agyi kavernás rendellenességek kezelése: a diagnózistól a kezelésig

posted in: Articles | 0

absztrakt

az agyi barlangos rendellenességek a leggyakoribb érrendszeri rendellenességek, amelyek az agy számos helyén megtalálhatók. Kezelés nélkül a cavernomák intracerebrális vérzéshez, görcsrohamokhoz, fokális neurológiai hiányokhoz vagy fejfájáshoz vezethetnek. Mivel angiográfiailag okkult, diagnózisuk különböző MR képalkotó technikákra támaszkodik, amelyek felismerik a léziók különböző jellemzőit, valamint segítik a sebészeti kezelés tervezését., A cavernomák optimális kezelésének meghatározásában a klinikai megjelenítés, valamint a lézió elhelyezkedése a legfontosabb tényezők. Tömören áttekintjük a szakirodalmat, és megvitatjuk a három rendelkezésre álló kezelési módszer—a mikrosebészeti reszekció, a sztereotaktikus radiosurgery, valamint a konzervatív kezelés—előnyeit és korlátait a lézió jellemzőitől függően.

1., Bevezetés

az agyi cavernous malformations (CMS), más néven cavernomas, az agy érrendszeri rendellenességei, amelyek abnormális, hialinizált kapillárisok klasztereiből állnak, hemosiderin lerakódásokkal és gliotikus margóval körülvéve . Az érrendszer tele van vérrel, és különböző mértékben trombózisos.

az agyi CMs előfordulási gyakorisága 0,4% – tól 0,8% – ig terjed az általános populációban, de ezek a leggyakoribb érrendszeri rendellenességek, amelyek az összes érrendszeri rendellenesség 10-25% – át teszik ki., Az agy több helyén megtalálhatók, de 70-80% – UK supratentorial . A szupratentoriális CMs leggyakrabban új rohamokkal jelenik meg, de a fejfájás is gyakori, míg az infratentoriális CMs általában progresszív neurológiai deficithez vezet . Különböző súlyosságú intracranialis vérzés is előfordulhat mind a szupratentoriális, mind az infratentoriális elváltozásokban. A vérzés éves kockázata 0,7% -1,1% sérülésenként azoknál a betegeknél, akiknél nem volt vérzés, de 4,5% – ra emelkedik a korábbi intracerebrális vérzésben (ICH) szenvedő betegeknél ., A szakadás kockázata a sérülés helyétől, méretétől, fejlődési vénás anomália (dva) jelenlététől, valamint a beteg nemétől is függ. A felületes CMs alacsonyabb ICH kockázattal rendelkezik, mint a mélyen elhelyezkedő. Pontosabban, az infravörös CMs ICH kockázata 3, 8%, de 0, 4% a szupratentoriális CMs esetében . Ezenkívül a női betegek rosszabb prognózissal rendelkeznek, mint a férfi betegek .,

A CMs-ben szenvedő betegek körülbelül 40-60% – A rendelkezik familiáris formával, amelyet autoszomális domináns mintában örökölt a három gén egyikében, a CCM1-ben, a CCM2-ben és a CCM3-ban található heterozigóta mutáció miatt . A családi forma általában több cavernomát eredményez, míg a szórványos betegség általában egyetlen cavernomához vezet . Kimutatták, hogy a CM-gének termékei jelentős szerepet játszanak az angiogenezisben azáltal, hogy a neurális szövetekben a cytoskeletalis és interendothelialis sejtösszekötő fehérjékhez kapcsolódnak ., Ezen gének egyikében a funkcióvesztés mutációk megzavarják az endothel sejt-sejt csomópontokat, ami kiterjedt érrendszeri rendellenességekhez és fokozott permeabilitáshoz vezet.

mikrosebészeti reszekció, sztereotaktikus radiosurgery, konzervatív kezelése A három kezelési módszerek CM elváltozások. A CM-es beteg kezelésének eldöntése számos tényezőtől függ, amelyeket ebben a cikkben tárgyalunk (1.ábra)., Bár számos tanulmány készült ezen módszerek mindegyikéről, a CM-elváltozások természetes története bonyolult és nem világos, ami potenciálisan veszélyeztetheti az alkalmazott kezelés hatékonyságára vonatkozó következtetéseket. A kezeletlen CMs-ben szenvedő betegeknél a vérzés időbeli klaszterezését kimutatták; az első vérzés után 2,5 évvel a vérzés sebességének 2,4-szeres csökkenését () figyelték meg . Néhányan szkeptikusabbak az időbeli klaszterezéssel kapcsolatban, mivel a nyomon követést követő 5 éven belül nincs második fokozott kockázat., Ebben az esetben a vérzés kockázata természetesen csökken 2-3 évvel a vérzéses esemény után.

