cirrhosis

extrahepatikus szervek bevonása

gastrointestinalis szinten a portál magas vérnyomása ascitest, hepatosplenomegaliát és a periumbilikus hasi vénák kiemelkedését okozhatja. Nyelőcső varix egy másik szövődménye a cirrhosis másodlagos megnövekedett véráramlás, a halálozási arány. 20% -50% közötti vérzés esetén.,

krónikus májbetegségben szenvedő betegeknél általában magasabb az epekőképződés aránya. Alkoholos cirrhosis esetén fennáll a bakteriális túlnövekedés és a krónikus pancreatitis veszélye.

hematológiai szinten a folsavhiány, a hemolitikus anémia (súlyos alkoholos májbetegség esetén specifikus kép figyelhető meg), valamint a hipersplenizmus miatt vérszegénység léphet fel., Cirrhosisban szenvedő betegeknél pancytopenia (a portális hipertóniával kapcsolatos hipersplenizmus miatt), véralvadási zavar, disszeminált intravaszkuláris koaguláció és hemosiderosis léphet fel.

vese szinten a cirrhosisban szenvedő betegek hajlamosak a szisztémás hipotenzió és a vese-érösszehúzódás következtében kialakuló hepatorenális szindróma kialakulására, ami a veseelégtelenség oka., Esplacnic értágulat cirrhosis, csökkenéséhez vezet a hatékony véráramlás a vesék, amely aktiválja a RAA rendszer (renin-angiotenzin-aldoszteron), ami a nátrium-és vízvisszatartás, valamint a vese vaszkuláris szűkület. Ez a hatás azonban nem elegendő a cirrhosis által okozott szisztémás értágulat leküzdéséhez, így a vese-érösszehúzódás által súlyosbított vese-hypoperfusio jelentkezik, veseelégtelenség jelentkezik.,

pulmonalis szinten a cirrhosis szövődményei közé tartozik a hepatopulmonalis szindróma, a porto-pulmonalis hypertonia, a máj hydrothorax, a csökkent oxigéntelítettség és a csökkent pulmonalis diffúziós kapacitás és a hiperventiláció.

a bőr szintjén megjelenhetnek az úgynevezett “pókvénák” (központi arteriolák, amelyeket több kisebb hajó vesz körül, amelyek úgy néznek ki, mint egy pók, innen a név), amelyeket leggyakrabban cirrhosisban és hyperestrogenemiában szenvedő betegeknél figyeltek meg., A májműködési zavar a nemi hormonok termelésének egyensúlyhiányához vezet, ami az ösztrogén és a szabad tesztoszteron arányának növekedését idézi elő a “pókvénák”kialakulásával. A Palmar erythema egy másik, a cirrhosisban észlelt bőrfelderítés, amely szintén másodlagos a hyperestrogenemia miatt. Sárgaság, a bőr és a nyálkahártyák sárgulása akkor figyelhető meg, ha a szérum bilirubinszint meghaladja a 3 mg/dl-t, dekompenzált cirrhosisban.,

endokrin szinten alkoholos májcirrhosisban szenvedő betegeknél hypogonadismus és gynecomastia alakulhat ki. A patofiziológia multifaktoriális, elsősorban a cirrhotikus betegeknél megfigyelt ösztrogén – és androgénhormon-receptorok túlérzékenysége miatt. A hypothalamus hypophysis diszfunkció szintén szerepet játszott ezen állapotok kialakulásában. Hypogonadism vezethet csökkent libidó és impotencia a férfiak, valamint a veszteség a másodlagos szexuális jellemzők és a feminizáció., A nőknél amenorrhoea, szabálytalan menstruációs vérzés és meddőség alakulhat ki.

bőrgyógyászati tünetek, amelyek megjelenhetnek változások a körmök: hypocratismus, hypertrophiás osteoarthropathia, Dupuytren kontraktúra. Egyéb körömváltozások közé tartoznak a kék lonulák (Wilson-kórban).

egyéb elváltozás lehet A fetor hepaticus (a lehelet sajátos szaga) és az asterixis (remegés, mint a remegés, amikor a dorsiflexied kezek kinyúlnak)., Ezek a megnyilvánulások jellemzőek a máj encephalopathiára, amely cirrhosisban megfigyelhető. Cirrhosis is vezethet hiperdinamikus keringés, csökkent sovány izomtömeg, izomgörcsök, köldöksérv.

