a pajzsmirigyrák ritka formája.
Ez a cikk megvitatja a közös medulláris pajzsmirigyrák tüneteit, közös jellemzőit, hogyan diagnosztizálják, valamint a kezelés módját. A medulláris pajzsmirigyrák ritka, az összes pajzsmirigyrákos eset mintegy 3% – át teszi ki.
Ha egy csomó található a pajzsmirigyén, orvosa értékelni fogja a csomópontot, hogy kizárja a rákot., A csomó jóindulatú lehet, de ha rákos, akkor négyféle pajzsmirigyrák létezik: papilláris, follikuláris, Hurthle sejt vagy medullary. Medulláris Pajzsmirigyrák?
medulláris pajzsmirigyrák: megkülönböztető tünetek
a medulláris pajzsmirigyrák korai szakaszában általában nincsenek tünetek. Szinte soha nem okoz hyperthyreosis (fokozott pajzsmirigy-funkció) vagy hypothyreosis (csökkent pajzsmirigy-funkció). Ez nem teszi az embereket fáradtnak vagy másnak.,
mint ilyen, a szórványos (nem örökletes) medulláris pajzsmirigyrák korai felismerését általában a beteg vagy valaki más észleli, hogy szokatlan csomó van a nyakban vagy a torokban, vagy egy orvos, aki csomót vagy csomót érez a beteg pajzsmirigyének vizsgálatakor. Mivel a szórványos korai medulláris pajzsmirigyrák nem mutat tüneteket, nehéz felmérni, hogy mennyi ideig növekszik a daganat.,
bár ritka a pajzsmirigyrák között, a medulláris pajzsmirigydaganatok érzékenyek lehetnek az érintésre, sőt fájdalmasak lehetnek akár a pajzsmirigyben, akár a nyak nyirokcsomóiban. De szinte minden olyan rák, amely a nyak nyirokcsomóira terjed, nem okoz észrevehető kellemetlenséget.
a medulláris pajzsmirigyrák számos fehérjét termel, és más anyagokat is termel, amelyek az előrehaladott medulláris pajzsmirigyrák egy másik gyakori tünetéhez vezethetnek-hasmenés., A hasmenés számos tényező kölcsönhatásából eredhet, beleértve a megnövekedett kalcitonint, prosztaglandinokat, valamint számos más anyag jelenlétét. Ez a hasmenés lehet kezelni akár műtéti eltávolítása a tumor (és minden érintett nyirokcsomók) és/vagy a megfelelő gyógyszereket.
medulláris pajzsmirigyrák: hogyan diagnosztizálják?
a medulláris pajzsmirigyrák a pajzsmirigy rendellenes rákos sejtjeinek növekedésével kezdődik. Ezek a speciális sejtek a parafollicularis C sejtek., A medulláris pajzsmirigyrák örökletes formájában ezeknek a sejteknek a növekedése az öröklött RET gén mutációjának köszönhető. Ez a mutált gén először C-sejt hiperpláziának nevezett premalignáns állapotot eredményezhet. A pajzsmirigy parafollicularis C sejtjei szabályozatlan növekedést mutatnak. A medulláris pajzsmirigyrák örökölt formáiban a növekvő C-sejtek a pajzsmirigy bármely részében dudort vagy csomót képezhetnek. Ilyen típusú rák esetén a betegeket csak akkor lehet diagnosztizálni, ha a rák átterjedt a nyak nyirokcsomóira, és “nyakcsomóval” jelenik meg.,
a medulláris pajzsmirigyrák sporadikus (nem örökletes) formájával rendelkező betegek esetében a pajzsmirigyben dudor vagy “csomó” alakulhat ki, amely gyakran kiesik a pajzsmirigy oldaláról vagy elülső részéből. Emiatt a legtöbb medulláris pajzsmirigyrákot, mint minden pajzsmirigyrákot, diagnosztizálják, miután az orvos úgy érzi, hogy a beteg nyaka, vagy ultrahang vagy más röntgen észleli a pajzsmirigyben lévő csomót. A pajzsmirigy vizsgálata során a legtöbb orvos a beteg mögött áll, hogy érezze a pajzsmirigyet csomók vagy dudorok miatt.,
néha ezek a növekedések és csomók akkor láthatók, amikor a vékony nők nyakát egy kis dudornak tekintik a bőr alatt, amely akkor mozog, amikor a személy lenyeli. Néha az emberek valamilyen más okból átvizsgálják vagy röntgensugarakat végeznek a nyakon, és a pajzsmirigy csomópontja vagy aggasztó területe látható. Akárhogy is, az orvos érzi ezt a tömeget, vagy látta, hogy egy meglepetés más vizsgálat általában rendelni egy pajzsmirigy ultrahang, hogy nézd meg a pajzsmirigy szorosan, és képeket a tömeg vagy csomó.