1.ábra
a barlangos fejlődési rendellenességekben szenvedő betegek munkájának és kezelésének folyamatábrája. Miután a cavernomákat az agy MRI-jén diagnosztizálják, a kezelés lefolyásának eldöntése a beteg klinikai megjelenésétől függ. A tisztán véletlen cavernomákat konzervatív módon kezelik, majd évente MRI-vizsgálatokat végeznek., A cavernomákat mikrosebészeti reszekcióval vagy sztereotaktikus radiosurgiával kezelik, ha a beteg súlyos tüneteket tapasztal, mint például a kezelhetetlen rohamok, progresszív neurológiai romlás, egy súlyos vérzés az agy nem beszélő régiójában, vagy legalább két súlyos vérzés az ékesszóló agyban. A reszekció és a radiokirurgia közötti választás a lézió helyétől és a prezentáció súlyosságától függ, amint azt a tanulmány ismerteti.

2., A CM-kezeléshez használt klinikai képalkotás

a cavernomák diagnosztizálása nehezebb, mint más érrendszeri betegségek, mivel a CMs angiográfiailag okkult rendellenességek. Az angiográfia csak a CMS-hez kapcsolódó rendellenes vénás vízelvezetés meglétét képes kimutatni, ezért más képalkotó technikákra van szükség a pontos diagnózis biztosításához., A hagyományos T1-és T2-súlyozott MR képalkotás, gradiens echo szekvenciák, nagy terepi MRI, érzékenységgel súlyozott képalkotás, diffúziós tenzor képalkotás és funkcionális MRI néhány olyan fejlett technika, amelyet a CMs diagnosztizálására vagy az intraoperatív navigációra használnak a mélyen elhelyezkedő léziók kezelése során.

2.1. A hagyományos T1-és T2-súlyozott MR Imaging

A hagyományos MR imaging képes pontosan kimutatni a tüneti kavernás rendellenességeket, amelyeket az ismétlődő mikrohemorrhagiákból származó hemosiderin lerakódások miatt hipointenzitás gyűrű veszi körül ., A CM léziók négy típusra oszthatók az MR képalkotáson való megjelenésük alapján. Az I. típusú léziók hiperintenzitást mutatnak a T1-és T2-súlyozott képalkotáson a szubakut vérzésből származó hemosiderin mag miatt. A II. típusú elváltozások lokalizált vérzést tartalmaznak, amelyet gliotikus Szövet borít, vegyes jelként jelenítve meg mind a T1, mind a T2 szekvenciákon. A T2 képalkotás során a II. típusú léziók hypointense peremmel is rendelkeznek, ami “popcorn” megjelenést eredményez . A III-as típusú elváltozásokat izointenzív mag jelenléte diagnosztizálja, ami krónikus, megoldott vérzést jelez, általában a familiáris CM-ben., A IV-es típusú elváltozások olyan kis fejlődési rendellenességek, amelyek csak a gradiens visszhang (GRE) MRI-ben láthatók hypointense gócként, és úgy gondolják, hogy kapilláris telangiectasias .

2.2. Gradiens emlékeztetett Echo (GRE) MR Imaging

GRE MR imaging kulcsfontosságú módszer diagnosztizálására CMs miatt képes megjeleníteni hemosiderinnel töltött agyszövet egy nagyon különböző hypointensity. A familiáris CMs-en végzett vizsgálatok azt mutatták, hogy a hagyományos MR képalkotás átlagosan 5 elváltozást észlelt betegenként, míg a T2-súlyozott GRE MRI átlagosan 16 elváltozást azonosított betegenként ., A GRE MRI nemcsak jobban képes azonosítani az összes jelenlévő elváltozást, hanem pontosabban meghatározza a sérüléseket . Bár számos előnye van, fontos megjegyezni, hogy a GRE MRI növeli a CM elváltozás látszólagos méretét. Továbbá, a GRE Mr képek multifokális elváltozásokat mutathatnak magas vérnyomásban szenvedő idős betegeknél, akiknek kórtörténetében stroke szerepel, de nem téveszthetők össze a családi CMs-vel. Ezek hipertóniás angiopátiából származnak, periventricularis területeken helyezkednek el .

