Áttétes ha a

Megállapítások

A kezdeti komputertomográfia (CT) vizsgálat azt mutatta, extra-axiális andcalvarial elváltozások tartozékait az agy parenchyma a bothcerebral félteke, termelő néhány szétválasztása a calvarialsutures (1A Ábra B). Ebben az időben nem azonosítottak intraaxiális elváltozásokat, kivéve a jobb oldali extrakonális orbitalinvolvementet (1C ábra).

négy hónappal később egy nyomon követési vizsgálat szignifikánsa betegség interval progressziója., Az extraaxiális metasztázisok mérete nőtt, diffúz permeatív calvarialbone pusztulással és periostealis reakcióval. A varratokat most már széles körben elválasztották a metasztázisok tömeges hatása miatt (2a ábra). Emellett a vizsgálat feltárta a nagy jobb elülső lebeny hematoma kialakulását, kiterjesztve a ventricles-be. Ezt követő középvonal-eltolódás szubfalcin herniációval voltjelen (2b ábra). A tumor további progresszióját bizonyítottákbilaterális extrakonális orbitális kiterjesztés, ami kétoldalú prottózist okoz (2C ábra).,

Vita

neuroblasztóma a leggyakoribb szilárd hasi tömeg infanciaés a harmadik leggyakoribb általános malignitás, miután leukemiaés központi idegrendszeri daganatok gyermekeknél. A diagnózis medián életkora 22hónap.1 neuroblasztóma a neurális gerincszövetből származikés így bárhol megtalálható a szimpatikus lánc mentén. A részvétel legáltalánosabb területe a mellékvese, aholezeknek a daganatoknak körülbelül egyharmada található. A második leggyakoribb terület Az extra-mellékvese retroperitoneum, majd aa hátsó mediastinum.,2 sokkal kevésbé gyakori helyekmagában foglalja a nyak és a medence (szerv Zuckerkandl).3

a klinikai megjelenés a betegség mértékétől és helyétől függ. A legtöbb beteg hasi tömeggel rendelkezik, ami leheta láz, a fogyás ésmalaise alkotmányos tünetei kísérik. Mivel a neuroblasztóma hajlamos a növekedésrecatecholamin termelés, a tünetek lehetnek kipirulás, magas vérnyomás, diaphoresis, tachycardia, kezelhetetlen hasmenés éshiperglikémia. Ha a daganat megtámadja a neurális foraminát ésegy ideget tömörít, perifériás ideghiány jelentkezhet., Orbitalmetasztatikus betegség okozhat proptosis vagy ecchymosis.Továbbá, több mint a fele neuroblastoma betegek osseousmetastatic betegség idején diagnózis, amely megnyilvánulhat asHutchinson-szindróma, ha sántítás és ingerlékenység jelen van.1

a CT a legáltalánosabb módszer a neuroblasztóma radiológiai értékelésére. A tipikus eredmények közé tartozik a nagy, szabálytalanságszaporodott, heterogén mellékvese tömeg, amely gyakran tartalmaz területeketnecrosis, vérzés, meszesedés.3 a tumor vanegy tendencia, hogy beszivárog körül regionális struktúrák inkább thandisplace őket.,1 Az adenopátia és az érrendszer tényleges invázió nélkül is jellemző.1 A betegség egyéb radiológiai megnyilvánulásai a tumor eredetétől, terjedelmétől és helyétől függnekbetegség.

sajnos a metasztatikus betegség gyakori a neuroblasztómában, gyakran olyan tüneteket okozva, amelyek orvosi ellátást igényelnek. A neuroblasztóma metasztázisának gyakori helyei a kortikális csont, a csontvelő és a nyirokcsomók., Emellett orbitális, máj-és bőrmetasztázisok is előfordulnakgyakran megfigyelhetők, ami proptózishoz, hepatomegáliához és sötétkék bőrtömegekhez (más néven “áfonya muffinszindrómához”) vezethet. A metasztatikus betegségek kevésbé gyakori területei közé tartozik a dura mater, a tüdő és az agy.2 általában, haintra-axiális központi idegrendszeri érintettség látható, ez egy kiterjesztés eredményeaz extra-axiális elváltozásokból (pl. a dura ororbitokból).A 2,4-6 izolált parenchymás betegség ritka, bár az incidencia a kemoterápiás kezelések bevezetésével nőtt, és hosszan tartó túlélést figyeltek meg.,2,5

