Castleman betegség

bár Castleman betegség nem tekinthető a rák, akkor alakulhat lymphoma. A Castleman-betegségnek két fő típusa van: az Unicentrikus, amely lokalizált és csak egyetlen nyirokcsomó-régiót érint, valamint a multicentrikus, amely széles körben elterjedt, több nyirokcsomót és nyirokszövetet érint, és amely súlyosan gyengítheti az immunrendszert. A multicentrikus Castleman betegség tovább sorolható HHH – 8-pozitív vagy HHV-8-negatívnak.,

Key Statistics and Risk Factors

körülbelül 6500-7700 új Castleman-betegséget diagnosztizálnak évente az Egyesült Államokban. az Unicentrikus Castleman-betegség gyakoribb, mint a multicentrikus, és hatással lehet a gyermekekre és a felnőttekre is. Leggyakrabban fiatalabb nőknél fordul elő. A multicentrikus Castleman-betegség nagyobb valószínűséggel fordul elő HIV-fertőzött embereknél és idősebb felnőtteknél.

a Castleman-betegségben szenvedő betegek többsége nem rendelkezik ismert kockázati tényezőkkel. A Castleman-betegség egyetlen ismert kockázati tényezője a HIV-fertőzés, az AIDS-t okozó vírus., A multicentrikus Castleman betegség sokkal gyakoribb a HIV-pozitív embereknél. Azok, akik AIDS-t fejlesztettek ki, hajlamosabbak a multicentrikus Castleman betegség kialakulására, mert hajlamosak gyengíteni az immunrendszert.

jelek és tünetek

a Castleman-betegség számos tünetet okozhat, bár néhány embernek egyáltalán nincs tünete. Multicentrikus Castleman betegség általában magában foglalja a széles körben elterjedt krónikus duzzanat a nyirokcsomók, néha megnagyobbodott a máj és a lép.

sok egyközpontú Castleman betegségben szenvedő ember nem tapasztal tüneteket., Amikor a tünetek jelen vannak, általában a létfontosságú struktúrák, például a légcső, az erek vagy az idegek összenyomódása miatt következnek be, amelyet a megnagyobbodott nyirokcsomók okoznak.

milyen tünetei vannak a Castleman betegségnek?,

a Tünetek Unicentric Castleman Betegség lehetnek:

• A teltségérzés, vagy nyomás a mellkas vagy a has, hogy lehet, hogy a légzés, vagy eszik nehéz
• kibővített dudor alatt a nyak bőre, ágyék vagy hónalj
• Fáradtság
• Teljessége az arcát
• fogyás
• Köhögés
• Vérszegénység

Multicentric Castleman Betegség általában magában foglalja a széles körben elterjedt, krónikus duzzanatok a nyirokcsomók.

a megnagyobbodott csomópontok lehetnek a mellkasban vagy a hasban, az ágyékban vagy a hónaljban., Amikor a nyak oldalán vannak, gyakran láthatók vagy érezhetők a bőr alatt.

a multicentrikus Castleman betegség befolyásolhatja a belső szervek limfoid szövetét is, például a májat vagy a lépet, ami megnöveli őket. Megnagyobbodott szervek lehet tekinteni, vagy úgy érezte, mint tömegek alatt mindkét oldalán a borda ketrec. Ezek teltségérzetet vagy fájdalmat okozhatnak a hasban, és zavarhatják az étkezést.,ay közé:

• Gyengeség, fáradtság
• Éjszakai izzadás
• Visszatérő láz
• Légszomj
• a Hányinger, hányás
• étvágytalanság
• fogyás
• Megnagyobbodott nyirokcsomók, rendszerint a nyak körül, kulcscsont, hónalj jelent területeken
• Kibővített májban vagy a lépben

Diagnosztizálása Castleman Betegség

Ha a tünetek, vagy fizikális vizsgálat azt jelzi, hogy egy beteg, lehet, hogy egy nyirokcsomó állapotban van, az orvos kap egy alapos orvosi történelem, beleértve a részleteket tünetek, lehetséges kockázati tényezők, illetve más egészségügyi feltételek., Az orvos fertőzést fog keresni a testrészen a duzzadt nyirokcsomók közelében, mivel a fertőzés a duzzadt nyirokcsomók leggyakoribb oka.