szerológiai, képalkotó és biopsziás értékelés

az aminotranszferázok általában mérsékelten emelkednek, ha az aszpartát-aminotranszferáz (AST) nagyobb, mint az alanin-aminotranszferáz (ALT); a normál szintek azonban nem zárják ki a cirrhózist.,

a krónikus hepatitis legtöbb formája (az alkoholos hepatitis kivételével) az AST / ALT arány kevesebb, mint egy. Mivel a krónikus hepatitis cirrhosishoz vezet, ennek az AST/ALT aránynak a megfordulása van. Kolesztatikus rendellenességek esetén az alkalikus foszfatáz (Af), az 5′-nukleotidáz és a gamma-glutamil-transzpeptidáz (GammaGTP) emelkedett., A protrombin idő (TP) a véralvadási faktorok hibái miatt emelkedik, a bilirubin emelkedhet, míg az albumin alacsony a máj szintézis hiánya miatt, mivel a máj funkcionális kapacitása csökken. Így az alacsony szérum albumin és a károsodott TP a szintetikus májfunkció mutatói.

normokróm vérszegénység látható; makrocitikus vérszegénység látható alkoholos májcirrhosisban., A leukopeniát és a thrombocytopeniát a lép megnagyobbodása, valamint az alkohol által a csontvelőre gyakorolt toxikus hatás miatt is másodlagosnak tekintik. Az immunglobulinok, különösen a gamma-frakció, általában a csökkent máj clearance miatt emelkednek.,

az újonnan diagnosztizált cirrhosis okának kivizsgálására:

• szerológia és PCR-technikák a vírusos hepatitis és autoimmun antitestek, antinukleáris antitestek (ANA), simaizom antitestek (ASMA), mikroszomális anti-máj-vese típusú 1 (ALKM-1) és immunglobulinok a szérumban (IgG) az autoimmunitáshoz, és azt is vizsgálja, hogy a cholangitis primer biliáris antitest antimitokondrialis.,

• ferritin és transzferrin telítettség hemokromatózis, ceruloplazmin és vizelet réz Wilson-kór esetén, alfa-1 antitripszin szint és proteáz inhibitor fenotípus alfa-1 antitripszin hiány esetén és szérum alfa-fetoprotein hepatocelluláris karcinóma esetén más hasznos vizsgálatok.

• képalkotó és májbiopszia. A hasi ultrahang Doppler-vizsgálattal történő technikája az alapja., Ezenkívül más képalkotó módszerek is elvégezhetők a laboratóriumi vizsgálatokkal együtt, amelyek segítenek a cirrhosis diagnózisában. Ezek közé tartozik a hasi CT, az MRI és a tranziens elasztográfia (FibroScan).

az ultrahang egy olcsó, nem invazív és rendelkezésre álló módszer a cirrhosis értékelésére. Képes kimutatni a máj csomósodását és fokozott echogenitását, ami cirrhosisban is megfigyelhető; azonban nem specifikus, mivel ezek az eredmények a zsírmájban is megfigyelhetők., Meghatározhatja a caudate lebeny szélességének arányát a jobb lebeny szélességéhez, ami általában cirrhosisban nő. Ezenkívül hasznos szűrőeszköz a HCC számára cirrhotikus betegekben. Duplex Doppler ultrahang segít felmérni a átjárhatóságát a máj, portál, mesenterialis vénák.

a kontrasztos CT és / vagy MRI felhasználható a HCC kimutatására, valamint az érrendszeri elváltozások vizsgálatára is, az MRI jobb a CT-nél, de megvalósítása az egyes központok elérhetőségétől függ., MRI is fel lehet használni, hogy érzékeli a szint a vas és zsír lerakódását a májban hemochromatosis és steatosis, a tanulmány egy epeúti elzáródás CRM (mágneses rezonancia cholangiography) kapunk.

