Malignant Melanoma of the Eyelid (Magyar)

ICD9 172.1 Malignant Melanoma of Skin of Eyelid including Canthus

ICD10 Codes:

• C43.10 Malignant Melanoma of Unspecified Eyelid, including Canthus
• C43.11 Malignant Melanoma of Right Eyelid, including Canthus
• C43.12 Malignant Melanoma of Left Eyelid, including Canthus
• D03.10 Melanoma in situ of Unspecified Eyelid, including Canthus
• D03.,11 Melanoma a jobb szemhéj helyén, beleértve a Canthust
• D03.12 Melanoma a bal szemhéj helyén, beleértve a Canthust

betegség

a szemhéj bőrének bőr rosszindulatú melanoma a melanociták rosszindulatú proliferációjából ered. Előfordulhat de novo vagy egy már meglévő nevus.

Epidemiológia

a szemhéj bőrének elsődleges melanómái ritkák. Ezek a <az összes bőr malignus melanoma 1% – át teszik ki, <a fej-és nyak melanoma 7% – át, valamint a rosszindulatú szemhéjdaganatok körülbelül 1% – át., A fej-nyak melanoma csúcs előfordulási gyakorisága 50-80 éves korban van, körülbelül 20 évvel később, mint más területek bőr melanómái. A szemhéj melanómák leggyakoribb helye az alsó szemhéj, ahol körülbelül 2,6-szor nagyobb valószínűséggel fordul elő, mint a felső szemhéj.

Etiológiája, illetve Kockázati Tényezők

a cutan melanoma más oldalakon, szemhéj melanoma általában eredménye DNS-károsodás az UV-fény, különösen az UVB (290-320nm). Az UV-expozíció mellett más gyakori kockázati tényezők közé tartozik a tisztességes bőr, a diszpláziás vagy veleszületett nevi jelenléte, a melanoma családi anamnézise és az idősebb kor.

Pathology

a bőr malignus melanoma az epidermiszből származó atipikus melanociták abnormális proliferációjából ered.,

a melanoma négy fő altípusa a következő:

1. Lentingo malignum melanoma-ez a leggyakoribb altípus a szemhéj bőrén, de összességében a legkevésbé gyakori. Jellemző az atipikus, többnyire orsó alakú melanociták a bazális epidermiszben, valamint kiterjedhetnek az adnexális struktúrákra is. Ezek gyakran az aktinikus károsodás helyeiből, valamint a szoláris elasztózis területeiből származnak. A lentigo maligna melanoma pagetoid növekedést is mutathat, amely végső soron az epidermisz minden rétegét bevonhatja, és függőlegesen behatolhat a dermisbe.,
2. felületes terjedő melanoma-ezt az epidermiszben az epithelioid sejtek szétszórt vagy fészkei jellemzik, függőleges növekedést mutathatnak a dermis inváziójával.
3. noduláris melanoma-ezt túlnyomórészt függőleges növekedési mintázat jellemzi, általában epithelioid típusú sejtekből áll.
4. Acral Lentiginous melanoma-acral felületeken fordul elő, mint például a tenyér, a talp, a körmök alatt, valamint a szájnyálkahártya., Ezt a sötét pigmentált, szabálytalan, lapos elváltozást az atipikus melanociták növekedése jellemzi, amelyek többnyire egyetlen egységként vannak elrendezve a dermális-epidermális csomópontban.,

Pathophysiology

Transformation of a normal melanocyte occurs by accumulation of genetic and molecular alterations., A leggyakrabban aberrációkat mutató kromoszómák a következők 1, 6, 7, 9-11, 17, és 20. A megváltozott legfontosabb proliferatív útvonalak a MAPK jelátviteli útvonalát (RAS-RAF-MEK-ERK) foglalják magukban. Ennek az útnak az aktiválásáról kimutatták, hogy a sejtproliferációt és a túlélést indukálja. Ezenkívül az apoptotikus utak diszregulációja, amely magában foglalja a tumorszuppresszor géneket, például a CDKN2A, a PT53 vagy a PTEN, szintén hozzájárul a melanómák kialakulásához.

a rosszindulatú melanoma először egy radiális növekedési fázisban kezdődik, amelyet felületes-intraepidermális vagy felületes dermális növekedés jellemez., Ezek a tumorok jellemzően nem kapcsolódnak metasztatikus terjedéshez, és nincsenek mitotikus adatok. Fejlődhetnek, hogy agresszív függőleges növekedést mutassanak, amely megtámadja a dermist. Ez az, ahol a mitotikus számok egyre szembetűnőbbek, és nagyobb a fekélyesedés esélye. A malignus melanoma közvetlen kiterjesztést mutathat a környező szövetekre, például a kötőhártyára, vagy hematogenikusan vagy nyirokrendszeren keresztül metasztatizálhat.

diagnózis

a szemhéj bőr malignus melanomájának diagnózisát klinikailag gyanítják és szövettanilag megerősítik.

a gyanús elváltozásokat a klasszikus “ABCD” értékelési módszerrel lehet azonosítani (aszimmetria, szegély szabálytalanság, színváltozás, átmérő). A vizsgálatnak magában kell foglalnia a regionális lymphadenopathia tapintását is.,

a Gyanús elváltozások is jelen mentén spektrum kezdve a lapos tan macules szabálytalan határok, hogy csomós vagy emelkedett elváltozás kombinációja színek, amelyek tartalmazhatnak barna, fekete, szürke, rózsaszín, kék, vagy fehér. A Melanoma amelanotikus elváltozásként is megjelenhet, így nehezebb azonosítani, különösen a tisztességes bőrű embereknél. Ilyen esetekben fontos más nyomokat keresni, például erythema, méretezés vagy szabálytalan határok, vagy Dermoscopy segítségével értékelni.,

immunhisztokémiai foltok

S100 kalcium-kötő fehérje van jelen a melanociták sejtmagjában és citoplazmájában. Ez a folt 97-100% – os érzékenységgel jár, azonban a specificitás korlátozottabb (75-87%), mivel ezt a fehérjét idegköpenyes sejtekben, myoepithelialis sejtekben, adipocitákban, kondrocitákban és Langerhans sejtekben is azonosítják.

a HMB-45 a citoplazmatikus premelanoszomális glikoprotein GP100 markere. Az érzékenység különböző vizsgálatokban 69-93% között mozog, de közel 97% – os specificitással rendelkezik., A fehérjét meningealis melanocytomában, tiszta sejtszarkómában, néhány emlőrákban és néhány vesesejtes karcinómában is kifejezték, ezek azonban szövettanilag különböznek a melanómáktól.