2.3. Használata nagy területen MRI diagnosztizálására CMs

használata hagyományos 1.,Az 5 t MR képalkotás korlátozott, mivel a CM léziók csak akkor jeleníthetők meg, ha nagy területen MR képalkotást alkalmaznak. A legfeljebb 14 Tesla Mr erősségeinek felhasználásával számos tanulmány illusztrálta a nagy terepi képalkotás azon képességét, hogy a léziókat hipointenzitásként jelenítse meg, amelyek egyébként nem voltak nyilvánvalóak . Az erősségtől függően a sérülések nagyobbnak tűnhetnek, mint a valóságban. Pontosabban, a 7 T-es magas terepi képalkotás 11% – kal nagyobb elváltozásokat okoz, mint a hagyományos képalkotó technikákban .

2.4., Érzékenységgel súlyozott MR képalkotás

érzékenységgel súlyozott (SW) képalkotás nagyon előnyös kimutatására CM elváltozások, mert pontosan felismeri deoxyhemoglobin és hemosiderin. Ez az egyetlen módszer, amely képes kimutatni a nemesített CM-es elváltozásokat és a telangiectasiákat . Kimutatták, hogy az SW képalkotás pontosabban meghatározza a CMs-t, valamint további CM-elváltozásokat észlel, amelyeket a hagyományos képalkotó módszerekkel nem lehet látni. De Souza et al. tanult 15 betegek familiáris CMs talált 5.7, 26.3, 45.,6 léziók betegenként T2-súlyozott képalkotó, T2 gre képalkotó, illetve SW képalkotó. Az SW képalkotás 1,7-szer több elváltozást észlelt, mint a T2 GRE () . A familiáris CMs-szel kapcsolatos egyéb vizsgálatok megerősítik ezeket az eredményeket; azonban az SW képalkotás nem jobb, mint a T2 GRE képalkotás a dva-val társított sporadikus, magányos CMs vagy CMS klaszterek kimutatására . Ezenkívül a szekvenciális SW képalkotás kontrasztanyaggal történő alkalmazása nagyon hasznosnak bizonyulhat a vénás érrendszer megkülönböztetésében a vérzés kis régióitól, de az SW képalkotás ezen alkalmazását tovább kell tanulmányozni .

2, 5., Diffúziós tenzor (DT) képalkotó és fMRI alkalmazott Intraoperatívan

DT és fMR képalkotó használják intraoperatívan, hogy jobban láthatóvá a léziók és a környező parenchyma annak érdekében, hogy javítsa a sebészeti eredmény akkor is, ha a léziók mélyen található ékesszóló területeken. A DT tractography lehetővé teszi a sebész számára, hogy megjelenítse a fehér Anyag traktusokat, amelyek gyakran áthaladnak a CM-elváltozás hemosiderin peremén . Számos tanulmány kimutatta a DT képalkotás sikeres alkalmazását a pályák lokalizálásában és elkerülésében, jelentősen csökkentve a CM-rezekcióhoz kapcsolódó morbiditást ., fMR képalkotó intézkedések aktivitás-függő változások agyi véráramlás, ami különösen akkor hasznos, ha resecting CM elváltozások található ékesszóló agy . Zotta et al. mutassa be az fMRI alkalmazását sebészeti tervezésre és intraoperatív navigációra, és jelentse a teljesen rohammentes betegek magasabb arányát . Az fMRI neuronavigáció alkalmazása lehetővé tette számukra, hogy agresszívabb megközelítést kövessenek a veszélyes szöveteken anélkül, hogy növelnék a morbiditási arányt .,

ígéretes bizonyítékok támasztják alá a DT és fMR képalkotás intraoperatívan történő alkalmazását a jobb eredmények elérése érdekében a morbiditási és mortalitási arány növekedése nélkül. A neuronavigációs technikákkal kapcsolatos legtöbb vizsgálat azonban csak kis számú beteget foglal magában; ezeknek a technikáknak a további vizsgálata nagyobb számú beteg alkalmazásával indokolt az általánosíthatóság biztosítása érdekében.

