Bevezető
a sclerosis multiplex egy autoimmun gyulladásos betegség jellemzi demyelinisatiós elváltozások, a központi idegrendszer. A vizuális utak gyakran érintettek., Míg az antechiasmatikus utak leggyakrabban érintettek, ami retrobulbar optikai ideggyulladást vagy papillitist eredményez, a demielinizáció befolyásolhatja a vizuális út bármely részét . A szklerózis multiplexben szenvedő betegek mintegy 30% – ánál fordul elő optikai neuritis/papillitis, mint betegségük első tünete, a betegek 80% – ánál pedig látóideg-gyulladás alakul ki betegségük során . Bár a sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél chiasmal-szindrómáról számoltak be, ez ritka., A látópályák tüneti retrochiasmális elváltozásait, amelyek homonim látótérhibákat (HVFD) eredményeznek, 1890 óta jelentették . Azonban csak három közzétett esetsor létezik, amelyek öt, nyolc, illetve 18 HVFD esetet jelentenek a sclerosis multiplexben . Az összes többi kiadvány egyetlen esettanulmányokkal foglalkozik. A HVFD gyakoriságát sclerosis multiplexben 1,3-3,5% – ra becsülték ., Paradox módon, annak ellenére, hogy a sclerosis multiplexben alacsony a HVFD gyakorisága, az MRI és a boncolási vizsgálatok azt mutatták, hogy a retrochiasmális útvonalakat gyakran érintik a demielinizáló elváltozások a sclerosis multiplexben (30-90%), a periventricularis terület a demyelinizáló léziók leggyakoribb helye . Szerint Plant et al., a demielinizáló elváltozások mérete a HVFD előrejelzője, csak a legnagyobb elváltozások, amelyek tüneti HVFD-t eredményeznek ., A klinikai adatok (a HVFD alacsony gyakorisága) és az anatómiai adatok (a boncolás vagy a mágneses rezonancia képalkotás során talált retrochiasmal demyelinisatiós elváltozások magas előfordulási gyakorisága ) közötti eltérés azt sugallja, hogy a legtöbb retrochiasmalis elváltozás tünetmentes, vagy hogy a HVFD-t szklerózis multiplexben szenvedő betegeknél aluldiagnosztizálják .
csakúgy, mint az MRI, manapság van egy másik módszer a korábbi demielinizáló retrochiasmális elváltozások bizonyítékainak kimutatására: optikai koherencia tomográfia (OCT)., A spektrális tartományú OCT egy viszonylag új, nem invazív technika, amely lehetővé teszi a retina szerkezetek nagy felbontású 5-10 µm-es értékelését. Ezenkívül a retina szegmentációja lehetővé teszi a retina különálló rétegeinek, nevezetesen a retina ganglion sejtrétegének izolálását és elemzését. Bármely elváltozás az afferens vizuális út mentén RGCL elvékonyodást eredményezhet. Minden antegenikuláris elváltozás, azaz a látóideg, a látóideg, a látóideg, a látóideg és az oldalirányú geniculate test, retrográd axonális degenerációt eredményez, ami az RGCL elvékonyodását eredményezi ., Kísérleti és klinikai vizsgálatok azt is kimutatták, hogy transzszinaptikus retrográd degeneráció léphet fel a posztgenikuláris vizuális útvonal elváltozásai után . A retrográd transzszinaptikus degeneráció azonban nem minden betegben van jelen, nem kapcsolódik semmilyen patológiához, pontos mechanizmusa még nem tisztázott.
annak érdekében, hogy jobban jellemezzük mind a klinikai profilt, mind a HVFD fejlődését sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél, retrospektív vizsgálatot végeztünk ilyen betegekről., Eredményeinket összehasonlítottuk azokkal is, amelyeket a világméretű szakirodalom kutatásából állítottak össze.
betegek és módszerek
a vizsgálatot etikailag jóváhagyta a “Commission cantonale d’ éthique de la recherche sur l’être humain” (CER‐VD).