Őrszem Nyirokcsomó Biopszia

TAJ Biopszia segít útmutató átmeneti ami fontos, hogy a beteg állapota, valamint a terápiás lehetőségek.,

Az Országos átfogó Rákhálózat ajánlásai (2.2015 verzió) szerint az SLN biopszia nem ajánlott 0,75 mm-nél kisebb primer melanoma esetén, kivéve, ha jelentős bizonytalanság merül fel a mikrostagozás megfelelőségével kapcsolatban. Általánosságban, a melanoma kevesebb, mint 1,0 mm vastag, kevés konszenzus arról, hogy a magas kockázati jellemzői, valamint TAJ biopszia a melanoma 0.76 mm-1,0 mm figyelembe kell venni egyéni alapon. Melanoma nagyobb, mint 1.,0mm vastag nélkül klinikailag nyilvánvaló csomópontok kell ajánlani SLN biopszia, de az eljárás lehet halasztani alapján beteg társbetegségek vagy személyes preferencia.

differenciáldiagnózis

• seborrheás keratosis
• aktinikus keratosis
• Nevus
• Verruca

asal cell carcinoma laphámsejtes carcinoma

• faggyúmirigy carcinoma
• Merkel sejt tumor
• metasztázis

Staging

Amerikai Rákellenes vegyes bizottság, 7.

T az invázió vastagságára és szintjére utal.,

• Ez, amelynek vastagsága nem alkalmazható (n)
• T1 <1,00 mm vastag
• T2 1.01-2.00 mm vastag
• T3 2.01-4.00 mm vastag
• T4 >4.,s

A N3, további kategória:

• c: A tranzit áttétek/műholdak nélkül áttétes nyirokcsomók

M utal, hogy áttét

• M0 = Nem távoli áttétek
• M1a = Távoli bőr, bőralatti vagy csomóponti áttétek a normál szérum LDH
• M1b = Tüdő áttétek a normál szérum LDH
• M1c = Minden más zsigeri áttétek a normál szérum LDH, vagy bármely távoli áttét, valamint az emelkedett szérum LDH

Menedzsment

Sebészi kimetszés, széles margók a támasza korai szakaszában melanoma kezelése., A melanoma in-situ (0. szakasz) esetében a Mohs mikrografikus műtét a sebészeti kivágás helyett választott kezelés, a kiújulás aránya 0-3, 6%, illetve 6-20% volt. Paraffin-beágyazott szakaszok továbbra is az arany standard felett fagyasztott szakaszok melanocitikus elváltozások, mivel az utóbbi vezethet több tárgy, így nehezebb azonosítani háttér aktinikus változások melanoma. A Mohs fő hátránya, hogy az irodalomban leírt számos technikát szakaszosan, gyakran heteken keresztül hajtják végre.,

a National Comprehensive Cancer Network szerint a 0. stádiumú, IA és IB (és <0,76 mm vastag) kezelés széles helyi kivágás (5-10 mm-es margók). Általában a rutin laboratóriumi munkát vagy a képalkotást nem jelzik, kivéve, ha konkrét panaszokkal társulnak. Színpadon IA, IB, valamint II. (>0,75 mm vastag) úgy TAJ biopszia egyedi alapon, kezelésére a széles helyi kimetszés, majd megfigyelhetjük, vagy úgy, hogy egy klinikai vizsgálat. Rutin laborok vagy képalkotó ismét nem ajánlott, kivéve, ha értékelni egy adott jel vagy tünet., Melanoma > 2,0 mm vastagnak 20 mm-es margóval kell rendelkeznie. A betegek a színpad III pozitív TAJ biopszia vagy klinikailag pozitív csomópontok figyelembe kell venni a kiindulási képalkotó további staging, hogy a projekt konkrét jelei/tünetei. Ezeket a betegeket kimetszésnek és teljes nyirokcsomó-disszekciónak kell alávetni, amelyet megfigyelés, klinikai vizsgálat vagy alfa-interferon adjuváns kezelés követ. Egyes betegeknél a nodális medence sugárterápiája is megfontolható. A IV. stádiumú betegségben szenvedő betegeknek biopszián kell átesniük genetikai vizsgálat céljából, laborban, hogy ellenőrizzék az LDH-t és a képalkotást., A kezelés magában foglalhatja a korlátozott reszekciót, a szisztémás kemoterápiát, a sugárterápiát, valamint a klinikai vizsgálatok megfontolását.

prognózis

a jelentős kockázati tényezők közé tartozik a tumor vastagsága, fekélyesedése és mitotikus aránya. A 10 éves túlélési arány olyan magas, mint az 93% az IA szakaszban, hogy 39% a IIC stádiumú melanómák esetében. A IIIa stádiumú melanoma 10 éves túlélési aránya körülbelül 68%, míg a IIIC stádium esetében 24%. IV. szakasz 10 éves túlélési arány 10-15%, a metasztázis és az LDH szint helyétől függően.

további források