Hiperfoszfatémia

I. probléma / állapot.

a hiperfoszfatémia egy közös laboratóriumi eredmény, amely számos különböző okból merül fel. A foszfor megtalálható a csontban, a lágy szövetekben és az extracelluláris folyadékban. Intracellulárisan a foszfor szubsztrát olyan vegyületek előállítására, mint az adenozin-trifoszfát vagy az ATP. Az átlagember napi 800-1200 mg-ot fogyaszt, a foszfort pedig elsősorban olyan élelmiszerekből nyerik ki, mint a vörös hús, tejtermékek, hal, baromfi és hüvelyesek.

a normál szérum foszforszint 3, 0-tól 4-ig terjed.,5 mg / dL, normál alany esetén nagyrészt a táplálékból szívódik fel a belekben, kiválasztódását elsősorban a vesék határozzák meg. Az ajánlott napi adag 800 mg/nap, azonban az átlagos amerikai Közel 1000-1400 mg/nap fogyaszt, ennek nagyjából kétharmada ürül a vizelettel, a fennmaradó székletben. A normál működésű vesében a napi 4000 mg-os bevitel csak minimális emelkedést okoz a szérum foszfátban.

A. Mi a probléma differenciáldiagnózisa?,

a hiperfoszfatémia klinikai állapotát kezdetben a következő Katagóriák egyikébe kell szervezni: fokozott foszforterhelés, csökkent kiválasztódás, a foszfor renális reabszorpciója és pszeudohiperfoszfatémia.

megnövekedett foszforterhelés

a megnövekedett foszforterhelés következtében fellépő hiperfoszfatémia olyan körülmények között fordul elő, mint a tumor lízis szindróma, rhabdomyolysis, tejsavas acidózis és magas foszfortartalmú termékek lenyelése (hashajtókban).,

Csökkent foszfor kiválasztás

Hyperphosphatemia is eredmény akut vagy krónikus veseelégtelenség, ahol a csökkentés a glomeruláris filtrációs ráta (GFR) csökkenti a foszfor szűrt, valamint kiválasztódik-e a vese-csövet. Egy normális nephron, körülbelül 70-80% – a a szűrt foszfor felszívódik a proximális csövet; a fennmaradó foszfor (20-30% – os) felszívódik a disztális csövet. Hiperfoszfatémia jelenlétében a vesék meglehetősen gyorsan reagálnak, így a tartósan emelkedett foszforszint nem látható vesebetegség nélkül.,

fokozott foszfor reabszorpció

a megnövekedett renális reabszorpció hiperfoszfatémiát eredményez, és olyan körülmények között fordul elő, mint hypoparathyreosis, hyperthyreosis, akromegália, biszfoszfonát alkalmazás, D-vitamin toxicitás, tumoros kalcinózis és egyéb állapotok.

Pseudohyperphosphatemia

végül a pseudohyperphosphatemia okozhatja a foszfor hamis emelkedését, és akkor fordul elő, amikor a vérmintákat hemolizálják vagy olyan körülmények között, mint a hiperlipidémia, hiperbilirubinémia, dysproteinemia és hemolízis.

B., Ismertesse a diagnosztikai megközelítést / módszert a beteg számára ezzel a problémával

a hiperfoszfatémia diagnózisát laboratóriumi bizonyítékokon végzik. A 4,5 mg / dL-nél nagyobb szérum foszfor a normál értéket meghaladó emelkedést jelez. Mindig fontos figyelembe venni a beteg GFR-jét, valamint a szérum kalciumszintjét. Ezzel gyors bizonyítékok állnak rendelkezésre annak alátámasztására, hogy a veseelégtelenség vagy a hypoparathyreosis szerepet játszhat-e vagy sem.,

emellett továbbra is fontos, hogy vizsgálja felül a beteg metabolikus panal, különös figyelmet fordítva a beteg szérum hidrogén-karbonát, számított anion rés, transzaminázis, vizeletvizsgálat. Ha hyperthyreosis gyanúja merül fel, akkor körültekintő a pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH) és a szabad T4 szint követése. Ha a hypoparathyreosis diagnózisa kérdéses, szérum ionizált kalciumszintet és ép mellékpajzsmirigyhormont (PTH) kell kérni. Ezek a laboratóriumi értékek segítenek meghatározni a hiperfoszfatémia alapjául szolgáló patofiziológiai okot.,

A probléma diagnózisában fontos történelmi információk.