3. Mikrosebészeti reszekció

a kavargó rendellenességek olyan dinamikus elváltozások, amelyek megnagyobbodást, regressziót vagy akár de novo képződést mutathatnak ., Ezeket resectálják, miután a betegek többszörös vérzést tapasztaltak ékesszóló területeken, vagy egyetlen vérzést egy nem beszélő területen, amely a romló neurológiai deficithez kapcsolódik . Ezenkívül a műtét fontos indikációi a súlyos tünetek, például a szív-vagy légzési instabilitás, valamint a CM-elváltozás jelenléte a pialis felülettől 2 mm-en belül . A betegeket szteroidokkal kezelik 1-2 héttel a műtét előtt, hogy korlátozzák az ödémát, és lehetővé tegyék a CM reszekciót., Ha a CM-elváltozáshoz DVA társul, annak reszekcióját el kell kerülni, mivel a DVA eltávolítása nagy vénás infarktus kockázatát vonja maga után . Ezenkívül a CM-elváltozás kivágásakor gyakran gliózis, meszesedés, hyaline degeneráció következik be, ami megnehezítheti az eljárást .

a sérülés teljes eltávolítása szükséges az ismétlődő vérzéses események megelőzése érdekében, de ez az idegsebész tapasztalatától függ . A hemosiderin gyűrű reszekcióját akkor is el kell végezni, ha rohamműtétet végeznek., Kimutatták, hogy a műtét után a cavernoma maradványainak 40% – ában Rebleeding fordul elő, ezért erősen ajánlott a műtét utáni MRI 72 órán belül. Ha maradványokat találnak, a lehető leghamarabb sebészeti beavatkozásra van szükség .

a sebészeti beavatkozással járó szövődmények kockázata a CM-elváltozás helyétől függ. Amin-Hanjani et al. azt mutatta, hogy a betegek általános neurológiai állapota jó vagy kiváló volt a koponya ideg CMs-ben szenvedő betegek 100% – ánál, a lobar CMs-ben szenvedő betegek 97% – ánál, 87% – ánál.,A cerebelláris CMs-sel rendelkezők 5% – a, a gerincvelő CMs-sel rendelkezők 75% – A és a brainstem CMs-sel rendelkezők 64% – a .

3.1. Supratentorial Cavernomas

A CM-elváltozások túlnyomó többsége szupratentoriálisan helyezkedik el, leggyakrabban görcsrohamokkal, fokális neurológiai rendellenességekkel és fejfájással, helyüktől függően. A nem beszélő területeken található tüneti CM-elváltozások sebészeti reszekciója mindig ajánlott, mivel bebizonyosodott, hogy biztonságos, valamint hatékony az epilepszia kezelésében és a jövőbeli vérzések megelőzésében ., Azonban annak eldöntése, hogy egy CM-t reszektálnak-e, bonyolultabbá válik, ha a sérülés az agy ékesszóló területén helyezkedik el, alig tüneti vagy teljesen tünetmentes. A keret nélküli sztereotaxia és intraoperatív fMR képalkotás alkalmazása jelentősen csökkenti a szövődmények kockázatát, és a mikrosebészeti reszekciót a legtöbb szupratentoriális CM-elváltozás kedvező kezelési módjaként határozza meg. Gralla et al. jelentse a CM-elváltozás teljes eltávolítását intraoperatív navigációval minden vizsgált betegnél .,

A CM-elváltozások műtéti reszekciójáról is kimutatták, hogy lehetővé teszi a görcsrohamok hosszú távú kontrollját elfogadható morbiditási és mortalitási kockázatokkal. Englot et al. 1226 supratentorialis CM-rel összefüggő görcsrohamokban szenvedő beteget vizsgáltak, és azt mutatták, hogy 75%-uk görcsmentes lett a CM-reszekció után. Azt is megállapították, hogy a bruttó teljes reszekció, a műtét a tünetek megjelenésétől számított 1 éven belül, CM-es méret kevesebb, mint 1,5 cm, és egyetlen CM-es elváltozás olyan tényezők, amelyek jelentősen növelik a sikeres rohamkezelés sebességét . Továbbá, Sommer et al. használt intraoperatív 1.,5 t MRI (iopMRI) és neuronavigációs szoftver epilepszia sebészeti kezelésére 26 betegnél. A betegek 80, 8%-ánál sikerült teljes rohamellenőrzést végezni, amint azt a 47, 7 hónapos átlagos követési időszak során megfigyelték . Az iopMRI alkalmazása jelentős volt a CM-elváltozás teljes eltávolításában a betegek 23% – ánál, akiknek egyébként alacsony esélyük lenne a rohammentességre ., Mégis, annak ellenére, hogy az ígéretes adatok a hatékonyságát CM resectio az epilepszia kezelésére, antiepileptikum még mindig az első vonalbeli kezelés CM kapcsolatos epilepszia miatt a szövődmény kockázatok műtét.

