leírás
az epilepsziás görcs a csecsemőkori és gyermekkori epilepsziás szindrómában, gyakran West-szindrómának nevezett görcsroham egy speciális típusa. Ezeket gyakrabban nevezik infantilis görcsöknek (IS), mivel ezeket leggyakrabban az élet első évében látják. A West-szindrómát epilepsziás görcsök, fejlődési problémák, valamint az elektroencefalográfiás (EEG) vizsgálatokra jellemző, hipsarrhythmia nevű agyi hullámmintázat jellemzi. A megjelenés általában az élet első évében történik, jellemzően 4-8 hónap között., A rohamok gyakran úgy néznek ki, mint egy hirtelen hajlító előre a test, a merevítő a karok és a lábak tartó 1-2 másodperc; néhány gyermek ív a hátukat, ahogy kiterjeszti a kar és a lábak. A görcsök általában ébredés után jelentkeznek, és gyakran több klaszterben és több száz görcsrohamban fordulnak elő naponta. A legtöbb gyermek, de nem minden, EEG-leolvasást kap a hypsarrhythmiáról. A csecsemőgörcsök általában öt éves korban állnak meg, de helyettesíthetők más rohamtípusokkal., Számos mögöttes rendellenesség, például születési sérülés, anyagcserezavarok, genetikai rendellenességek IS-t okozhatnak, ami fontos a mögöttes ok azonosításához. Egyes gyermekeknél nincs ok.
kezelés
az IS standard első vonalbeli terápiái közé tartozik a hormonterápia számos formája (beleértve az adrenokortikotróf hormont vagy a prednizolont) vagy a vigabatrin rohamellenes gyógyszer. Ezek a kezelések nagyon hatékonyak, de súlyos mellékhatásokkal járnak, ezért gyermekgyógyászati neurológussal konzultálva kell alkalmazni., Az infantilis görcsök kezelésének célja, hogy a rohamok leálljanak, az EEG javuljon (a hypsarrhythmia megszűnjön). Néhány gyermeknél az agyi elváltozások következtében görcsök jelentkeznek, és ezeknek a sérüléseknek a műtéti eltávolítása javulást eredményezhet. Ha a szokásos kezelések nem vezetnek javuláshoz, akkor más lehetőségeket, például a ketogén étrendet és a rohamellenes gyógyszereket is figyelembe kell venni. A választott specifikus kezeléstől függetlenül kritikus fontosságú a terápia mielőbbi megkezdése. A folyamatban lévő IS (és hypsarrhythmia) potenciálisan hátrányosan befolyásolhatja az agy fejlődésének minden aspektusát.,
prognózis
a gyermekek prognózisa nagymértékben függ a mögöttes októl. Az IS-ben szenvedő gyermekek intellektuális prognózisa általában rossz, mivel sok IS-ben szenvedő csecsemőnek neurológiai károsodása van a görcsök megjelenése előtt. Azok a gyermekek, akik a kezelés gyors megkezdését, normális fejlődését megelőzően infantilis görcsök, és nem azonosítható oka lehet jól. Általában a gyermekkor közepére megszűnik, de az IS-ben szenvedő gyermekek több mint fele más típusú görcsrohamokat, például Lennox-Gastaut-szindrómát, a későbbi gyermekkori epilepsziás rendellenességet fog kifejleszteni., Ezenkívül az IS-ben szenvedő gyermekek nagyobb kockázatot jelentenek az autizmusra. Úgy tűnik, hogy az IS kezdete és a standard kezelés megkezdése közötti rövidebb időtartam jobb eredményhez vezet, ezért elengedhetetlen a rohamok korai felismerése és a korai kezelés.
Kutatási
A NINDS támogatja a széles, változatos programok, a kutatás, epilepszia, valamint egyéb rohamot célzó felfedezni az új módon megelőzésére, diagnosztizálására, kezelésére, ezek a zavarok. Az epilepszia sejtes, mlolekuláris és genetikai alapjait vizsgáló vizsgálatok új terápiákhoz vezethetnek., Az egyik projektben a tudósok azt vizsgálják, hogy az inzulin növekedési faktor-1, amelyről kimutatták, hogy bizonyos vizsgálatokban neuroprotektív szempontokkal rendelkezik, csökkentheti-e a vigabatrin súlyos mellékhatásait annak érdekében, hogy új kombinációs terápiát dolgozzon ki a csecsemő epilepszia számára.Epilepszia
Vélemény, hozzászólás?