a tranziens elasztográfia (FibroScan) egy nem invazív módszer, amely nagysebességű ultrahanghullámokat használ a máj merevségének mérésére, amely korrelál a fibrózissal. A hasnyálmirigyek jelenlétét a nyelőcsőben vagy a gyomorban egy esophagogastroduodenoscopy (EGD) vizsgálja. Megállapításuk portál magas vérnyomásra utal.,a májbiopszia az arany standard a cirrhosis diagnosztizálására, valamint a betegség gyulladásának (fokának) és fibrózisának (stádiumának) értékelésére. Azonban egyre kevesebb történik, mivel a laboratóriumi adatok és a képalkotó vizsgálatok eredményei elegendőek. A szérum markerekkel végzett nem invazív vizsgálatokat jelentős fibrózis/cirrhosisos betegek kimutatására használják. A leggyakrabban használt indexek a következők: AST index, thrombocyta index (APRI) és Fibrosis-4 (FIB-4).,

a cirrhosis biopsziával történő diagnosztizálásához fibrózis és csomók jelenléte szükséges. A noduláris minta lehet mikronoduláris, makronoduláris vagy vegyes.

kezelés és klinikai kezelés

konszenzus van a cirrhosisban szenvedő betegek kezelésében, és ennek a szövődmények megelőzésének kell lennie, hogy megpróbálja megakadályozni azok előfordulását, és ha megérkeznek, Korán kezelhetők. Korai beavatkozásra van szükség a betegség progressziójának stabilizálásához, valamint a májátültetés szükségességének elkerüléséhez.,

A klinikai menedzsment, illetve az információt, hogy a betegeknek, hogy megakadályozza a progresszió a krónikus májbetegség közé kerülve alkohol elleni oltás HBV, HCV, a helyes táplálkozás a kiegyensúlyozott étrend, fogyás, ha szükséges, hogy elkerüljük a májkárosító gyógyszerek, mint a gyulladáscsökkentő gyógyszerek (NSAID-ok), valamint a korai kezelés a kiváltó tényezők, mint a kiszáradás, alacsony vérnyomás, valamint a fertőzések., Ezt a testtömeg, a vizelet térfogata, a vesefunkció, a varikózis kialakulása és a HCC előfordulásának rutinszerű ellenőrzésével érik el.

különleges kezelés általában összpontosít etiológiájú beleértve a vírusellenes gyógyszerek, a vírusos májgyulladás, szteroidok, valamint immunszuppresszánsok autoimmun hepatitis, mást alkalmazni sav és / vagy obeticolic savas primer biliaris cholangitis, réz-kelát a Wilson-kór, a vas-kelát pedig érvágás, a hemokromatózis., A legalább 7% – os fogyás előnyös a NASH-ban szenvedő embereknél, az alkohol-absztinencia pedig döntő fontosságú az alkoholos cirrhosisban.

előrejelzés. Használt rendszerek

prediktív modellek a cirrhosis prognózisának becslése szerint a kompenzált cirrhosisban szenvedő betegek 10 éves túlélése 47%, de dekompenzáció után 16% – ra csökken., A gyermek-Turcotte-Pugh osztályozás (CTP) használ szérum albumin, bilirubin, TP, ascites, valamint hepatikus encephalopathia értékek, amelyek pontszám osztályozni cirrhosisban szerint a prognózis az Osztályok A, B, C. az Egy -, illetve kétéves túlélési arány ezen osztályok 100% – 85% (A), 80%, illetve 60% (B), illetve 45%, illetve 35% (C). A MELD egy másik pontozási modell az előrehaladott májbetegségekre. Ez egy olyan modell, amelyet a cirrhosisban szenvedő betegek rövid távú mortalitásának előrejelzésére használnak., Szérum bilirubint, kreatinint és INR-t használ a mortalitás előrejelzésére a következő három hónapban. A MELD pontszám (újabban a MELDNa pontszám) alapján elsőbbséget élvez a májtranszplantációra szolgáló szervek elosztásában cirrhosisban szenvedő betegek számára.