elemeztük a HVFD-t mutató összes sclerosis multiplexes beteg kórlapját, amelyeket a Hôpital Ophtalmique Jules-Gonin Neuro-szemészeti egységében vizsgáltunk. A betegeket a neuro-szemészeti adatbázisból nyerték ki, és anonimizált adatokat vontak ki klinikai térképeikből., A felvételi időszak 1994-től 2016-ig tartott. 2013 – tól minden beteget spektrális-domain OCT-vel (Cirrus 5000, Carl Zeiss AG, Oberkochen, Németország) vizsgáltak. A makula okt szegmentációja lehetővé tette a retina ganglion sejtréteg (RGCL) mérését. Az összes beteget a tanulmány egyik szerzője (FXB) vizsgálta. A felvétel kritériumai a sclerosis multiplex diagnózisa és a HVFD legalább egy epizódja voltak, amelyet statikus automatizált perimetria dokumentált (Octopus 300, program G1 vagy M2, Haag-Streit AG, Köniz, Svájc)., A sclerosis multiplex diagnózisát önállóan állapították meg egy neurológus klinikai vizsgálatának eredményei, valamint mind az MRI, mind az ágyéki punkció eredményei alapján. A kizárási kritérium egy másik patológia jelenléte volt, amely hozzájárulhatott a HVFD-hez.
Mi kinyert információt általános demográfiai (életkor, nemek), a vizuális funkció, amikor a epizódja HVFD (látásélesség; színlátás; látótér), illetve a konkrét információkat, sclerosis multiplex (dátum diagnózis; típusa sclerosis multiplex, azaz, visszaeső-remittáló, elsődleges progresszív, másodlagos progresszív) az orvosi táblázatokból. Az optikai neuritis korábbi epizódjait rögzítették. A Snellen látásélességet (va) statisztikai célokra logMar pontszámokká alakították át . A normál látásélességet ≤ 0, 0 logMar (≥10 / 10) értékként határozták meg. A színlátást Ishihara pszeudo-izokromatikus lemezekkel tesztelték, a normál színlátást pedig ≥ 11/13 pontszámmal határozták meg. Az automatizált statikus perimetriai adatokat mind minőségi, mind mennyiségi szempontból elemezték az első vizsgálat során, valamint a nyomon követési látogatások során.,
A HVFD-t három típusba soroltuk: homonim hemianopsia, homonim quadrantanopsia és homonim scotoma. Ezek a homonim hibák lehetnek teljesek vagy részesek. A HVFD-ből való kilábalás a követéses látótér-vizsgálat során vagy teljes volt (nincs HVFD), részleges (a HVFD javulása), vagy hiányzott (a HVFD nem javult). A HVFD ismétlődését és az agyi MRI eredményeit is rögzítették, ha rendelkezésre állnak.
Irodalmi áttekintés
a HVFD szakirodalmi áttekintését végeztük szklerózis multiplexben., A Pubmed és a Google Scholar vonatkozó dokumentumait a következő kulcsszavakkal kerestük: “sclerosis multiplex, homonim hemianopsia, homonim quadrantanopsia, homonim scotoma, vizuális homonim hiba, homonim látótérhiba, homonim hiba, vizuális útvonal elváltozás, optikai traktus elváltozás, laterális geniculate test elváltozás, optikai sugárzás lézió, retrochiasmal lézió”., Amikor csak lehetséges, a cikkből a következő adatokat kaptuk: a betegek életkora és neme; a sclerosis multiplex típusa; hogy a HVFD volt-e a sclerosis multiplex első megnyilvánulása; a HVFD típusa, súlyossága és fejlődése; a kapcsolódó elváltozások helye.
eredmények
a neuro-szemészeti adatbázisban 547 beteget “sclerosis multiplex” – ként kódoltak, és 44/547-et “HVFD” – ként is kódoltak., A 44 kiválasztott beteg közül 24 beteget kizártunk az MRI-n talált HVFD másik oka, a nyomon követés hiánya vagy a számítógépes látótér-vizsgálat hiánya miatt. Ebben a vizsgálatban húsz beteg vett részt (1.táblázat). 11 nő (55%) és 9 férfi volt, medián életkoruk 35 év (16-52 év) volt. A relapszus-remittáló sclerosis multiplex volt a leggyakoribb típus (18/20; 90%), míg az elsődleges progresszív sclerosis multiplex (1/20; 5%) és a másodlagos progresszív sclerosis multiplex (1/20; 5%) ritkábban fordult elő., Hét betegnél (35%) a HVFD volt a szklerózis multiplex első tünete. A fennmaradó tizenhárom beteg esetében a HVFD a sclerosis multiplex diagnózisát követő 5,5 éves medián idő (1 hónaptól 16 évig terjedő tartomány) volt. Öt, látási tünetek nélküli beteg esetében a HVFD-t fortuitously-nak találták.