miért javasolja orvosom ultrahangot?,
a medulláris pajzsmirigyrák ultrahangja sokkal érzékenyebb, mint a legtapasztaltabb kezek. Kritikus fontosságú, amikor megpróbáljuk meghatározni a medulláris pajzsmirigyrák mértékét, hogy a legpontosabb információk rendelkezésre álljanak.
mivel a medulláris pajzsmirigyrák gyakran átterjed a központi nyak nyirokcsomóira és a nyak oldalaira, ezen területek nagyon szoros vizsgálata szükséges minden ultrahangban medulláris pajzsmirigyrák esetén. Ha a nyak oldalán(oldalain) gyanús nyirokcsomók vannak, tűbiopsziát kell végezni.,
Ez segít a pajzsmirigyrákos sebésznek abban, hogy megtudja a műtét pontos mértékét, amely az egyetlen műtét során eltávolítást igénylő összes medulláris pajzsmirigyrák kezeléséhez szükséges. Ha nem sikerül magas minőségű (felbontás) ultrahangot és egy szakértő pajzsmirigyrákos sebészt találni, az növelheti a beteg perzisztens vagy visszatérő medulláris pajzsmirigyrák kialakulásának kockázatát.
medulláris pajzsmirigyrákos betegeknél a beteget gyakran diagnosztizálják egy nyakcsomóval, amely valójában a ráknak a nyaki nyirokcsomókra való terjedése miatt következik be., Ebben az esetben a nyaki nyirokcsomó finom tű-aspirációs biopsziája megfelelő diagnózist biztosíthat, hogy elkerülje a pajzsmirigy biopsziájának további szükségességét.
medulláris pajzsmirigyrák: megkülönböztető jellemzők
a pajzsmirigyhormon-termelő sejtekből származó papilláris és follikuláris pajzsmirigyrákkal ellentétben a medulláris pajzsmirigyrák a pajzsmirigy parafollikuláris sejtjeiből (más néven C sejtekből) származik. Ezek a rákos sejtek egy másik, kalcitonin nevű hormont hoznak létre, amelynek semmi köze sincs az anyagcsere szabályozásához, mint a pajzsmirigyhormon.,l>
Medulláris pajzsmirigy rák gyógyulási arány jóval alacsonyabb, mint a több, jól differenciált típusú pajzsmirigy rák (ie, papilláris, illetve follicularis), de a gyógyulási arány magasabb, mint az anaplasztikus pajzsmirigy rák., Összességében a 10 éves túlélési arány 90%, ha az összes betegség a pajzsmirigyre korlátozódik, 70%, ha a rák a nyaki nyirokcsomókra terjed, 20%, ha a rákot távoli helyeken találják meg.
Ha a biopszia eredményei azt mutatják, hogy a medulláris pajzsmirigydaganat valószínű,erősen ajánlott, hogy keressen egy pajzsmirigyrákos sebész, aki tapasztalattal rendelkezik az ilyen típusú rák. Ezért:
- a medulláris pajzsmirigyrák a rák ritka formája.
- a legtöbb pajzsmirigysebész ritkán lát vagy kezel valakit ilyen típusú pajzsmirigyrákkal.,
- a medulláris pajzsmirigyrák kezelése interdiszciplináris pajzsmirigyrák-kezelési csoportot igényel.
