- leírás
- ki kap óriássejt Arteritist (a” tipikus ” betegek)?
- az óriássejt-Arteritis klasszikus tünetei
- mi okozza az óriássejt-Arteritist?
- hogyan diagnosztizálják az óriássejt-Arteritist?
- óriássejtes Arteritis kezelése és lefolyása
- mi újság az óriássejtes arteritisben?
- orvosi szempontból David Hellmann, M. D.
leírás
Giant cell arteritis (GCA) a vasculitis leggyakoribb formája, amely felnőtteknél fordul elő., Szinte minden olyan beteg, aki óriássejt-arteritist fejleszt, 50 évesnél idősebb. A GCA gyakran okoz fejfájást, ízületi fájdalmat, arcfájdalmat, lázat és látászavarokat, és néha állandó látásvesztést az egyik vagy mindkét szemen. Mivel a betegség viszonylag ritka, és mivel a betegség annyi különböző tünetet okozhat, a GCA diagnózisát nehéz lehet elvégezni. Megfelelő terápiával a GCA kiválóan kezelhető, szabályozható, gyakran gyógyítható betegség., A betegséget “temporális arteritisnek” nevezték, mert az időbeli artériák, amelyek a fej oldalán, közvetlenül a fülek előtt (a templomokhoz), gyulladhatnak. Ugyanakkor azt is tudjuk, hogy más erek, nevezetesen az aorta és ágai is gyulladhatnak. Az “óriássejt-arteritis” kifejezést gyakran használják, mert amikor mikroszkóp alatt megnézzük a gyulladt időbeli artériák biopsziáit, gyakran nagy vagy “óriás” sejteket látunk.
ki kap óriássejt-Arteritist?
a GCA az idősek betegsége., Az átlagos életkor kezdetekor 72, szinte minden beteg 50 évesnél idősebb. A nőket a betegség 2-3-szor gyakrabban érinti, mint a férfiakat. A betegség minden faji csoportban előfordulhat, de a leggyakoribb a skandináv származású embereknél.
az óriássejtes Arteritis klasszikus tünetei
a GCA leggyakoribb tünetei a fejfájás, a váll-és csípőfájdalom (polymyalgia rheumatica), a rágás utáni állkapocs-fájdalom (úgynevezett állkapocs-claudication), láz és homályos látás., Egyéb tünetek lehetnek a fejbőr érzékenysége (fáj a haj fésülése), köhögés, torokfájás, nyelvfájdalom, fogyás, depresszió, stroke vagy fájdalom a karokban edzés közben. Néhány betegnek sok ilyen tünete van; másoknak csak néhány. A vakság — a legfélelmetesebb szövődmény-akkor alakulhat ki, ha a betegséget nem kezelik időben.
mi okozza az óriássejt-Arteritist?
nem tudjuk. Tudjuk, hogy az öregedésnek köze van a betegséghez. És tudjuk, hogy a szervezet immunrendszere megtámadja és meggyújtja az artériákat., De nem tudjuk, miért fordul elő az immunrendszer támadása, mikor és hol.
hogyan diagnosztizálják az óriássejt-Arteritist?
a diagnózist az időbeli artéria biopsziájával végezzük. Egy helyi zsibbasztó gyógyszert (ugyanazt, amelyet a fogorvos használ) használva az orvos eltávolíthatja a temporális artéria egy kis részét a fejbőr alól, és mikroszkóp alatt megnézheti a gyulladás bizonyítékát. A temporális artéria biopszia szinte mindig biztonságos, nagyon kevés fájdalmat okoz, gyakran kevés vagy semmilyen heget hagy., Erre példa az alábbi képen:
vannak olyan vérvizsgálatok, amelyek segítenek az orvosnak eldönteni, hogy ki valószínűleg GCA-val rendelkezik. Szinte mindenki, akinek állapota van, emelkedett vörösvérsejt-ülepedési sebességgel rendelkezik (más néven “sed sebesség”). A sed arány azt méri, hogy a beteg vörösvérsejtjei milyen gyorsan telepednek le, amikor egy kis csőbe helyezik. Gyulladásos körülmények között a vörösvértestek gyorsabban telepednek le, mint a nem gyulladásos állapotokban. Ezenkívül a legtöbb GCA-ban szenvedő betegnek enyhe vérszegénysége vagy alacsony vörösvértestszáma van., Más körülmények is okozhatnak magas sed sebességet vagy vérszegénységet, így a végső diagnózis az időbeli artériás biopsziától függ.