1. táblázat
sclerosis multiplex (MS) homonim látótérhibákkal (HVFD) rendelkező betegek demográfiai adatai.,span=”1″>–
Az eredmények, a központi vizuális funkció vizsgálatok a kezdeti vizsgálat 2. táblázat foglalja össze., A korábban látóideg-gyulladás nélkül (30 szem) a szem látásfunkciója mind a látásélesség, mind az Ishihara esetében normális volt, míg a látásélesség és a színlátás abnormális volt a 10 szemből álló csoport esetében, korábbi optikai neuritis epizódokkal.
tizenegy, homonim quadrantanopsia-val kezelt betegnél (55%) Hét (35%) homonim hemianopsia-t, két betegnél (10%) pedig homonim scotomát mutattak (ábra). 1). Az egyes típusú homonim hibák példáját a 2. ábra mutatja. A betegek többsége (17/20; 85%) részleges HVFD-vel rendelkezett., One patient exhibited a bilateral partial HVFD.
fullscreen
fullscreenMacular spectral-domain OCT-t kaptunk 10 beteg számára (mindegyiket 2013 után vizsgálták)., Elemzése RGCL vastagság kiderült, három betegek azonos nevű elvékonyodása a RGCL, hat betegek diffúz egyoldalú vagy kétoldalú elvékonyodása a RGCL ami a korábbi epizódok optikai ideggyulladás, valamint egy beteg normális RGCL vastagsága.
minden beteg részesült automatikus statikus perimetriai vizsgálatokból. A követés időtartama két héttől 11 évig változott, medián időtartama 12 hét volt. A felépülés 12 betegnél teljes volt (60%), és a teljes felépülésig eltelt medián idő 10 hét volt (2-13 hét)., Egy beteg teljesen felépült, de a teljes gyógyulásig eltelt időt nem lehetett meghatározni, mivel a beteget csak négy évvel a HVFD kezdeti epizódja után vizsgálták. A nem teljes felépülést öt betegnél (25%) dokumentálták a medián követési idő 28 hét (16-58 hét) után. Három betegnél (15%) nem találtak helyreállítást, annak ellenére, hogy a hosszú medián követési idő 17 hét (10 hét-7, 6 év) volt. A HVFD súlyosbodását e három beteg egyikénél dokumentálták, akiknél a követési időszak alatt jelentősen nőtt az átlagos defektus. A VF helyreállításának példáit a 3.ábra mutatja., Összességében a HVFD fejlődése a betegek 85% – ánál volt kedvező.
fullscreena HVFD visszatérő epizódja három betegnél fordult elő (15%). E három beteg mindegyike felépült az első epizódból, amikor a második történt. Mindhárom beteg végül teljesen felépült.
A 10. beteg Esetjelentése (korábban, de részben jelentett beteg)
egy 28 éves nő fájdalommentes kétoldalú látászavarra ébredt., A vizsgálat normális látásélességet és színlátást tárt fel, de az automatizált statikus perimetriából kiderült, hogy a bal homonim inferior quadrantanopsia. Az agyi MRI kimutatta a jobb hátsó talamikus régió elváltozását, amely szintén befolyásolja a jobb optikai sugárzást. A sclerosis multiplex pszeudotumorális formáját diagnosztizálták. A látótér hibája három hónap elteltével spontán megoldódott (1.ábra). 4). Két évvel később a HVFD visszatérő epizódját mutatta be normál látásélességgel és színlátással., Az MRI két elváltozást mutatott a jobb félteke fehér anyagában (periventrikuláris régió és optikai sugárzás). Négy hónappal később teljesen felépült. Négy évvel az alakuló HVFD után a beteg ismét tüneti volt. Kétoldali, teljes látótér-hiányosságot mutatott be, az MRI pedig kétoldalú elváltozásokat tárt fel az optikai sugárzáson belül. A helyreállítás négy hónap után ismét befejeződött. Az RGCL vastagsága mindkét szemében normális volt.,
teljes képernyősIrodalmi eredmények
szakirodalmi kutatásunk 29 publikációt talált, összesen 70 szklerózis multiplexben és HVFD-ben szenvedő beteget . A betegek neme 57 esetben volt ismert. 35 nő (61,4%) és 22 férfi volt. Medián életkoruk 30 év volt (tartomány: 19-57)., A szklerózis multiplex típusát 56 esetben írták le: a relapszáló-remittáló típus volt a leggyakoribb (98,2%), és csak egy esetben írták le az elsődleges progresszív típust. A HVFD volt a szklerózis multiplex első tünete nyolc betegnél (11,4%).
