällen bekannt. Es gab 35 Frauen (61,4%) und 22 Männer. Ihr Durchschnittsalter Betrug 30 Jahre (Bereich 19-57)., Die Art der Multiplen Sklerose wurde in 56 Fällen beschrieben: Der rezidivierend-remittierende Typ war der häufigste (98,2%) und nur ein Fall des primären progressiven Typs wurde beschrieben. Ein HVFD war das erste Symptom der Multiplen Sklerose bei acht Patienten (11,4%).
Vierundfünfzig Patienten hatten eine HVFD, die durch manuelle kinetische Perimetrie nachgewiesen wurde, und 11 Patienten wurden mit automatisierter statischer Perimetrie untersucht. Für die restlichen fünf Patienten wurden keine Informationen zu perimetrischen Techniken gefunden. Dreiundvierzig Patienten (61,4%) zeigten homonyme Hemianopsie, 13 Patienten (18.,6%) zeigten eine gleichnamige Quadrantanopsie, und bei 14 Patienten war ein gleichnamiges Skotom vorhanden (20%). Die HVFD war bei 31 Patienten partiell (44,2%).
In Bezug auf die Entwicklung der HVFD wurden nur zweiundfünfzig Patienten verfolgt. Die Genesung wurde bei 31 Patienten (59, 6%) als abgeschlossen beschrieben, mit einer mittleren Erholungszeit von 9 Wochen (Bereich 2 Wochen bis 12 Monate). Eine unvollständige Wiederherstellung gefunden wurde, die in 16 Themen (30.8%). Keine Erholung gefunden wurde in fünf Fächern (9.6%). In der Literatur wurden keine wiederkehrenden Episoden von HVFD bei Patienten mit Multipler Sklerose beschrieben.,
Patienten mit Multipler Sklerose, die eine HVFD aufweisen, sind meist junge Patienten mit rezidivierend remittierender Multipler Sklerose, was mit der Epidemiologie der Multiplen Sklerose übereinstimmt. Sowohl Männer als auch Frauen können betroffen sein, mit einem leichten weiblichen Übergewicht (drei Frauen, zwei Männer), und eine HVFD kann jederzeit während des Krankheitsverlaufs auftreten. Ein Drittel unserer Patienten (7/20) präsentierte eine HVFD als erstes Symptom der Multiplen Sklerose, die dreimal höher ist als die zuvor in der Literatur berichteten Anteile., Dies könnte damit zusammenhängen, dass heutzutage die computergesteuerte automatisierte statische Perimetrie hauptsächlich zur Auswertung von Gesichtsfeldern verwendet wird. Da die automatisierte statische Perimetrie empfindlicher ist als andere perimetrische Techniken, können subtilere Defekte erkannt werden.
In Bezug auf den HVFD-Typ stellten wir fest, dass partielle HVFD häufiger waren als vollständige HVFD. Die Größe und der Ort einer demyelinisierenden Läsion sind zwei kritische Faktoren, die bestimmen, ob eine Läsion zu einer teilweisen oder vollständigen HVFD führt., Innerhalb des Optiktraktes werden Axone zu einem kleinen Bereich verdichtet und Läsionen an dieser Stelle erzeugen eher eine vollständige HVFD. Im Gegensatz dazu sind innerhalb der optischen Strahlungen Axone über einen größeren Bereich verteilt und Läsionen an dieser Stelle sind eher zu einem produzieren partielle HVFD. Bei Multipler Sklerose sind die meisten mit HVFD verbundenen Läsionen klein und befinden sich innerhalb der optischen Strahlungen. Dies kann erklären, warum die meisten HVFD partiell sind., Darüber hinaus können optische Strahlungsläsionen asymptomatisch sein, da MRT-Studien gezeigt haben, dass retrochiasmale demyelinisierende Läsionen häufiger gefunden werden als HVFD .
Nach einer HVFD-Episode aufgrund einer demyelinisierenden Läsion erholten sich die meisten Patienten in relativ kurzer Zeit vollständig (59% in unserer Serie und 60% in der Literatur). Die mediane Erholungszeit betrug in unserer Studie zehn Wochen, was mit früheren Berichten vergleichbar ist (Median von neun Wochen, wobei nur ein Patient mehr als 12 Monate benötigt, um sich zu erholen) ., Eine teilweise Genesung wurde bei 23% unserer Patienten mit einer mittleren Nachbeobachtung von drei Jahren festgestellt. Dies deutet darauf hin, dass eine vollständige Wiederherstellung des Gesichtsfeldes nach drei Monaten nicht erfolgt.