néhány GCA-ban szenvedő betegnek nincs pozitív biopsziája. Most már tudjuk, hogy a GCA nem befolyásolja minden időbeli artéria minden részét, de “átugorhatja”. Ha az egyik biopszia negatív, a másik oldalon az időbeli artéria biopsziája a diagnózishoz vezethet.
az óriássejtes Arteritis kezelése és kezelése
a GCA prednizonnal, egyfajta kortikoszteroiddal történő kezelést igényel. A kezelés általában 40-60 mg prednizonnal kezdődik, amelyet naponta szájon át kell bevenni., A betegek többsége gyorsan és drámaian javul ezen az adagon, a legtöbb tünet 1-3 nap alatt javul. Sajnos, ha a vakság tünetként jelentkezik, általában visszafordíthatatlan, ami csak a korai felismerés és a kezelés fontosságát hangsúlyozza.
szinte minden beteg tapasztalja a prednizon mellékhatásait. Miután a beteg javul, az orvos fokozatosan csökkenti a prednizon adagot. A prednizon elvékonyodásának mértéke attól függ, hogy a beteg hogyan érzi magát, mit talál az orvos a vizsgán, valamint a vérvizsgálatok eredményei, beleértve az ülepedési sebességet is., Bár gyakorlatilag minden beteg képes csökkenteni a prednizon adagját, a legtöbb 1-2 évig bizonyos mennyiségű prednizont igényel. A hosszabb kezelési időszakok nem ritkák.
orvosi szempontból, írta: David Hellmann, M. D.
A Giant Cell Arteritis megbeszélése, amelyet orvosi szempontból írt David Hellmann, M. D. (F. A. C. P.), A Johns Hopkins Vasculitis Center társigazgatója, az American College of Physicians által közzétett és szerzői joggal védett orvosi ismeretek önértékelési Program Reumatológiai szekciójának (1998.kiadás)., Az American College of Physicians engedélyt adott nekünk, hogy ezt az információt elérhetővé tegyük a weboldalunkkal kapcsolatba lépő betegek számára.
az óriássejtes arteritis ismeretlen eredetű vasculitis, amely az időseket érinti, és közepes – nagy méretű artériák panarteritise jellemzi, különösen a carotis artéria extracranialis ágaiban. A megjelenés átlagos életkora 72 év, a nőket kétszer olyan gyakran érinti, mint a férfiakat., Az irreverzibilis vakság, amely a leggyakrabban előforduló szövődmény, a szemészeti artéria hátsó ciliáris ágának nekrózisából ered, és általában korai diagnózissal és kortikoszteroid kezeléssel megelőzhető.