ötvennégy betegnél észleltek HVFD-t manuális kinetikus perimetriával, és 11 beteget vizsgáltak automatizált statikus perimetriával. A fennmaradó öt beteg esetében nem találtak információt a perimetriás technikákról. Negyvenhárom beteg (61,4%) homonim hemianopsziát mutatott, 13 beteg (18.,6%) homonim quadrantanopsia, homonim scotoma volt jelen 14 betegnél (20%). A HVFD 31 betegnél volt részleges (44,2%).
a HVFD alakulását illetően csak ötvenkét beteget követtek nyomon. A felépülést 31 betegnél (59,6%) teljesnek írták le, a felépülésig eltelt medián idő 9 hét (2 héttől 12 hónapig terjedő időtartam). 16 betegben (30,8%) hiányos gyógyulást találtak. Öt betegnél (9,6%) nem találtak helyreállítást. Sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél a HVFD visszatérő epizódjait nem írták le a szakirodalomban.,
Vita
sclerosis multiplexben szenvedő, HVFD-t mutató betegek többnyire fiatal, relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben szenvedő betegek, ami összhangban van a sclerosis multiplex epidemiológiájával. Mind a férfiak, mind a nők érintettek lehetnek, enyhe női túlsúlyban (három nő, két férfi), valamint HVFD bármikor előfordulhat a betegség folyamán. A betegek egyharmada (7/20) HVFD-t mutatott be a sclerosis multiplex első tüneteként, amely háromszor magasabb, mint a szakirodalomban korábban jelentett arányok., Ez összefügghet azzal a ténnyel, hogy manapság a számítógépes automatizált statikus perimetriát leginkább a vizuális mezők értékelésére használják. Mivel az automatizált statikus perimetria érzékenyebb, mint más perimetrikus technikák, lehetővé teszi finomabb hibák észlelését.
A HVFD típusát illetően azt találtuk, hogy a részleges HVFD gyakoribb volt, mint a teljes HVFD. A demielinizációs lézió mérete és elhelyezkedése két kritikus tényező, amelyek meghatározzák, hogy egy sérülés részleges vagy teljes HVFD-t eredményez-e., Az optikai traktuson belül az axonok kis területre tömörülnek, és ezen a helyen a léziók nagyobb valószínűséggel termelnek teljes HVFD-t. Ezzel szemben, belül az optikai sugárzás, axonok vannak elosztva egy nagyobb területen, elváltozások ezen a helyen nagyobb valószínűséggel a termék részleges HVFD. A sclerosis multiplexben a HVFD-vel kapcsolatos legtöbb elváltozás kicsi, és az optikai sugárzáson belül helyezkedik el. Ez megmagyarázhatja, hogy a legtöbb HVFD miért részleges., Ezenkívül az optikai sugárzási elváltozások tünetmentesek lehetnek, mivel az MRI vizsgálatok kimutatták, hogy a RETROCHIASMÁLIS demielinizáló léziók gyakrabban fordulnak elő, mint a HVFD .