májátültetés

a májátültetés dekompenzált cirrhosisban javallott, amely nem reagál az orvosi kezelésre. A májtranszplantáció utáni egyéves és ötéves túlélési arány megközelítőleg 85% , illetve 72%., Az alapbetegség megismétlődése transzplantáció után fordulhat elő. Az obligát immunszuppresszív gyógyszerek hosszú távú mellékhatásai a transzplantált betegek morbiditásának másik oka.,

hepatikus encephalopathia, egy dekompenzáció gyakori a krónikus májbetegség

A progresszió előrehaladott májbetegségben fontos funkcionális következményei, valamint hemodynamics a megnövekedett kockázata a hepatocellularis carcinoma, fertőzések, a fejlesztés portál, a magas vérnyomás, amely kedvez a megjelenése ascites, s ez, valamint a vérzés, illetve hepatikus encephalopathia, a dekompenzáció gyakoribb.,

a minimális máj encephalopathiát (EHM) viszonylag enyhe neurokognitív változások jellemzik, és az előrehaladott krónikus májbetegségben szenvedő betegek százalékában fordul elő, becslések szerint a cirrhosis esetek 40% – ában. Ez a szövődmény a személy és családja által érzékelt életminőség jelentős megváltozásával jár.,

Az EHM korai azonosítása és kezelése javíthatja az életminőséget, és megakadályozhatja a nyilvánvaló máj encephalopathia kialakulását, de a mai napig nehéz klinikai helyzet észlelhető, és kevés egyetértés van a diagnózis megdönthetetlen meghatározására szolgáló optimális módszerrel kapcsolatban.

az “előrehaladott krónikus májbetegség” kialakulásában két szakaszt különböztetünk meg:

az első szakasz kompenzálódik “előrehaladott krónikus májbetegség”., A betegség gyakran tünetmentes, kiváló prognózissal rendelkezik. Ebben a fázisban lehet megkülönböztetni a két al-fázisok szerint a jelenléte vagy hiánya a “portális hipertenzió, klinikailag jelentős”, vagy mi ugyanaz, portalis hypertensio máj vénás nyomás gradiens, HVPG 10 hgmm vagy magasabb, vagy közvetlenül megfigyelni varix a endoszkópia (vagy vénák biztosíték forgalomba a has).,

a “klinikailag jelentős portális hipertónia” nélküli kezdeti alfázisban kiváló prognózissal rendelkezik (a mortalitás évente 1,5%), és potenciálisan reverzibilis, ha az “előrehaladott krónikus májbetegség” okát korrigálják, és biztonságos életmódot alkalmaznak. Ebben a szakaszban a betegek még nem fejlesztettek ki hiperkinetikus keringést, és az olyan gyógyszerek, mint a nem szelektív béta-blokkolók (NSBB) nem hasznosak.,

a “klinikailag jelentős portális hipertónia” alpházának továbbra is jó relatív prognózisa van (1 éves mortalitás 2%), de 20-40%-os kockázattal jár 2 év alatt a dekompenzált cirrhosis szakaszában. Kezeléseket fejlesztenek ki a dekompenzációra való áttérés megakadályozására. A “klinikailag jelentős portális hipertónia” hiányában alkalmazott stratégiák mellett itt a nem szelektív béta-blokkolók NSBB hatékony lehet, csökkentve a dekompenzáció kockázatát.,

a “dekompenzált előrehaladott krónikus májbetegség” stádiuma a portális magas vérnyomással és előrehaladott májelégtelenséggel kapcsolatos súlyos klinikai szövődmények kialakulásával kezdődik: ascites (és kapcsolódó szövődmények), varikózus vérzés, máj encephalopathia és / vagy sárgaság., A prognózis rosszabb, mint a “kompenzált előrehaladott krónikus májbetegség”, s-tól 10% – os halálozás kockázata az 1 évben, ha bemutatja csak vérzik a visszerek, mintegy 20% – os, a betegek nem-vérzéses szövődmények, illetve 30% – át, ha szenved, vérzések tömörítő más megnyilvánulásai dekompenzáció.,

dekompenzáció után az “előrehaladott krónikus májbetegség” esetleges visszafordíthatósága kétséges vagy nagyon valószínűtlen, és az egyetlen gyógyító kezelési alternatíva a májátültetés, bár vannak hatékony orvosi kezelések az evolúció késleltetésére, például endoszkópos terápia, béta-blokkolók, sztatinok és tippek. Egyéb új gyógyszereket is vizsgálnak.,

a hepatocelluláris karcinóma (HCC) kialakulása az “előrehaladott krónikus májbetegség” bármely szakaszában előfordulhat, bár sokkal gyakoribb, ha a “klinikailag jelentős portális hipertónia”már kialakult.
az “előrehaladott krónikus májbetegség” klinikai stádiuma szintén befolyásolja a májrák kezelésének megválasztását.,

a fibrózis regressziója előfordulhat az alapbetegség sikeres kezelése után, de a leggyakoribb fibrózis pontozási rendszereket nem validálják e szempont értékeléséhez.