a beteg ebben az esetben a metasztatikus központi idegrendszeri betegség klasszikus röntgenfelvételeit igazolta, amely eredetileg expresszív volt az extraxiális rekeszben, és exextenzív durális metasztázisként jelentkezett. A következő fej CT-n az elvárta progresszív betegség kialakulását fokozott duralmetastasztikus ömlesztettséggel, intra-axiális kiterjesztéssel, agyi ésintraventricularis vérzéssel, valamint orbitális metasztázisokkal mutatták ki, amelyek okoztákproptózist. A lenyűgöző varrási diasztázisok a növekvő durális metasztázisok következményei voltak, amelyek a varróvonalon fokozatosan növekvő nyomást gyakoroltak.,5 Ha ez a funkció látható onimaging, a differenciáldiagnózis rövid, és magában foglaljametasztatikus neuroblasztóma, leukémia, lymphoma.1

a túlélési arány a betegség stádiumától függ. I. szakasz tumorokáttétek nélküli betegség szervére korlátozódnak. Szakasz IItumors elterjedt helyben, de még nem lépte át a középvonal. A StageIII tumorok kiterjedtek a középvonal mentén. A IV. stádiumú daganatok mutatjáka távoli metasztatikus betegség bizonyítéka., A stageIV egy speciális alcsoportját IVS stádiumnak jelölték ki, amely távoli metasztázisokkal rendelkezik a májban, a bőrben és a csontvelőben, anélkül, hogy 1 évnél fiatalabb gyermekeknél csontvázt észleltek volna. A IVS szakasz sokkal jobb prognózist mutat, hasonlóan a színpadi Idisease-hez.5

következtetés

a neuroblasztóma központi idegrendszeri metasztatitjai nem ritkák a dura ororbitok esetében. A gyakori CT-megnyilvánulások közé tartozik a duralis infiltrációbetegség, amely suturális diasztázishoz vezethet. Amikor ez a megállapításjelen van, a különbség magában foglalja a metasztatikus neuroblasztóma, lymphoma, leukémia., Az orbitális metasztatikus betegség általában jelen vanmint az extrakonális térben a kapott proptózis. Haintra-axiális kiterjesztés következik be, a vérzés gyakran jelen vana daganat. A központi idegrendszeri metasztatikus betegség a IV. stádiumú neuroblasztóma, amelyszegény prognózist jelent.

1. Lonergan GJ, Schwab CM, Suarez ES, Carlson CL. Neuroblastoma, ganglioneuroblastoma és ganglioneuroma: radiológiai-pathologiccorrelation. Röntgen. 2002;22:911-934.
2. Astigarraga I, Lejarreta R, Navajas A. másodlagos centralnervous rendszermetasztázisok neuroblasztómában szenvedő gyermekeknél. MedPediatr Oncol.,1996;27:529-533.
3. Rha SE, Byun JY, Jung SE, et al. Neurogén tumorok aabdomen: Tumortípusok és képalkotó jellemzők.Röntgen.2003;23:29-43.
4. Gallet BL, Egelhoff JC. Szokatlan központi idegrendszeri és orbitális metasztázisokneuroblastoma. Pediatr Radiol.1989;19:287-289.
5. Zimmerman RA, Bilaniuk LT. CT of primary and secondarycraniocerebralis neuroblastoma. AJR Am JRoentgenol.1980;135:1239-1242.
6. Koizumi JH, Dal Canto MC. Retroperitoneális neuroblasztomametasztatikus az agyba. Jelentés az ügyről és a szakirodalom áttekintése.Childs Agy. 1980;7:267-279.

vissza a tetejére