A demielinizáló elváltozás miatt a HVFD epizódja után a legtöbb beteg viszonylag rövid idő alatt teljes mértékben visszanyerte látótérét (sorozatunk 59% – a, irodalmunk 60% – a). A medián gyógyulási idő tíz hét volt a vizsgálatunkban, ami hasonló a korábbi Jelentésekhez (medián kilenc hét, csak egy beteg több mint 12 hónapot vesz igénybe a gyógyuláshoz)., A betegek 23%-ánál találtak részleges gyógyulást, a medián követés három év volt. Ez arra utal, hogy ha a teljes látótér-helyreállítást három hónapon belül nem érik el, akkor nem fordul elő.
vizsgálatunkban két beteg a HVFD romlását mutatta új klinikai relapszus nélkül. Mindketten diagnosztizálták a sclerosis multiplex másodlagos progresszív formáját. A relapszusos-remittáló sclerosis multiplexben szenvedő betegek HVFD-jének romlása a betegség másodlagos progresszív fázis felé történő fejlődésének jele lehet., Mind a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex, mind a viszonylag hosszú nyomon követési idő (átlagosan két év, legfeljebb tíz év) miatt nem meglepő, hogy a HVFD relapszusaival találkoztunk (ábra. 4). Tanulmányunkban 3/20 beteg mutatta be a HVFD ismétlődését.
az OCT érzékenysége a rendellenességek kimutatására néha magasabb lehet, mint az automatizált számítógépes statikus perimetria. Például, miután a teljes gyógyulás után egy epizód optikai neuritis, minden beteg mutatott rgcl veszteség kezdve 5-27% ., Tanulmányunk azt is javasolta, hogy az OCT nagyobb érzékenysége (nevezetesen az RGCL vastagságának mérése) legyen a számítógépes látótér vizsgálatokhoz képest. Négy évvel a teljesen megoldott enyhe részleges jobb homonim hemianopsia megjelenése után, az OKT feltárta az rgcl homonim elvékonyodásának fennmaradását (ábra. 5, 18. beteg)., Amellett, OCT néha mutatják szubklinikai kár, hogy a retrochiasmal vizuális utak, mint ahogy azt az egy vizuálisan tünetmentes beteg a sclerosis multiplex (nem a jelenlegi tanulmány), aki mutatott egy azonos nevű elvékonyodása a RGCL OKTÓBER, anélkül, hogy a történelem a látássérült a múltban (fig. 6). A ganglion sejtréteg homonim hemiatrófiáját nemrégiben jelentették egy retrospektív sorozatban, amelyben 47 különböző etiológiájú HVFD-ben szenvedő beteg vett részt ., A szerzők arról számoltak be, hogy az ilyen homonim hemiatrófia közvetlen retrográd axonális degenerációból vagy transzszinaptikus retrográd axonális degenerációból származhat. Azt is jelentették, hogy az RGCL vastagságának mérése nagyobb érzékenységet mutatott a peripapilláris retina idegrostréteg méréséhez képest.
teljes képernyős 
teljes képernyős
a HVFD sclerosis multiplexben való előfordulását valószínűleg alábecsülik. Néhány beteg csak enyhe és részleges HVFD-t mutathat, ami észrevétlen maradhat, kivéve, ha statikus számítógépes perimetriával vizsgálják. Sorozatunkban öt, vizuálisan tünetmentes betegen találtak véletlenszerű részleges HVFD-t a rendszeres szemészeti vizsgálat során. A sclerosis multiplexben szenvedő betegek szisztematikus automatizált statikus perimetriája potenciálisan több tünetmentes HVFD esetet is kimutathat., Ezenkívül lehetséges, hogy a leendő OCT-vizsgálatok a retrochiasmal vizuális út szubklinikai diszfunkciójának további eseteit tárhatják fel, amint azt a 6.ábra szemlélteti.
tanulmányunk gyengeségei retrospektív jellegének köszönhetők. Nem minden beteg részesült agyi MRI-ben a HVFD diagnózis idején, az OCT-t pedig a diagnózis idején csak 4/10 betegnél végezték el. Az e pontokkal foglalkozó prospektív vizsgálat minden bizonnyal lehetővé tenné mind a HVFD előfordulási gyakoriságának, mind klinikai profiljának jobb meghatározását a sclerosis multiplexben.,
homonim látótér-hibák fordulhatnak elő sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél. Vizuális prognózisuk összességében jó. A HVFD előfordulási gyakorisága a sclerosis multiplexben magasabb lehet, mint a korábban jelentett. Az automatizált statikus perimetriával és OCT-vel végzett szisztematikus vizsgálat segíthet megállapítani a retrochiasmal útvonal sclerosis multiplexben való részvételének valódi előfordulását.
Vélemény, hozzászólás?