- fontos megérteni, hogy a medulláris rák különbözik a pajzsmirigyrák más típusaitól, beleértve a genetikai tesztelés és szűrés szerepének fontosságát.,
- a négy klinikai körülmény egyikében fordul elő, és más endokrin daganatokkal társulhat
medulláris pajzsmirigyrák: kezelés és kezelés
medulláris pajzsmirigyrák kezelés
a papilláris és follikuláris típusú pajzsmirigyrákkal ellentétben kevés vita folyik a medulláris pajzsmirigyrák kezelésének legjobb módjáról: a válasz a műtét., Miután megvizsgálták és kezelték bármilyen kapcsolódó endokrin állapot, mint például a pheochromocytomas, (ha van) minden betegnél teljes thyreoidectomia, amelyben az összes nyirokcsomók és zsírszövetek a központi területen a nyak eltávolítjuk. Csak a megnagyobbodott nyirokcsomók jelenléte nem jelenti azt, hogy a medulláris pajzsmirigyrák elterjedt. A nyak oldalán lévő nyirokcsomókat csak akkor távolítják el, ha megerősített rákos sejtek vagy nagyon nagy daganat van.,
medulláris pajzsmirigyrák műtét
a pontos eljárás a rák (annak mérete és terjedése), a beteg általános egészségi állapota és a sebész szakértelme függvénye. Mivel a műtét célja a teljes pajzsmirigy, valamint az összes érintett és magas kockázatú nyaki nyirokcsomó átfogó eltávolítása, ehhez egy olyan pajzsmirigyrákos sebészre van szükség, aki képes az eljárás végrehajtására az összes nyakbetegség kezelésével, miközben fenntartja a beteg megjelenését, funkcióját és életminőségét., Ily módon megőrzik az összes kritikus struktúrát, beleértve a hangdoboz idegeit és minden olyan mellékpajzsmirigyet, amelyet a rák közvetlenül nem érint.
egy teljes tiroidectomia esetén egy kis metszés történik az alsó nyakon. Még az ismert RET mutációval rendelkező betegek is, de a medulláris pajzsmirigyrák vagy az emelkedett kalcitonin szintek ultrahangvizsgálata nélkül választhatják ezt az eljárást; ezt profilaktikus thyroidectomiának tekintik, amely az egyén számára a medulláris pajzsmirigyrák életre szóló gyógyítását kínálja.,
amikor a medulláris pajzsmirigydaganat kicsi, a műtét nem csak az első kezelés, hanem általában az egyetlen szükséges kezelés.
Ha a medulláris pajzsmirigyrák nem teljes műtét miatt megismétlődik vagy fennmarad, szükség lehet a központi rekesz másodlagos műtétére.
kiterjesztett vagy bonyolult Thyreoidectomia
a medulláris pajzsmirigyrák néha agresszívebb lehet, mint a műtét előtt javasolt ultrahang vagy CT képalkotás., Ezekben az esetekben a sebész felismeri ezeket a váratlan agresszív intraoperatív megállapítások, mint például a növekedés, vagy kiterjesztése a rák kívül a pajzsmirigy, vagy invázió a rák a szomszédos szerkezetek, mint a bátorságot, hogy a hang doboz (visszatérő gége ideg), a légzés cső (légcső), hang dobozban, vagy nyelőcső -, alkalmazkodniuk kell a műtétet, hogy megfelelően kezeljék a teljes eltávolítása a rák. A magasan képzett pajzsmirigy sebész készen áll arra, hogy elvégezze a szükséges módosításokat az összes rákos szövet teljes sebészeti reszekciójának elvégzéséhez.,
radioaktív jód medulláris pajzsmirigyrákban
bár a pajzsmirigysejtek sejtes mechanizmussal rendelkeznek a jód felszívására, a medulláris pajzsmirigyrák nem az ilyen típusú pajzsmirigysejtekből származik.Ezért a radioaktív jód terápiának nincs szerepe a medulláris pajzsmirigyrák kezelésében. Hasonlóképpen, ha a medulláris rák távoli helyekre terjed, akkor nem található a jód szkennelésével, ahogyan a papilláris vagy follikuláris pajzsmirigyrák rákos metasztázisa képes.,
azoknak az egyéneknek, akiket érdekel, hogyan néznek ki ezek a műveletek, a következő linkre kattintva megnézheti, hogy néz ki a thyreoidectomia a központi nyak disszekcióval és az anterolaterális nyak disszekcióval. Ezen műveletek során nincs vérzés vagy vérveszteség. A vérveszteség átlagosan egy teáskanál szinten van. Ezek valódi videók a valódi műveletekről, ezért ha kényelmetlenül érzi magát egy ilyen művelet látásával, akkor ne menjen erre a linkre.,
négy klinikai helyzet a pajzsmirigyrák ezen ritka formája mögött
- Sporadic: a medulláris pajzsmirigyrák minden esetének 80% – át teszi ki. Ezek jellemzően egyoldalúak, és nincsenek kapcsolódó endokrinopátiák (nem társulnak más endokrin mirigyek betegségeivel). A csúcs kezdete 40-60 év között van. A nőstények száma 3:2 arányú. Egyharmaduk kezelhetetlen hasmenéssel jár. A hasmenést a megnövekedett gastrointestinalis szekréció és hypermotilitás okozza a tumor által szekretált hormonok (kalcitonin, prosztaglandinok, szerotonin vagy VIP) miatt.,
- MEN II-a (Sipple-szindróma): a többszörös endokrin neoplasia szindrómák (rövidítve “férfiak”) az endokrin rendellenességek egy csoportja, amelyek ugyanabban a betegben fordulnak elő, és általában családokban fordulnak elő, mert öröklődnek. A “szindrómák” olyan orvosi állapotok, amelyek három csoportban fordulnak elő. A Sipple-szindróma 1) kétoldali medulláris karcinóma vagy C-sejt hyperplasia, 2) pheochromocytoma és 3) hyperparathyreosis.
