az osteochondroma egy porccal borított csontos kivágás (exostosis), amely a csont felszínéről származik. Az osteochondromák, amelyek a gyermekek leggyakoribb csontdaganatai, lehetnek magányosak vagy többszörösek, spontán vagy korábbi csontos trauma következtében alakulhatnak ki. Az osteochondroma befolyásolhatja a porcban előformált csontokat., Az osteochondromák a jóindulatú csontdaganatok 20-50% – át, az összes csontdaganat 9% – át teszik ki. A legtöbb tünetmentes, és általában más okokból kapott röntgenfelvételeken diagnosztizálják.
örökletes többszörös exostózis (HME), más néven osteochondromatosis, több osteochondroma jelenléte. A HME-ben szenvedő betegek bárhol lehetnek 2 osteochondromától több százig. A legtöbb magányos osteochondromát egyébként gyermekeknél és serdülőknél fedezték fel. A fájdalommentes csontváz duzzanat vagy lassan növekvő tömeg a szokásos megjelenítési mód., A HME olyan rendellenességekhez vezet, mint a tapintható csonttömeg és a végtagok rövidülése az élet első vagy második évtizedében.
az osteochondroma leggyakoribb származási helye az ín és az ínszalagos kötések csontos helyein végzett metafízis. Az osteochondromák általában a diaphysis felé mutató kapcsolódási ponttól távol helyezkednek el. Az érintett tubuláris csont metafizise kibővíthető. A hosszú csöves csontok a leggyakrabban érintettek. Hosszú csontokban az osteochondromák általában a metafízisben helyezkednek el., A predilekció helyei közé tartozik a disztális femorális metafízis, a proximális humeralis metafízis, a sípcsont és a fibula.
a kezek és a lábak kis csontjait a betegek mintegy 10% – ánál érinti. Az innominát csont a betegek 5% – ában vesz részt. A gerinc ritkábban vesz részt (2%), de vezetékkompresszióhoz vezethet. A scapula a betegek 1% – ában érintett.
az osteochondromák ritkábban fordulnak elő lapos csontokból, mint a hosszú csontokból. A gerinc, a medence, a bordák és a lapockák a leggyakrabban érintett csontok., A subungual osteochondroma ritka, de különösen hajlamos a fájdalmas bursa (nem látható a sima röntgenfelvételeken), valamint a törés. Leírták a hallux szesamoid csontjának osteochondromáját, de rendkívül ritka. A medencéből eredő osteochondromák általában nagyok, és jellemzően olyan lágyszöveti tömeghez kapcsolódnak, amely kifelé vagy befelé nőhet, kiszorítva a szomszédos struktúrákat.
(Lásd az alábbi képeket.)
a nyaki gerinc sima radiográfiája a C6 hátsó elemeinek magányos osteochondromáját mutatja., 
Röntgen mindkét kezét a 36 éves férfi több osteochondromas bevonásával a sugarak igaz disztális szárkapocscsont, tenyér, s ujjpercek. Vegye figyelembe a nagy osteochondromát, amely magában foglalja a jobb mutatóujj terminális falanxát. a magányos osteochondromák valódi prevalenciája nem ismert,mivel sok tünetmentes elváltozás diagnosztizálatlan. Beszámoltak a magányos elváltozások spontán regressziójáról., Az osteochondromák többsége magányos, nem öröklődő elváltozásként jelenik meg; 15% az örökletes többszörös osteochondromákhoz (HME) társuló többszörös elváltozásként fordul elő.
az örökletes többszörös exostózis, más néven osteochondromatosis, egy öröklött, autoszomális domináns rendellenesség, amelyben több osteochondroma látható a csontvázban. John Hunter volt az első, aki megjegyzést tett a HME-re, és a műtét elveiről szóló előadásaiban (1786) leírta a beteg állapotát. A HME-vel rendelkező család első leírását Boyer 1814-ben tette közzé., 1825-ben egy második, HME-vel rendelkező családot írtak le.
a HME a tumorszuppresszor génekben az exostozin-1 és -2 (EXT1 és EXT2) (HEPARÁN-szulfát proteoglikánok) szintéziséért felelős funkcióvesztés típusú mutációval társul, ami HSPG-hiányhoz és több osteochondroma későbbi kialakulásához vezet.
