Amyloidosis

az amiloidózis olyan betegségek csoportja, amelyek a test különböző szöveteiben lévő rendellenes fehérje lerakódások következményei. Ezeket a rendellenes fehérjéket amiloidnak nevezik. Az amiloid szerkezetétől függően a fehérje felhalmozódhat egy izolált szövetben, vagy széles körben elterjedhet, számos szervet és szövetet érintve. Több mint 30 különböző amiloid fehérje van. Minden amiloid fehérje egy fibril nevű szerkezetben van elrendezve., A fibrillák kis molekulatömegű fehérjék, amelyek prekurzor fehérjékből származnak. Az amiloid fibrillái lebeghetnek a vér plazmájában, és lerakódhatnak a test szöveteibe.

az amiloid fehérje lokalizált területen helyezkedhet el, amely nem lehet káros, vagy csak a szervezet egyetlen szövetét érinti, amely károsítja a funkcióját. Az amiloidózis ezen formáját lokalizált amiloidózisnak nevezik. Az amiloidózist, amely a test számos szövetét érinti, szisztémás amiloidózisnak nevezik., A szisztémás forma súlyos változásokat okozhat a test gyakorlatilag bármely szervében, beleértve a veséket (vese amyloidosis), a szívet (szív amyloidosis), a bőrt (bőr amyloidosis), valamint a tüdőt (pulmonalis amyloidosis).

a szisztémás amiloidózist három fő típusba sorolták, amelyek nagyon különböznek egymástól. Ezeket egy kétbetűs kód különbözteti meg, amely egy A-val kezdődik (amiloid esetén). A kód második betűje azt a fehérjét jelenti, amely a szövetekben felhalmozódik az adott típusú amiloidózisban., A szisztémás amiloidózis fő típusait jelenleg elsődleges (ma AL), másodlagos (AA) és örökletes (ATTR, amyloid apolipoprotein A1 vagy AApoAI, amyloid apolipoprotein A2 vagy aapoaii, AGel, ALys, AFib) kategóriába sorolják.

az amiloidózist, amely saját entitásként fordul elő, elsődleges amiloidózisnak nevezték. Jelenleg AL amiloidózisnak nevezik, ami azt jelzi, hogy az immunglobulin fényláncú fehérjéket ennek eredményeként állítják elő., A másodlagos amiloidózis az amiloidózis, amely egy másik betegség melléktermékeként fordul elő, beleértve a krónikus fertőzéseket (például tuberkulózis vagy osteomyelitis) vagy krónikus gyulladásos betegségeket (például rheumatoid arthritis, spondylitis ankylopoetica és gyulladásos bélbetegség). Az amiloidózis egyéb formái közé tartozik a krónikus vese-dialízisből származó béta-2 mikroglobulin amiloidózis és a lokalizált amiloidózis. Az amiloidózis, amely egy adott testfelületre lokalizálódik az öregedésből, nem szisztémás hatással van a test többi részére., Az Alzheimer-kórban szenvedő betegek agyában lerakódó fehérje az amiloid egyik formája.

Immunglobulin könnyű lánc (AL) amyloidosis (korábban említett, mint az elsődleges amyloidosis)

Immunglobulin könnyű lánc, vagy AL amyloidosis (korábban elsődleges amyloidosis), akkor jelentkezik, ha egy speciális sejt a csontvelő (plazma sejt) spontán overproduces egy bizonyos fehérje része egy antitest úgynevezett könnyű lánc. (Ez az oka annak, hogy az elsődleges formát most AL-nak nevezik.) Az elsődleges amiloidózisban szenvedő emberek szöveteiben lévő lerakódások AL fehérjék., Hatással lehet a szívre, a vesére, a májra és a bőrre. Ez az amiloidózis leggyakoribb típusa. Az AL-amiloidózis a myeloma multiplexnek nevezett plazmasejtek csontvelő-rákjával fordulhat elő (az AL-betegek kevesebb mint 20% – a). Az AL-amiloidózis, beleértve a myeloma multiplex rákot, nem kapcsolódik más betegségekhez, hanem önmagában betegség, amely hagyományosan kemoterápiás kezelést igényel. A kutatók kimutatták az őssejt-transzplantációs terápia előnyeit az AL amiloidózis szempontjából., Az őssejt-transzplantáció során az orvosok betakarítják a betegek saját őssejtjeit, és a kezelés alatt tárolják őket, majd az al-amiloidózis kezelésére használják őket a csontvelő rendellenes plazmasejtjeinek helyettesítésével.

AA amyloidosis (másodlagos amyloidosis)

amikor az amyloidosis másodlagosan egy másik betegség, például krónikus fertőzések (például tuberkulózis vagy osteomyelitis) vagy krónikus gyulladásos betegségek (például rheumatoid arthritis és spondylitis ankylopoetica) következtében fordul elő, az állapotot másodlagos amyloidosisnak vagy AA amyloidosisnak nevezik., A másodlagos amiloidózisban lévő amiloid szöveti lerakódások aa fehérjék. A betegek AA amiloidózisának kezelése az adott beteg alapbetegségének kezelésére irányul.

familiáris amiloidózis (örökletes amiloidózis)

familiáris amiloidózis (ATTR, AAPOAI, aapoaii, AGel, ALys, AFib) az öröklött amiloidózis ritka formája. Ez gyakoribb az afrikai származású betegeknél. Az amiloid lerakódások a legtöbb familiáris amiloidózisban a májban előállított protein transztiretinből vagy TTR-ből állnak., A familiáris amiloidózist néha örökletes transztiretin-mediált vagy HTTR amiloidózisnak nevezik. A családi amiloidózis öröklött autoszomális domináns a genetikai terminológiában. Ez azt jelenti, hogy az állapotú személy utódai számára 50% – os esély van annak öröklésére. Az amiloidózis ezen formáját örökletes amiloidózisnak is nevezik. Ez a fajta amiloidózis hatással lehet az idegekre és a szívre.,

béta-2 mikroglobulin amiloidózis (dialízis amiloidózis)

béta-2 mikrglobulin amiloidózis akkor fordul elő, amikor amiloid lerakódások alakulnak ki hosszú ideje veseelégtelenségben szenvedő dializált betegeknél. Az amiloid lerakódások béta-2 mikroglobulin fehérjéből állnak, gyakran az ízületek körül találhatók.

lokalizált amiloidózis

a lokalizált amiloidózis számos formája a test bizonyos területein található amiloid lerakódások eredménye, amelyek különböznek az amiloidózis szisztémás formáitól, amelyek az amiloidot az egész testben lerakják., Lokalizált amiloid lerakódások fordulnak elő az agyban az Alzheimer-kórból. Különböző szövetekben, gyakran öregedéssel (szenilis amiloidózis), az amiloid lokálisan előállítható és lerakódhat, hogy szövetkárosodást okozzon. A prionok olyan fertőző amiloid fehérjék, amelyek a Kuru, a Creutzfeldt-Jakob-betegséget, a halálos családi álmatlanságot és a Gerstmann-Straussler-Scheinker-szindrómát terjesztik.