a májcirrózis körüli leggyakrabban használt kifejezések meghatározása:

ezek az orvosi kifejezések (betűrendben) az orvosával folytatott beszélgetésekben, az internetes cirrhosisról szóló cikkekben vagy nyomtatott anyagokban, vagy kábítószer-prospektusokban hallhatók.,

cirrhosis: a máj nagyon rostos, sok hegszövetet tartalmaz, ami kicsivé és keményvé teszi. A Cirrhosis különböző okok (például alkohol vagy hepatitis vírusok) eredménye, amelyek évek és/vagy évtizedek óta károsítják a májat.

AFP (alfa-fetoprotein): analitikai vérvizsgálat májdaganat kimutatására. Az AFP magas szintje a májrák jele lehet.

Albumin: a máj által termelt fehérje. Az albumin alacsony szintje a vérben azt jelzi, hogy a máj nem működik jól.,

ammónium: a bélben lévő fehérjék emésztésének terméke, amely mérgező, ha a máj nem távolítja el. Felhalmozódásuk máj encephalopathiához vezethet.

ascites: folyadék a hasban.

Asterixis: a kezek vagy remegések csapódása, amelyek akkor fordulnak elő, amikor az agyat olyan toxinok (például ammónium) érintik, amelyeket a beteg máj nem távolított el.

béta-blokkolók: ezek olyan gyógyszerek (mint például a propranolol és a nadolol), amelyek csökkentik a portális vénában a nyomást, és csökkentik a varikózus vénák vérzésének kockázatát.,

bilirubin: a test terméke, amelyet a máj eliminál. A magas bilirubinszint a vérben sárgaságot okoz, ami azt jelzi, hogy a máj nem működik jól.

Child-Pugh besorolás: ez egy értékelés, amely jelzi a májcirrhosis súlyosságának szintjét. Három osztály vagy pontszámok gyermek: A (ha a máj jól működik, akkor kompenzálni cirrhosis); B (ha a máj mérsékelten jól működik, de dekompenzációval); és C (Ha a máj rosszul vagy nagyon rosszul működik)., Ha egy személy egy gyermek B vagy C pontszám lehet tekinteni a májátültetés.

kreatinin: vérvizsgálattal kimutatható, és méri a vesék működését. A kreatininszint emelkedhet cirrhosisban szenvedő betegeknél, amikor a beteg túl nagy dózisú diuretikumokat szed, vagy amikor a máj nagyon beteg.,

axiális komputertomográfia (CT has): egy olyan típusú röntgen, amely képeket készít a hasról (máj és hasi szervek), és más betegségek diagnosztizálására használják érrendszeri problémák, májrák, ascites, stb

diuretikumok (víztabletták: ezek a vizelet mennyiségének növelésére szolgáló tabletták, a leggyakrabban használt spironolakton (Aldactone®) és furoszemid (Seguril®), amelyeket ascites kezelésére használnak, és a lábak duzzanata.,

hepatikus encephalopathia: ezek az agyi funkciók változásai, amelyek akkor fordulnak elő, amikor a mérgező anyagokat (például ammóniumot) a máj nem távolítja el.

endoszkópia: a fibrogastroszkópia a nyelőcső és a gyomor vizsgálata. Ez egy vékony cső lenyeléséből áll, amelynek fénye és videokamerája van. Ez a vizsgálat a varikózis diagnosztizálására szolgál.

nyelőcső: ez a cső, amely a szájból a gyomorba szállítja az ételt.

hemoglobin és hematokrit: ezek a vérvizsgálatok nagyon alacsonyak lesznek, ha a személynek vérszegénysége és / vagy belső vérzése van.,

INR (protrombin idő): ez egy olyan elemzés, amely méri a vér koagulálódását. Ha a máj nem működik jól, a vér hosszabb ideig tart a véralvadáshoz, ennek a paraméternek az eredménye magas lesz.

sárgaság: amikor a szem és a bőr sárgássá válik. Ez annak a jele, hogy a máj nem működik jól. Sárgaság is megfigyelhető, ha az epevezetékek eltömődnek.