3.2. A Brainstem Cavernomas (BSCMs)

BSCMs az összes CMs körülbelül 20-35% – át teszi ki, és mélyen helyezkedik el a medulla, a pons és a középagy területén . A spontán BSCMs éves vérzéses kockázata (AHR) betegévenként 0,25–6,5%, míg a kockázat 3,8-35%–ra emelkedik, ha a beteg korábbi vérzéssel rendelkezik ., Egyes tanulmányok szerint az AHR 4, 5% – tól 60% – ig terjedhet azoknál a betegeknél, akiknek korábbi vérzésük volt . Helyük miatt a BSCMs-ből származó vérzések nyomást gyakorolnak a környező agyideg-magokra és-traktusokra, ami a betegek 60% – ánál neurológiai deficithez vezet . A vér lassan felszívódik, és a tünetek idővel gyakran enyhülnek.

a bscm léziók reszekciója nagyobb komplikációs kockázatot jelent, mint más CM-elváltozások reszekciója., Ez a műtét kimutatták, hogy gyakran olyan tüneteket produkál, amelyek hasonlítanak a vérzésre az agytörzs megnövekedett nyomása miatt, de a tünetek a betegek többségében eltűnnek. A megnövekedett komplikációs kockázat miatt a műtét kiválasztásának fő kritériumai a súlyos klinikai megjelenítés, beleértve a vérzést is, valamint a pialis felülettől számított 2 mm-en belül. Abban az esetben, ha a sérülés súlyos klinikai megjelenéssel rendelkezik, de mélyen ül, a műtétet csak akkor választják ki, ha a sérülés nagy és hozzáférhető . Frischer et al., resected bscm elváltozások medián térfogata 2 cm3, amikor egy mikrosebészeti folyosó volt elérhető .

számos tanulmány vizsgálta a mikrosebészeti reszekció rövid és hosszú távú hatásait a BSCM léziókban szenvedő betegekre. Pontosabban, Li et al. a CM-elváltozás teljes reszekcióját a betegek 95% – ánál jelentették, akiknél a betegek állapota 35,1% – kal rosszabbodott a műtét után . Az átlagos 89,4 hónapos követési időszak után a betegeknek csak 10,3% – a maradt rosszabb állapotban, mint a műtét előtti . Frischer et al., elért teljes kimetszés, a 90% – os, a betegek pedig azt mutatta, hogy 50% – át a betegek fennmaradó tapasztalt elváltozások további vérzések, ami egy AHR a 8,8% – os műtét után . A Garrett és a Spetzler BSCM léziókban szenvedő betegeken végzett vizsgálata 137 beteg neurológiai állapotát vizsgálta közvetlenül a műtét után, és megállapította, hogy 72,3% – UK javult vagy azonos volt a preoperatív kiindulási állapotukkal . 52 hónapos átlagos követési időszak után 89, 2% – uk visszatért a szokásos rutinjába., Ugyanebben a vizsgálatban a műtéten átesett betegek 88% – a azonos vagy jobb volt, mint a műtét előtti. A betegek 3, 5%-A azonban műtéttel kapcsolatos okból halt meg. Ezenkívül a betegek 58% – a szerzett új hiányt, a kezelt betegek 12% – ánál pedig állandó hiány volt .

a sebészeti reszekció hatásosnak bizonyult a BSCM léziók kezelésében, de néhány tanulmány többet mutat az eredményekről. Abla et al. megmutatta a 7.,A reszekcióban részesülő betegek 7% – ánál fordult elő műtét utáni rehemorrhage, 36% – ánál pedig állandó neurológiai deficit, és a műtét a preoperatív tünetek egy részét vagy egészét csak a betegek 45% – ánál oldotta meg . Ezt jól szemlélteti, hogy az átlagos Glasgow-i Eredménypontszám (GOS) 4,4 volt a felvételkor, 4,2-re csökkent a lemorzsolódás után, de 4,6-ra emelkedett . Ferroli et al., kiderült, hogy a betegek 44% – a szerzett új neurológiai deficitet műtét után, és 66% – uk végül visszatért vagy javult a preoperatív kiindulási, míg a hiány állandó volt a többi beteg .

a sérülés pontos helye az agytörzsben és az idegsebész tapasztalata a kulcs a szövődmények kockázatának korlátozásához és a neurológiai deficit posztoperatív megjelenéséhez., A különböző vizsgálatok eredményeinek nagy eltérése figyelhető meg, ami a sebész tapasztalatainak változékonysága és a technológia fejlődése mellett az egyes vizsgálatok különböző betegszámának is tulajdonítható.