Zwei Patienten in unserer Studie zeigten eine Verschlechterung ihrer HVFD ohne neuen klinischen Rückfall. Bei beiden wurde eine sekundäre progressive Form der Multiplen Sklerose diagnostiziert. Eine Verschlechterung einer HVFD ohne neue Rückfälle bei einem Patienten mit rezidivierend remittierender Multipler Sklerose könnte ein Zeichen dafür sein, dass sich die Krankheit zu einer sekundären progressiven Phase entwickelt., Aufgrund der höchsten Inzidenz von rezidivierend remittierender Multipler Sklerose und der relativ langen Nachbeobachtungszeit in unserer Studie (durchschnittlich zwei Jahre, maximal zehn Jahre) ist es nicht verwunderlich, dass wir auf Rückfälle von HVFD stießen (Abb. 4). In unserer Studie 3/20 Patienten mit Rezidiven von HVFD vorgestellt.
Die Empfindlichkeit von OCT zur Erkennung von Anomalien kann manchmal höher sein als die der automatisierten computergestützten statischen Perimetrie. Zum Beispiel zeigten alle Patienten nach vollständiger Genesung nach einer Episode einer Optikusneuritis einen RGCL-Verlust von 5-27% ., Eine höhere Empfindlichkeit von OCT (nämlich die Messung der RGCL-Dicke) im Vergleich zu computergestützten Gesichtsfelduntersuchungen wurde ebenfalls von unserer Studie vorgeschlagen. Vier Jahre nach Beginn einer vollständig aufgelösten milden partiellen rechten homonymen Hemianopsie zeigte OCT die Persistenz der homonymen Ausdünnung des RGCL (Abb. 5, 18 Patienten)., Darüber hinaus kann OCT manchmal subklinische Schäden an den retrochiasmalen Sehwegen aufdecken,wie ein visuell asymptomatischer Patient mit Multipler Sklerose (nicht aus der aktuellen Studie) zeigt, der am OKT eine gleichnamige Ausdünnung der RGCL zeigte, ohne dass in der Vergangenheit eine Sehbehinderung aufgetreten ist (Abb. 6). Gleichnamigen hemiatrophy der ganglienzellschicht berichtete kürzlich in einer retrospektiven Serie von 47 Patienten mit HVFD von verschiedenen ätiologien ., Die Autoren berichteten, dass eine solche homonyme Hemiatrophie entweder auf eine direkte retrograde axonale Degeneration oder auf eine transsynaptische retrograde axonale Degeneration zurückzuführen sein könnte. Sie berichteten auch über eine höhere Empfindlichkeit der RGCL-Dickenmessung im Vergleich zur peripapillären Netzhautnervenfaserschichtmessung.
fullscreen
fullscreenDie Inzidenz von HVFD bei multipler Sklerose ist wahrscheinlich unterschätzt. Einige Patienten können nur eine leichte und partielle HVFD aufweisen, die unbemerkt bleiben kann, wenn sie nicht durch statische Computerperimetrie untersucht werden. In unserer Serie wurden bei fünf visuell asymptomatischen Patienten bei ihrer regelmäßigen ophthalmologischen Untersuchung zufällige partielle HVFD gefunden. Eine systematische automatisierte statische Perimetrie bei Patienten mit Multipler Sklerose könnte möglicherweise mehr Fälle von asymptomatischer HVFD erkennen., Darüber hinaus ist es möglich, dass prospektive OCT-Untersuchungen zusätzliche Fälle von subklinischer Dysfunktion des retrochiasmalen Sehwegs aufdecken könnten, wie in Abbildung 6 dargestellt.
Die Schwächen unserer Studie sind retrospektiv bedingt. Nicht alle Patienten profitierten zum Zeitpunkt der HVFD-Diagnose von einer zerebralen MRT, und OCT wurde zum Zeitpunkt der Diagnose nur bei 4/10 Patienten durchgeführt. Eine prospektive Studie, die sich mit diesen Punkten befasst, würde sicherlich eine bessere Bestimmung sowohl der Inzidenz als auch des klinischen Profils von HVFD bei Multipler Sklerose ermöglichen.,
Bei Patienten mit Multipler Sklerose können gleichnamige Gesichtsfelddefekte auftreten. Ihre visuelle Prognose ist insgesamt gut. Die Inzidenz von HVFD bei Multipler Sklerose kann höher sein als zuvor berichtet. Eine systematische Untersuchung mit automatisierter statischer Perimetrie und OCT könnte helfen, die wahre Inzidenz der Beteiligung des retrochiasmalen Weges bei Multipler Sklerose festzustellen.
Schreibe einen Kommentar