a beteg hiperfoszfatémiájának értékelésekor, amely laboratóriumi bizonyítékokon alapuló diagnózis, továbbra is fontos, hogy a laboratóriumi adatokat a beteg kontextusába illesszük. A kérdéseket arra kell irányítani, hogy megkérdezzék, vajon a betegnek volt-e krónikus vesebetegsége, valamint az urémiás sxs-ről (fogyás, csökkent étvágy, émelygés, fáradtság, általános rossz közérzet).,

meg kell kérdezni a korábban diagnosztizált csontbetegségekről vagy tünetekről, amelyek az alapállapotra utalhatnak, például csontfájdalom, gyűrűméret/kalapméret változása, csigolyatörések vagy más hosszú csonttörések. A pajzsmirigy-rendellenességekkel kapcsolatos kérdések közé tartozik a fogyás kérdése, szokatlanul meleg érzés, több energia, haj és bőrváltozás stb. Fontos megkérdezni az összes korábbi vagy jelenlegi rosszindulatú daganatot vagy kemoterápiás kezelést a közelmúltban.,

bizonyos gyógyszerek, például a D-Vitamin, a biszfoszfonátok és a vastagbélkészítmények hiperfoszfatémiához vezethetnek, ezért ajánlott kifejezetten kérdezni az osteoporosis vagy a csonttörések kezeléséről, valamint a beöntések és a vastagbél tisztítószerek közelmúltbeli alkalmazásáról. Hasonlóképpen, fontos, hogy kérje a beteg kockázati tényezők rhabdomyolysis-hosszan tartó mozdulatlanság, a közelmúltban trauma vagy összetörni típusú sérülések, égések, bár ez általában könnyen hozzáférhető információkat.

fizikai vizsgálati manőverek, amelyek valószínűleg hasznosak lehetnek a probléma okának diagnosztizálásában.,

a hiperfoszfatémia etiológiájától függően nagyon kevés lehet a fizikális vizsgálat, amely hasznos lehet az alapállapotra mutatva, ami emelkedett foszforszintet eredményez. Az orvosnak alapos bőr-és lágyszövetvizsgálatot kell végeznie, amely során olyan traumát állapítanak meg, amely lágyrész-és izomsérülést okozhat, illetve rhabdomyolysist okozhat.

a hosszú csontokon és a csontokon is tapintani kell, hogy értékeljük a “csontfájdalmat”, amely a rosszindulatú állapotok vörös zászlója lehet., A csontfájdalom értékelése mellett különös figyelmet kell fordítani a megnagyobbodott kezek finom bizonyítékaira, az akromegalikumokkal jelenlévő frontális bozótra. Szorosan meg kell vizsgálni a bőrt a krónikus magas kalcium-foszfor termék vese “fagy” vagy kalcium lerakódása miatt. A pajzsmirigy vizsgálata is ajánlott.

laboratóriumi, radiológiai és egyéb vizsgálatok, amelyek valószínűleg hasznosak lehetnek a probléma okának diagnosztizálásában.,

hasznos először megpróbálni katagorizálni, hogy miért emelkedik a szérum foszfor néhány biokémiai markerrel, majd további vizsgálatokat rendeljen az egyes diagnózis megerősítésére. Ennek legegyszerűbb módja a nagyon alapvető tesztek széles körű vizsgálata – figyelembe véve a beteg panaszait, a múltbeli kórtörténetet és gyógyszereket.

hasznos laboratóriumi adatok: szérum kalciumszint, vér karbamid-nitrogén (BUN), kreatinin, ép PTH, májfunkciós vizsgálatok, pajzsmirigy stimuláló hormon, vizeletvizsgálat, vizelet mioglobin, kreatinin-kináz, PTHrP, lipidek, 1,25-Oh-VitD.,

minden bizonnyal a kézen lévő sima filmek felhasználhatók lennének a litikus csontelváltozások vagy a Paget-betegség bizonyítékaira.

C. A fenti módszer minden diagnózisának diagnosztizálására vonatkozó kritériumok.

az Alaptesztek közé tartozik a BUN / Cr arányú veseelégtelenség keresése, a PTH-kalcium-foszfor tengely értékelése a szérum kalcium vagy ionizált kalciumszint vizsgálatával., Ha a kalcium alacsony, ellenőrizni kell az ép PTH – t, hogy segítsen meghatározni a hypoparathyreosis (alacsony szérum kalcium és alacsony iPTH) pseudohypoparathyreosisból és krónikus vesebetegségből (CKD-alacsony szérum kalcium és magas iPTH).