a legtöbb osteochondroma, magányos vagy többszörös, Csöves csontokból származik, és metafizeális a helyén., Többszörös epiphysealis dysplasia és dysplasia az epiphysealis hemimelica (DEH), más néven Trevor-betegség, autoszomális domináns állapotok, amelyekben a chondromák az epiphysisből származnak, és ízületi problémákat okoznak.
az osteochondromák szövődményei közé tartoznak a törések, csontdeformitások, neurológiai és érrendszeri sérülések, bursa-képződés és rosszindulatú transzformáció. Az előrehaladás hozzájárult a HME molekuláris és genetikai alapjainak megértéséhez (lásd az alábbi képeket).
több osteochondromatosis., Az alsó sípcsont és a fibula törései, mint az örökletes többszörös exostózis szövődményei. Vegye figyelembe az osteochondromákat, amelyek a calcaneumot, valamint a sípcsont és a fibula felső és alsó részét érintik. 
multiple osteochondromatosis. Nonenhanced, axiális komputertomográfia (CT) szkennelés a medencén keresztül. Figyeld meg az osteochondroma széttöredezettségét és a jelentős lágyszöveti tömeget. A resected minta szövettana alacsony minőségű chondrosarcomát mutatott ki., 
Osteochondroma rosszindulatú degenerációval. Sima röntgenfelvétel a medence egy 68 éves nő, aki bemutatott egy fájdalmas csomót a bal nagyobb trochanter. Vegye figyelembe a bal oldali nagyobb trochanterből származó szklerotikus exostózist. Technécium-99m (99mTc) difoszfonát szcintigram (balra) azt mutatja, intenzív aktivitás a régióban a bal nagyobb trochanter. A műtét során (jobbra) a sérülést alacsony minőségű chondrosarcoma-ként diagnosztizálták, amely egy osteochondromán helyezkedik el., bár a magányos osteochondromák kevesebb mint 5% – a származik a gerincből, a gerinc osteochondromák incidenciáját HME-ben szenvedő betegeknél az esetek több mint 50% – ában jelentették. A gerincelváltozások hajlamosak a nyaki vagy mellkasi gerinc hátsó elemeire. Míg a legtöbb tüneti gerinc exostózis lassan fejlődik, a neurológiai romlás gyors lehet.
Bari et al írja le az intrathecalis exostosis okozta dorsalis gerinc kompressziót örökletes többszörös exostózissal összefüggésben. A beteg dorzális kábel kompresszióval rendelkezik., Dekompressziót végeztek, a myelopathia panaszai javultak.
preferált vizsgálat
a sima radiográfia továbbra is a választás vizsgálata az osteochondromák értékelésében, és ez lehet az egyetlen képalkotó vizsgálat, amely szükséges. Az osteochondromák radiográfiai megjelenése általában jellemző.
El-Fiky et al értékelte a HME-vel rendelkező 36 csípő (18 éves, 2-28 éves beteg) anteroposterior radiográfiai jellemzőit, és megállapította, hogy az osteochondromák leggyakrabban a combcsontban, majd a csípőcsontban találhatók., A 18 beteg közül 15 tünetmentes volt, 3-nak pedig fájdalomtünetei voltak. Egyik sérülés sem volt rosszindulatú. Coxa valga 32 csípőben volt jelen; abnormális Reimer migrációs százalék 26-ban; abnormális éles acetabularis szög 17-ben; abnormális középső élszög 12-ben; abnormális femorális nyak Tengelyszög 32-ben; és degeneratív változások 6-ban. A szerzők megjegyezték, hogy a szubluxált csípőnek korai műtéten kell átesnie, különösen gyermekeknél és tüneti felnőtteknél.,
a számítógépes tomográfia (CT) szkennelés különösen hasznos a medence, a váll vagy a gerinc osteochondromáinak értékelésében. Spirális és multiszekciós CT-vizsgálattal a kiváló rekonstrukciók különböző síkokban formázhatók anélkül, hogy a beteget további sugárterhelésnek tennék ki.