az óriássejtes arteritis hirtelen vagy fokozatosan kezdődhet nem specifikus tünetekkel, például rossz közérzet, fogyás, depresszió és fáradtság, vagy a fejfájás, a fejbőr érzékenysége, az állkapocs claudication, a vizuális változások vagy a polymyalgia rheumatica klasszikus tüneteivel., Polymyalgia rheumatica, amely akkor fordulhat elő, vagy anélkül óriássejt arteritis, jellemzi a fájdalom, merevség, a csípő, váll, hogy romlik a reggel. A betegek körülbelül egyharmada hasonlít az előző betegre, és atipikus megnyilvánulásokkal, például ismeretlen eredetű lázzal, légzési tünetekkel (a száraz köhögés a leggyakoribb), nagy érbetegséggel (Raynaud-jelenséget, claudikációt vagy mellkasi aorta aneurizmát okozva), mononeuritis mutiplex, glossitis vagy mély anémia., Bár az óriássejtes arteritis az összes ismeretlen eredetű láznak csak 2% – át teszi ki, az ismeretlen eredetű láz 16% – át teszi ki a 65 évesnél idősebb betegeknél, és gyakran merevséggel és izzadással jár. A betegek csak fele megnagyobbodott, noduláris vagy nem felejtő temporális artériákkal rendelkezik: a fizikai vizsgálat során a normál temporális artériák nem zárják ki a diagnózist. Subclavia bruits, csökkent impulzusok, aortitikus regurgitáció, vagy Raynaud jelenség található betegek nagy érbetegség. A fundoszkópos vizsgálat normális a vakság kialakulásának első vagy két napján., Szinte minden betegnél jelentősen emelkedett ESR, átlagosan körülbelül 100 mm/h. nagyon ritkán az ESR normális lehet, különösen azoknál a betegeknél, akik már prednizont szednek allergiás vagy légzőszervi betegségek esetén. A legtöbb beteg enyhe normokróm normocitikus vérszegénységgel rendelkezik, 20-30% – A hasonlít az előző beteghez, amikor enyhén emelkedett szérum alkalikus foszfatáz. A fehérvérsejtszám a bemutatót általában normális, egy pont előnyben óriás sejt arteritise át fertőzés vagy daganat.,
mivel az óriássejtes arteritisből származó vakság szinte visszafordíthatatlan, a 40-60 mg prednizonnal történő kezelést a diagnózis gyanúja esetén el kell kezdeni. Bár az azonnali temporális artéria biopsziát részesítették előnyben, egy tanulmány azt sugallja, hogy a biopszia pozitív marad a kortikoszteroid terápia legalább első 2 hetében. A terápiát nem szabad biopsziáig tartani. Óriássejtes arteritisben szenvedő betegeknél az artériás beavatkozás foltos: ezért a diagnózis esélyének maximalizálása hosszú (3-4 cm) szegmens megszerzését és több szakasz vizsgálatát igényli., A pozitív biopsziás minták az érfal beszivárgását mutatják mononukleáris gyulladásos sejtekkel és óriássejtekkel, intim proliferációval és trombózissal. Az egyoldalú biopsziás minták a betegek körülbelül 85% – ában pozitívak, a kétoldalú biopsziás minták pedig 95% – ban pozitívak. A betegek drámaian javulnak a terápia megkezdésétől számított 24-72 órán belül, az ESR általában 1 hónapon belül normalizálódik. Ezt követően a prednizon lassan kúpos lehet, bár a legtöbb beteg legalább 9 hónapig vagy gyakran hosszabb ideig igényel prednizont.,
a kezelési döntéseknek valószínűleg a beteg tünetein, a hemoglobinon, az ESR-en kell alapulniuk: az ESR önmagában nem diktálhatja a terápiát. Mivel a betegek egyharmadában kompressziós törések alakulnak ki, az osteoporosis megelőzésének és kezelésének az initail kezelés részét kell képeznie. Metotrexátot, azatioprint és ciklofoszfamidot alkalmaztak olyan ritka betegeknél, akik nem reagálnak a megfelelő prednizonra. Hosszú távú nyomon követésre van szükség a késői ismétlődések (beleértve a mellkasi aorta aneurysma késői megjelenését aorta regurgitációval, pangásos szívelégtelenséggel és aorta disszekcióval) kimutatására., A betegek polymyalgia rheumatica, de nincsenek tünetei az óriás sejt arteritise a nyak fölött (pl. állkapocs sántítás, fejfájás, a vizuális tünetek) nem kell pszichológust, illetve reagálni alacsony dózisú prednizon (10-20 mg/nap szájon át). Mert polymyalgia rheumatica klinikai diagnózis, egyéb feltételek, például a hypothyreosis, amyloidosis, rheumatoid arthritis, illetve rosszindulatú daganat figyelembe kell venni a kezdeti értékelést és újra, ha a beteg nem javul gyorsan prednizon.
Vélemény, hozzászólás?