Ha a diagnózis alátámasztja a pseudohypoparathyreoidismust, akkor először meg kell győződni arról, hogy a vérmintát nem hemolizálták (ismételje meg a foszfort, ha a vér hemolized), és fontolja meg a szérum lipidek, valamint a májfunkciós vizsgálatok (LFTs) a dysproteinemia és hyperbilirubinaemia., Ha a kalcium emelkedett (jelenlétében hiperfoszfatémia), meg kell küldeni ki 1,25-(OH) D-vitamin, amely emelkedett lenne a D-vitamin mérgezés és granulomatózus betegség.

ha rhabdomyolysist fontolgatnak, vizeletvizsgálatot kell végezni a vér jelenlétére a közeli távollét vagy aránytalanul alacsony vörösvértestszám (RBC) közepette. A szérum CPK és a vizelet mioglobin segít megerősíteni a diagnózist., A globulin frakció növekedésével végzett májfunkciós tesztek alátámasztják a dysproteinaemia vagy rosszindulatú állapotok diagnózisát, és egy izolált emelkedett alkalikus foszfatáz a csontvelő infiltratív folyamata felé mutathat – ha nem a hepatobiliáris rendszerből származik.

ha bizonyíték van arra, hogy a hiperfoszfatémia a megnövekedett csontforgalomból származik, akkor pajzsmirigyvizsgálatokat (TSH), valamint mellkasröntgen/koponya röntgenfelvételt kell feltüntetni, hogy támogassák a Paget csontbetegségének diagnózisát., A mellékpajzsmirigyhez kapcsolódó peptid akkor is hasznos lehet, ha a laborok arra utalnak, hogy a folyamat a csontforgalom növekedéséből származik, alacsony ép PTH-vel, emelkedett szérum kalciummal és emelkedett szérum foszforszinttel.

D. A probléma értékeléséhez kapcsolódó túlzott vagy “elpazarolt” diagnosztikai tesztek.

None

III. kezelés a diagnosztikai folyamat során

a kezelést a kezelés akut és krónikus fázisaira kell bontani., Az akut fázis a szérum foszforszint gyors csökkentésére összpontosít rövid távon, míg a hosszú távú kezelés kezelése a hiperfoszfatémia mögöttes etiológiájának kezelése.

Az akut probléma tüneti hyperphosphatemia miatt hatást a szérum kalcium, PTH, lágy szövet.

Ez általában akkor fordul elő, ha a foszfor-szint emelkedése nagyon hirtelen alakul ki, és tüneti hypocalcaemiához vezethet, amelyet tentany, QTc-megnyúlás, sőt rohamok jellemeznek., Amikor a kalcium-foszfor termék közeledik 60mg2 / dL2, kalcium-foszfát sók kicsapódása fordulhat elő. Ha a termék meghaladja a 70mg2 / dL2 értéket, metasztatikus meszesedés valószínű, és gyakori a szívben, az erekben, a tüdőben, a vesékben, a gyomornyálkahártyában és a szaruhártyában.

a tüneti hiperfoszfatémia kezelésének célja a kényszerű diurézis., Normál sóoldat infúzió a kezdeti kezelés a választás, hogy térfogat bővíteni, és csökkenti a képességét, hogy a proximális tubulus reabsorb a szűrt terhelés foszfor, valamint növeli a térfogatot a disztális tubulus, ismét korlátozza a reabszorpció és elősegítő phosphaturia. A Loop diuretikumok erőteljes diurézisre alkalmazhatók a folyamatos IV folyadék hidratációval együtt, miután a térfogat-tágulást megfelelő módon elérték. Ez azonban átmenetileg súlyosbíthatja a hypocalcaemiát a kényszerített diurézissel is, amelyet nyomon kell követni és cserélni.,

amennyiben egy hirtelen növekedése foszfor szintje a beállítást, a veseelégtelenség, a hemodialízis lehet szükség, bár a hatás átmeneti adott ekvilibrációs a sejten belüli, mind az extracelluláris üzletek következménye lesz azonnal abbahagyása után a dialízis.

Ha a vesefunkció ép, a hyperphosphatemia kezelése intravascularis volumen expanzióval és diurézissel 6-12 órán belül a hiperfoszfatémiás állapot megszűnését eredményezi., Ezért a hiperfoszfatémiához vezető számos feltétel esetében a gyors felismerés, a jogsértő szerek és a parenterális folyadékok kényszerített diurézissel történő megszüntetése lényegében a gyógymód.

krónikus vesebetegség esetén az étkezési foszfor napi 600-900 mg-ra történő korlátozása 30 ml/perc feletti sCr-ben szenvedő betegeknél segít fenntartani a sPhos közel normális szintjét. A terápia célja egy közel normál kalcium-foszfor termék (normál 40mg2 / dL2) megtartása. Miután a GFR kevesebb, mint 25 ml/perc, foszfor kötőanyagok szükségesek., A foszfátkötőket étkezés közben kell bevenni, hogy megakadályozzák a foszfor további felszívódását az étrendből.