MELD: a májtranszplantáció sürgősségének osztályozására használt pontszám., Minél rosszabb a májműködése, annál magasabb a MELD pontszáma, és annál magasabb a pozíciója a májátültetés várólistáján (rangsorolás).

a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) egyfajta röntgenfelvétel a májról, amely rák és egyéb problémák diagnosztizálására használható.

vérlemezkék: ezek a vérben lévő részecskék, amelyek segítik a vérrögképződést. A vérlemezkeszám alacsony, ha cirrhosis van, és ez lehet a betegség első jele.,

portális hipertónia-a megnövekedett nyomás a vénákban, amelyek vért szállítanak a májba. Ez a májcirrózis fő következménye.

portális véna: ez a véna, amely vért szállít a májba a belekből. Biztosítja az abszorbeált tápanyagokat, valamint a mérgező anyagokat, amelyeket el kell távolítani.

protrombin idő( INR): ez egy olyan elemzés, amely méri a vér koagulálódását. Ha a máj nem működik jól, a vér tovább tart, hogy vérrög, és a vizsgálati eredmény magas lesz.,

nátrium és kálium: ezek elektrolitok / ásványi sók, amelyek a vérben keringenek, és gyakran ellenőrizni kell, ha a beteget diuretikumokkal kezelik.

Telangiectasias: ezek kis pók alakú erek, amelyek az arc, a mellkas és a karok szintjén jelennek meg a bőrön. Ezek a cirrhosishoz kapcsolódó jelek.

májátültetés: ez egy nagy sebészeti beavatkozás, amelyben a beteg májat egészséges máj váltja fel.

ultrahang vagy ultrahang: olyan diagnosztikai teszt, amely hanghullámokat használ a máj képeinek előállításához., A máj tanulmányozására általában javasolt, hogy kizárják a daganatokat és más lehetséges szövődményeket.

visszerek: ezek tágult vénák, amelyek általában a nyelőcsőben jelennek meg, de máshol előfordulhatnak, felrobbanhatnak, vér vagy sötét széklet hányásához vezethetnek.

referenciák:

1. Peng y, Qi X, Guo X. Child-Pugh Versus MELD pontszám a májcirrózis prognózisának értékeléséhez: a megfigyeléses vizsgálatok szisztematikus felülvizsgálata és Meta-analízise. Orvostudomány(Baltimore) 2016; 95 (8): e2877.
2. Nusrat S, Khan MS, Fazili J, Madhoun MF., Cirrhosis és szövődményei: bizonyítékokon alapuló kezelés. World J Gastroenterol 2014; 20 (18): 5442-5460.
3. Mauss S, Pol S, Buti M, et al. Európai konszenzus munkacsoport a vírusos Hepatitis gondozásának késői bemutatásáról. A krónikus vírusos hepatitis késői bemutatása orvosi ellátáshoz: konszenzus meghatározása. BMC Med 2017; 15 (1): 92.
4. ge PS, Runyon ba1 cirrhosisban szenvedő betegek kezelése N Engl J Med 2016; 375 (8):767-777.
5. Garcia-Tsao G, Bosch J. Varices és varicealis vérzés cirrhosisban: egy régi probléma Új nézete. Clin Gastroenterol Hepatol 2015;13 (12):2109-2117.,
6. Garcia-Tsao G, Friedman S, Iredale J, Pinzani M. most sok (szakasz) van, ahol korábban volt egy: a cirrhosis patofiziológiai osztályozását keresve. 2010;51:1445-1449.
7. Keane MG, Hensher C, Pereira SP. A cirrhosis azonosításának és nyomon követésének javítása. Gyakorló 2016;260 (1798):25-29.
8. Kanwal F. a Cirrhosis beteg által jelentett kimenetele. Clin Gastroenterol and Hepatol 2013; 11: 1043-1045.,
9. Kanwal F, Volk M, Singal a, Angeli P, Talwalkar J javítása egészségügyi ellátás betegek cirrhosis Gastroenterology 2014; 147: 1204-1207.
10. McClain CJ. Táplálkozás cirrhosisban szenvedő betegeknél. Gastroenterol Hepatol (N Y). 2016; 12:507-510.