az orvos valószínűleg vérvizsgálatot fog elrendelni, ha Castleman-betegség, valamilyen más típusú immunrendszer állapota vagy súlyos fertőzés gyanúja merül fel. Képalkotó vizsgálatokat végeznek a megnagyobbodott nyirokcsomók vagy szervek keresésére, amelyek tüneteket okozhatnak. A PET-vizsgálatok hasznosak a gyorsan növekvő sejtek kis gyűjteményeinek azonosításához,amelyek más képalkotó vizsgálatokkal nem láthatók.,

A Castleman-betegséget csak biopsziával (megnagyobbodott nyirokcsomó eltávolításával) és mikroszkóp alatt lehet diagnosztizálni.

kezelés

az egyközpontú Castleman-betegség legtöbb esetben az előnyben részesített kezelés a tömeg sebészeti eltávolítása. Az adjuváns terápia, mint például a szteroidok és/vagy a rituximab a műtét előtt, hasznos lehet egy terjedelmes daganat zsugorodásához. Az unicentrikus Castleman betegségben szenvedő betegek általában jól teljesítenek, ha az érintett nyirokcsomót eltávolítják.

a műtét általában nem lehetséges multicentrikus Castleman betegség esetén az érintett nyirokcsomók száma miatt., A kezelés általában magában foglalja a kóros sejtnövekedés szabályozására szolgáló gyógyszereket és egyéb terápiákat. A specifikus kezelés a betegség mértékétől, valamint attól függ, hogy van-e kapcsolódó HIV vagy HHV-8 fertőzés vagy mindkettő.,

Terápiás lehetőség a HHV-8 pozitív Multicentric Castleman Betegség közé:

• Rituximab, amely kimeríti a víztározó HHV-8 pozitív sejtek, valamint jelentősen csökkenti a kockázatot, a lymphoma
• Etoposide, a kemoterápiás szer, több súlyosan szenved betegek
• Fenntartó kezelés valganciclovir, egy anti-vírus ügynök

Terápiás lehetőség a HHV-8 negatív Multicentric Castleman Betegség közé:

• Siltuximab vagy Rituximab. A sziltuximab egy monoklonális antitest a humán IL-6 receptorhoz., Úgy tervezték, hogy megtámadjon egy adott célt, például egy anyagot a limfociták felületén, azokat a sejteket, amelyekben Castleman betegség kezdődik.
• Immunszuppresszánsok, immunmoduláns, biológiai, valamint a citotoxikus kemoterápiás, beleértve a ciklosporin, szirolimusz, bortezomib, thalildomide, anakinra, α-interferon, ciklofoszfamid, valamint etoposide
• Autológ őssejt-transzplantáció

Prognózis

Unicentric Castleman Betegség kiváló prognózis. Ez általában nem halad a lymphoma, műtéti eltávolítása a tumor gyógyítja 90-95% – ában.,

a multicentrikus Castleman betegségben szenvedő betegek kilátásai a betegség sajátos jellegétől függően változnak.

A jövő

a rituximab bevezetése jelentős előrelépést jelentett a HHV-8 pozitív multicentrikus Castleman-betegségben. Az IL-6-ot célzó monoklonálokkal, például a sziltuximabbal végzett terápia fontos újítás volt a HHV-8 negatív Multicentikus Castleman-betegségben. Az anti-IL-6 monoklonalok azonban nem hatásosak minden beteg számára.,

A Myeloma Center a Castleman Disease Collaborative Network-Tel vesz részt a kutatás felgyorsításában és a multicentrikus Castleman-betegség okainak feltárásában. A hálózat világszerte több mint 200 kutató közösségét foglalja magában. A diagnosztikai kritériumok és a betegellátás javítása szempontjából elengedhetetlen a betegtérfogat maximalizálása a történeti vizsgálatok során.

A Myeloma Center a Castleman-betegség vezető kutatási és kezelési központja a világon. A Myeloma központban végzett klinikai vizsgálatok kiváló lehetőséget kínálnak a legkorszerűbb kezelésekre, amelyek egyébként nem állnak rendelkezésre.,v>

A Castleman Betegség Együttműködési Hálózat

A Castleman Betegség Együttműködési Hálózat (CDCN) volt az egyik alapítója a 2012 által Drs, David Fajgenbaum és Frits van Rhee, hogy gyorsítsák fel a kutatást, hogy megtalálják a Castleman-betegség (CD) gyógymódját, és javítsák a túlélést minden CD-vel rendelkező beteg számára. Dr. Fajgenbaum és van Rhee gyorsan összeálltak egy csapat orvossal, kutatóval, betegekkel és szeretteikkel, akik alig két év alatt óriási előrelépést értek el.