a kalcium-karbonát vagy a kalcium-acetát egyaránt kötődik a bélben lévő étkezési foszfáthoz, rontva annak felszívódását oldhatatlan kalcium-foszfát formában. A kalcium emellett felszívódhat, ami segíthet csökkenteni a PTH-szintet, de hiperkalcémiához is vezethet, ha a beteg egyidejűleg D-vitamin metabolitot kap.

azoknál a betegeknél, akiknél a hypercalcaemia problémát jelent, nem felszívódó vegyületet, például szevelamert kell alkalmazni., A másodlagos hyperparathyreosis és a csontvázrendszerre gyakorolt hatása csökkentésének elősegítése érdekében a D-Vitamin hiányát is ki kell javítani. A kalcitriolt azonban csak akkor szabad adni, ha a hiperfoszfatémiát korrigálták, mivel ez növeli a bél foszfát felszívódását.

tumoros kalcinózisban szenvedő betegeknél a foszfor bélfelszívódásának korlátozása a foszfátkötőkkel együtt általában a választott kezelés.

B., Ennek a klinikai problémának a kezelésének gyakori buktatói és mellékhatásai

a hiperfoszfatémia kezelésének egyik leggyakoribb buktatója elsősorban az állapot felismerése, nem pedig a foszfor emelkedésének figyelmen kívül hagyása. Gyakran előfordul, hogy ez egy finom nyom a mögöttes problémák, és garantálja a munka-up. Továbbá, figyelembe véve a veseelégtelenség megelőzését, egyszerűen a vesék hibáztatása az emelkedett foszfor miatt egy másik gyakori bukás.

a hiperfoszfatémia alapos kidolgozását kell elvégezni, hogy ne hagyjon ki egy mögöttes folyamatot.,

egy másik gyakori hiba, amelyet a CKD-vel másodlagos hiperfoszfatémiában szenvedő betegeknél észleltek, egyszerűen az, hogy a betegek elfelejtik a foszfátkötőiket étellel bevenni. Ezeket a gyógyszereket, akár kalciumsók, akár nem felszívódó vegyületek formájában, minden étkezés előtt kell bevenni a magas foszfor tartalmú ételek mellett. Egyszerűen annak biztosítása, hogy ez megtörténjen, egy lépés, amely feltétlenül szükséges.

minden hiperfoszfatémia-kezelés alatt álló beteget, különösen a súlyosan megemelkedett szinteket, hypocalcaemiás hatások megfigyelésére van szükség., A hypocalcaemia súlyosbodhat, mivel a foszfor szintje csökken az akut fázisban, ami szintén csökkentheti a kalciumot olyan szintekre, amelyek meghosszabbítják a QTc-t, okozzák vagy rontják a tetániát. A szérum kalcium korrekciója rövid távon szükséges lehet.

mi a bizonyíték?

Admacewicz, M, Bearelly, D, Porat, G.”a kolonoszkópia előkészítéséhez használt tisztítószerek hatásmechanizmusa és toxicitása”. Szakértő Opin Gyógyszer Metab Toxikol. vol. 7. 2011. PP.89-101.

Grosman, RA, Hamilton, RW, Morse, BM. “Nontraumatikus rhabdomyolysis és akut veseelégtelenség”. N Engl J MEd.. 1974. PP.291-807.,

“Clinical practice guidelines for the diagnosis, evaluation, prevention, and treatment of chronic vesebetegség-mineral and bone disorder (CKD-MBD)”. Vese Int. vol. 76. 2009. pp. S1

Larner, AJ. “Pseudohyperphosphatemia”. Clin Biochem. vol. 28. 1995. PP. 391

Moe, S. “kalcium -, foszfor-és Magnéziumproblémák”. Prim Care. vol. 32. 2008. PP. 215-vi.

Murer, H. ” Homer Smith Award. Celluláris mechanizmusok proximális tubuláris pi reabszorpcióban: néhány válasz és több kérdés”. J Am Soc Nephrol. vol. 2. 1992. pp., 1649

O ‘ Connor, LR, Klein, KL, Bethune, JE. “Hiperfoszfatémia tejsavas acidózisban”. N Engl J Med. vol. 297. 1977. PP. 707

Yu, GC, Lee, DB. “A foszfor metabolizmus klinikai rendellenességei”. West J Med. vol. 147. 1987. PP.569-76.