4. Sztereotaktikus Radiosurgery

míg a mikrosebészeti reszekció a cavernomák standard kezelése, a szövődmény kockázata nem elhanyagolható a mélyen elhelyezkedő, ékesszóló CMs kezelésekor. Ha a sebészeti kockázat magas, sztereotaktikus radiosurgery (SRS) használható a sérülés természetes progressziójának megelőzésére.,

Több vizsgálat is arra utalt, hogy az SRS biztonságos és hatékony módszer a műtéti úton elérhetetlen CMs kezelésére (1.táblázat). Lunsford et al. a magas kockázatú CM-elváltozásokban szenvedő, SRS-kezelésben részesülő betegeket tanulmányozták, és kimutatták, hogy a vérzés kockázata az első 2 évben 32,5% – ról 10,8% – ra, 2 év után pedig 1% – ra csökkent . Ugyanebben a vizsgálatban a betegek 18, 4% – ánál tapasztaltak káros sugárzási hatásokat; azonban a százalékos arány a legújabb betegeknél 8% – ra csökkent, mivel a technológia előrehaladt . Lu et al., meta-analízissel 178 brainstem CMs-ben szenvedő beteget vontak be, és szignifikáns csökkenést mutattak az AhR poszt-SRS kezelésben. Megállapításaik szerint a vérzés relatív kockázata 0,161 volt (95% CI 0,052-0,493;), míg a betegek 11,8% – a átmeneti vagy állandó neurológiai hiányt szerzett . Továbbá, Lee et al. tanulmányozta a Gamma knife radiosurgery (GKRS) hatékonyságát agytörzsi kavernás rendellenességekben szenvedő betegeknél, és kimutatta, hogy az SRS-t az agytörzsi CMs kezelésének kell tekinteni, még olyan betegeknél is, akiknél csak egy korábbi vérzés történt ., Az első vizsgálati csoport olyan betegekből állt, akik gkrs-kezelést kaptak egyetlen vérzéses esemény után, míg a második vizsgálati csoportban 2 vagy több CM-es vérzés volt. Az első csoportban az AHR 7, 06% volt az első 2 évben, 2, 03% pedig két év után . A második csoportban az SRS előtt 38,36%-os, az SRS utáni első két évben 9,82% – os, 2 év után pedig 1,50% – os volt az AHR. A második csoportba tartozó betegek 22, 2% – A azonban új vagy súlyosbított neurológiai hiányt tapasztalt az ismétlődő vérzések miatt ., Ezenkívül Park és Hwang 21 olyan beteget vizsgált, akiknél agytörzsük intraaxiális CMs miatt legalább egy vérzés jelentkezett (átlagosan 1, 55 vérzés betegenként) . Átlagosan 32 hónapig figyelték meg a betegeket, és megfigyelték, hogy a vérzés kockázata a GKRS után 39,5% – ról 8,2% – ra csökkent, míg csak egy beteg (5%) tapasztalt káros sugárzási hatásokat. A vérzés kockázata két évvel a műtét után 0% – ra csökkent .,

annak Ellenére, hogy a növekvő alátámasztó bizonyítékok SRS-a működésképtelen, CMs, egy a fent említett vizsgálatok jelenlegi jelentős sugárzás által kiváltott káros hatások, valamint neurológiai deficit összefoglalt, az 1. Táblázatban. Ezért feltétlenül meg kell jegyezni néhány korlátozást az SRS hatékonyságának tanulmányozása során, amelyek befolyásolhatják az SRS-hez kapcsolódó morbiditási arányt. A cavernomák okozta vérzések általában hosszú intervallumú klaszterekben fordulnak elő vérzés nélkül (időbeli klaszterezés) . Barker II et al., azt mutatta, hogy a második vérzés előfordulási aránya 1 éven belül 14% volt, de a kumulatív incidencia 56% – ra nőtt 5 év után . Ezért a vérzés megismétlődésének csökkent kockázata akkor figyelhető meg, ha a betegeket átlagosan 32 hónapig követik, a cm-es betegeknél észlelt vérzésmentes intervallumok lehetnek. Sőt, Poorthuis et al. metaregressziós elemzést végzett az SRS által kezelt CMs-en, és kimutatta, hogy nincs statisztikailag szignifikáns összefüggés az egyes betegek kockázati tényezői és az eljárás kimenetele között ., Megállapításaik arra utalnak, hogy az SRS-vizsgálatok eredményei nagymértékben eltérnek, és hogy az SRS-kezelés hosszú távú hatásait még meg kell határozni .

