malignus perifériás ideghüvely tumorok (MPNSTs) a perifériás ideghüvely tumorok formái, és a neurofibrómák és schwannomák rosszindulatú formáiból állnak. Az ilyen tumorok körülbelül fele az I. típusú neurofibromatózisban (NF1) szenvedő egyénekben fordul elő, ilyen esetekben a már meglévő neurofibrómákból ered.
ezen Az oldalon:
Epidemiológia
Malignus perifériás ideg hüvely daganatok becslések szerint figyelembe 5-10% – a lágyszöveti szarkóma., Jellemzően fiatal és középkorú felnőttek 8. Nincs elismert nemi hajlam. Amikor látható a Beállítás NF1, ezek általában előfordulnak fiatalabb betegeknél 8. Nagyobb gyakorisággal találkoznak olyan személyeknél is, akik korábban radioterápiát kaptak 8.
klinikai bemutatás
a klinikai Bemutatás a helytől függően változik.
patológia
az MPNSTs felmerülhet de-novo vagy de-differenciálódhat egy meglévő neurofibromától (leggyakrabban plexiform neurofibromák NF1-ben), vagy ritkán más neurogén daganatoktól (e.,g schwannoma, ganglioneuroblastoma, ganglioneuroma, pheochromocytoma) 8.
hely
az MPNSTs általában nagy idegből ered, így általában plexus közelében fordul elő (pl. szakrális plexus/brachialis plexus). A koponya idegei ritkán vesznek részt, és ritkán fordulnak elő, akkor az MPNST általában a mögöttes schwannomából származik, nem pedig a neurofibroma 8-ból.
genetika
a legtöbb Mpnst számos gén inaktiválódását mutatja: NF1, CDKN2A és PRC2 8.,
makroszkopikus megjelenés
a makroszkopikus megjelenés mind a helytől, mind attól függ, hogy az MPNST egy mögöttes, már meglévő daganatból származik-e vagy sem. Gyakran nagyok (>5 cm) a diagnózis során, és helyi infiltrációt mutathatnak a környező szövetekbe 8.
mikroszkopikus megjelenés
az MPNSTs mikroszkopikus megjelenése heterogén, változó a cellularitásban és a növekedési mintában, általában beleértve a szorosan csomagolt orsósejteket is, amelyek halszálkás vagy egymásba fonódó fasciculált 8 mintában vannak elrendezve., következő immunoreactivity 8:
- S100: pozitív 50-70% – alacsony minőségű MPNSTs
- p53 fehérje: pozitív 75%
- EGFR: pozitív a ~35%
Változatok
több szövettani változatok elismert 8:
- epithelioid MPNST
- MPNST a eltérő differenciálás (aka rosszindulatú triton daganat)
- MPNST a perineural differenciálás (aka rosszindulatú perineurioma)
Radiológiai jellemzők
Képalkotó kritériumok általában úgy, megbízhatatlan, hogy kiemelkedjen egy jóindulatú neurofibróma, vagy schwannoma 4.,PNST a következők:
- a nagyobb az elváltozás, annál valószínűbb, hogy rosszindulatú
- szabálytalan határok (bár a legtöbb MPNSTs lehet jól meghatározott különbözet)
- gyors növekedése intervallum képalkotó
MRI
- T1
- általában isointense izom 4
- egy heterogén jel T1 (ha létezik) lehet, hogy hasznos, hogy kiemelkedjen a neurofibróma 3
- T2
- lehet gyenge jel miatt magas kollagén tartalom 4
Szcintigráfia
Gallium67 szcintigráfia mutathat magasabb felvételi, mint a neurofibróma 6,7.,
kezelés és prognózis
Ez egy agresszív daganat, amely rossz prognózist hordoz, a betegek 20-25% – ánál metasztázis alakul ki 8. A rossz prognosztikai tényezők közé tartozik a 8:
- NF1
- nagy méret
- hely a csomagtartón
- kiváló minőségű szövettani jellemzők
Vélemény, hozzászólás?