egy 12 osteocartilagenosus elváltozásban szenvedő, fluorodeoxiglukóz (FDG) PET-CT vizsgálatban a Purandare et al megállapította, hogy az egész test FDG PET-CT hasznos volt az osteochondromák rosszindulatú átalakulásának azonosításában., Ott volt közepesen magas FDG uptake 7 betegek szövettani bizonyíték sarcomatous átalakulás grade II chondrosarcoma, pedig ott volt a hangsúly a rendkívül intenzív FDG uptake 1 beteget egy dedifferentiated chondrosarcoma; alacsony fokozatú FDG uptake történt a 4 betegek diagnózis a jóindulatú osteocartilaginous elváltozások. Ezenkívül az FDG felvételét tünetmentes osteochondromában figyelték meg, a kórszövettani vizsgálat során II.fokozatú chondrosarcomát azonosítottak.,
Ultrasonography lehet használni az értékelés a porckorong sapka és kapcsolatos szövődmények osteochondromák, mint például az artériás vagy vénás trombózis, aneurizma és pseudoaneurysma kialakulását, és bursitis.
a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) hasznos az alapcsont folytonosságának értékeléséhez az osteochondroma kortikális és medulláris csontjával. A porc a kupakban nagy jelintenzitással rendelkezik a T2-súlyozott, spin-echo MRI vizsgálatokon., Ez a jellemző lehetővé teszi a sapka mérését, ami fontos szempont a rosszindulatú transzformációban. Az MRI információt nyújt a reaktív bursa-képződés, az impingement szindrómák, valamint az artériás és vénás kiegyezés gyulladásáról is. Ez a tanulmány a választott módszer értékelésére tömörítés a gerincvelő, ideg gyökerek, perifériás idegek.
az arteriográfia továbbra is a vaszkuláris elzáródás, valamint az aneurizma és a pszeudoaneurizma kialakulásának ábrázolásának kritériuma. Ez az érrendszeri beavatkozás lényeges része., Érrendszeri szövődmények fordulhatnak elő az osteochondromák következtében, különösen akkor, ha a térd körül csontkárosodás következik be. Ebben a helyzetben az arteriográfiát elengedhetetlennek tartják a sebészeti beavatkozás tervezésében. A hatékony diagnosztikai képalkotás kulcsfontosságú a szarkómák korai operatív eltávolításához. Angiográfiát is alkalmaztak a rosszindulatú transzformáció értékelésére; az angiogramok a neovaszkularitást és a betegség valódi mértékét ábrázolhatják. Hamis negatív angiogramok lehetségesek valódi aneurizmákban, hamisakban, mert a fal mentén laminált trombus feküdhet, részben kitöltve az aneurizmát., Ilyen esetekben az ultrahangvizsgálat felbecsülhetetlen értékűnek bizonyulhat.
a technikák korlátai
a leírt képalkotó technikák egyike sem megbízható a jóindulatú osteochondroma megkülönböztetésében a sarcomatous transzformációtól.
bár a sima röntgenfelvételek kiváló eszköz a csontos patológia ábrázolására, nem nyújtanak megbízható információt a szomszédos lágyszöveti kompromisszumról (például tendinous, vascularis vagy neurológiai részvétel) vagy a bursa gyulladásról., A sima röntgenfelvételek szintén nem elegendőek ahhoz, hogy komplex csontokat, például a gerincoszlopot érintő osteochondromákat képezzenek.
Az ultrahangvizsgálat információt nyújthat a porc sapkájáról, de nem az osteochondroma mögöttes csontjáról. Az ultrahangvizsgálat továbbra is operátorfüggő.
CT-vizsgálat esetén a fiatalok sugárterhelése hátrányos lehet, különösen akkor, ha az örökletes többszörös exostózisok (HME) vagy sarcomatous transzformáció során több vizsgálatra lehet szükség.,
az angiográfia invazív, és az ebben az eljárásban alkalmazott jódozott kontrasztanyag miatt fennáll az anafilaxia és a vesetoxicitás veszélye.
az MRI drága, korlátozott rendelkezésre állással rendelkezik, és nem végezhető klausztrofóbiás betegen, valamint bizonyos típusú szívbillentyűkkel, sebészeti klipekkel vagy más ferromágneses idegen testtel rendelkező betegeknél.
radionuklid szkennelés nagy érzékenységű, de alacsony specificitású. Ez is drága, korlátozott rendelkezésre állással rendelkezik., A radionuklidok nem alkalmasak a jóindulatú osteochondroma és a chondrosarcoma megkülönböztetésére.
Vélemény, hozzászólás?