Ez a rákos forma öröklődik, és egy olyan gén hibájához kapcsolódik, amely segít az endokrin szövetek normális növekedésének szabályozásában., Ez az öröklött szindróma domináns öröklődő betegség, amely legalább elméletileg várhatóan egy ilyen genetikai mutációval rendelkező személy összes utódának 50% – ában fordul elő. Emiatt a hímek és a nőstények egyaránt érintettek. A medulláris rák csúcs előfordulási gyakorisága ezekben a betegekben általában az élet harmadik évtizedében fordul elő. - MEN II-B. ezzel a szindrómával a betegek is lehetnek 1) medulláris rák, és 2) pheochromocytoma, és még ritkábban hyperparathyreosis., Ehelyett ezek a betegek nagyobb valószínűséggel egy szokatlan megjelenés, ami jellemzi nyálkahártya ganglioneuromas (daganatok, a szája), valamint a tüneteket hasonló Marfan-szindróma, marfan-szindrómás habitus, amely magában foglalja: nagyon hosszú, karcsú test, beleértve a szokatlanul hosszú, hyperflexible végtagok, egy zsúfolt megállapodás a foga, esetleg egy magas boltív a szájban.
Az öröklés autoszomális domináns, mint a férfiak II-A, de ritkán előfordulhat öröklés nélkül. Férfiak II-B betegek általában kap medulláris karcinóma a 30-as, és a férfiak és a nők egyaránt érinti., Mint a MEN II-A esetében, a pheochromocytomákat bármilyen eljárás előtt ki kell mutatni. Az ötlet itt az, hogy először távolítsa el a pheochromocytomát, hogy megszüntesse a súlyos magas vérnyomás kockázatát a műtét során.
- örökölt medulláris rák. A medulláris karcinóma ezen formája a legkevésbé agresszív. A pajzsmirigyrák más típusaihoz hasonlóan általában 40-50 éves kor között fordul elő.
milyen hosszú távú nyomon követésre van szükség?,
a szokásos rákmonitorozás mellett a betegeknek éves mellkasröntgent, valamint vérvizsgálatot kell kapniuk a kalcitonin és a karcinoembrion antigén (CEA) szintjére vonatkozóan. A szérum kalcitonin nagyon hasznos a medulláris pajzsmirigyrák nyomon követésében, mivel a test más sejtjei nem teszik ezt a hormont. A teljes tiroidectomiát követően korábban alacsony szérum kalcitonin szint a megismétlődésre utal.
a Carcinoembryonic antigén olyan fehérje, amely általában nagyon alacsony szinten található a vérben, de bizonyos rákokban, például medulláris pajzsmirigyrákban emelkedhet., Nincs közvetlen összefüggés a szérum kalcitonin szint és a medulláris pajzsmirigyrák mértéke között. A szérum kalcitonin és a CEA szintjének emelkedése azonban hasznos eszköz lehet az orvosok számára, hogy mérlegeljék a beteg medulláris rákjának változásának ütemét.
a legjobb körülmények között a medulláris pajzsmirigyrák műtét eltávolítja az összes pajzsmirigyet és a nyak összes nyirokcsomóját, amelyek metasztatikus terjedést mutatnak. Ebben az esetben a posztoperatív kalcitonin szintek nullára mennek., Ez gyakran nem így van, a kalcitonin szintje gyakran emelkedik, de kevesebb, mint a műtét előtti.
ezeket a szinteket még mindig hathavonta ellenőrizni kell, és amikor emelkedni kezdenek, szorgalmasabb vizsgálatot kell végezni a forrás megtalálása érdekében.Általános áttekintést a különböző típusú pajzsmirigyrák, olvassa el a bevezetés a pajzsmirigyrák cikket, és akkor is látogasson el a beteg útmutató a pajzsmirigyrák, hogy megismerjék a pajzsmirigy rák diagnózis és kezelések.,
szeretnénk elismerni és megköszönni James Norman, MD, aki írta az eredeti tartalom ebben a témában EndocrineWeb.
Vélemény, hozzászólás?