5. Konzervatív kezelés

az intervenciós kezeléssel járó lehetséges kockázatok miatt számos tanulmány készült a CMs orvosi kezelésének hatékonyságáról, lehetővé téve a léziók természetes előrehaladását és csak a klinikai tünetek enyhítését. Fernández et al., arról számoltak be, hogy a sebészi kezelése CM betegek nem frakcionált epilepszia nem jelentősen csökkentette a kockázatot a jövőbeni rohamok képest konzervatív kezelése. Megfigyeltek 17 beteget, akik 5 éven át kaptak orvosi kezelést, és közülük 12 (70,6%) továbbra is rohammentes maradt . Ezzel szemben más vizsgálatok arról számoltak be, hogy a konzervatív kezelésben részesülő CM-es betegek hosszú távon rosszabb kimenetelűek voltak, mint a sebészeti beavatkozást kapó betegek (42%, szemben a 9% resp-vel.) ., Garrett és Spetzler 14 beteget vizsgált, akiket konzervatív módon kezeltek, és azt találták, hogy 50% – uk javult vagy maradt a vizsgálat kezdetén, 29% – uk rosszabbodott, 7% – uk pedig meghalt, míg 14% – uk nem fejezte be a vizsgálatot .

bár a konzervatív kezelésről néhány pozitív eredményt jelentettek, ezeknek a vizsgálatoknak fontos korlátai vannak. Először is, a vizsgált betegek száma nem elég nagy ahhoz, hogy a kórházban látott esetek széles skáláját képviselje., Továbbá, ezek a vizsgálatok nem randomizált klinikai vizsgálatok, amelyekben a betegek véletlenszerűen vagy sebészeti vagy orvosi kezelés. Ehelyett a kutatók retrospektíven tanulmányozták azokat a betegeket, akik különböző okokból nem kaptak sebészeti beavatkozást, például azért, mert fenntartották epilepsziájuk jó ellenőrzését a CM elhelyezkedése miatt, vagy egyszerűen azért, mert elutasították a műtétet., Ez azonban elfogultságot idéz elő ezekben a vizsgálatokban, mivel nagyon valószínű, hogy ezeknek a betegeknek kevesebb tüneti léziója volt, ezért enyhébb és biztonságosabb természetes progresszió, mint az átlagos CM-es beteg. Ezenkívül a betegek megfigyelése csak néhány évig nem elegendő, mivel az intervenciós kezelés lényege, hogy hosszú távon felszámolják az állandó neurológiai hiány kialakulásának kockázatát, és megakadályozzák az AHR növekedését az idő múlásával.

6. Következtetés

az agyi cavernomák a leggyakoribb érrendszeri rendellenességek, mégis gyakran diagnosztizálatlanok., A fejlett képalkotó technikák, mint a T2 GRE szekvenciák, High-field MR, és érzékenység-súlyozott képalkotó, most képesek vagyunk felismerni az összes CM elváltozások jelen az agyban. Az intraoperatív neuronavigációs technikák, a diffúziós-tenzor és az fMR képalkotás segítségével az idegsebészek mélyen ülő elváltozásokat képesek az agy ékesszóló területein, minimális új neurológiai deficittel, alacsony mortalitási és morbiditási arányokkal. A sztereotaktikus radiokirurgia szintén jelentősen fejlődött, és hatékonyan használható az inoperábilis cavernomák kezelésére., További tanulmányokra van szükség az SRS-ről annak érdekében, hogy megvizsgálják a betegek neurológiai állapotára gyakorolt hosszú távú hatásait. Ezenkívül a cavernomák természetes történetét tovább kell vizsgálni, mivel döntő fontosságú a kezelési módszerek hatékonyságának értékelésekor.

összeférhetetlenség

a szerzők nem állapítanak meg összeférhetetlenséget az ebben a cikkben ismertetett megállapításokkal kapcsolatban.

Vélemény, hozzászólás?

Az email címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük