Vita
LAM egy ritka betegség, amelyet a tüdőben és a nyirokrendszerben a rendellenes simaizomsejtek proliferációja jellemez. Szinte kizárólag a menopauza előtti nőket érinti, a prezentáció általában légszomjat vagy pneumothoraxot tartalmaz . A mellkasi röntgenfelvétel általában retikuláris megjelenést mutat a tüdőben. Ezeket a retikuláris vonalakat a HRCT-n cisztafalakként definiálják, vékony falú cisztákkal, amelyek túlnyomórészt egyenletes mintázatban vannak elosztva a tüdőben., Lehet, hogy a nyirok bevonása miatt chylous jellegű pleurális effúzió következik be. Egyéb mellkasi tünetek közé tartozik a mellkasi csatorna dilatációja, ritkán a nem meszesedett tüdőcsomók . A LAM összefüggésbe hozható a hasi leletekkel, beleértve az angiomyolipomát (AML), a lymphangioleiomyomákat, a lymphadenopathiát és a chylous ascitest. Az AML olyan hamartomák, amelyek máj-vagy veseszövetből származhatnak. Ezek a léziók heterogének a CT-n (zsír -, simaizom-és ereket tartalmaznak), és a zsírtartalom gyakorlatilag diagnosztikus., Az AML szórványosan fordulhat elő, de a TSC esetek legfeljebb 80% – ában, a LAM esetek 50% – ában fordul elő . Az AML tünetmentes lehet, vagy hasi fájdalommal járhat, és spontán vérzéssel járhat. A választott kezelés az embolizáció, amelynek tartós eredményei vannak .
a TSC a mentális retardáció, az epilepszia és az adenoma sebaceum autoszomális domináns triádja. Az AML gyakori a TSC-ben, többszörös és kétoldalú is lehet., A TSC-ben szenvedő nők legfeljebb egyharmada mutathat olyan tüdőcisztákat, amelyek hasonlóak a LAM-ban találottakhoz; azonban a LAM-ban szenvedő betegek nem rendelkeznek a TSC-vel rendelkezők tipikus bőr-és központi idegrendszeri eredményeivel . A tüdőcsomók nagyobb valószínűséggel láthatók a TSC-ben, mint a LAM-ben szenvedőknél .
Langerhans sejt histiocytosis társul a dohányzás, és jellemzői a diffúz tüdő ciszták, amelyek több jelölt a felső lebeny, relatív bazális megtakarító. Ellentétben a LAM, a ciszták gyakran bizarr és vastag falú, és csomók gyakoriak, és lehet cavitate .,
A Lymphangioleiomyomatosis egy progresszív betegség, amely krónikus légzési elégtelenséghez vezet, és a hatékony kezelési lehetőségek korlátozottak. A betegek tüdőtranszplantációt igényelhetnek, és a kezelési döntéseket (pl. pleurodesis) óvatosan kell meghozni, hogy ne veszélyeztessék a transzplantációra való alkalmasságot . Fontos, hogy a radiológus tisztában legyen az AML LAM és TSC összefüggéseivel a megfelelő képalkotó vizsgálatok elvégzése érdekében.
Vélemény, hozzászólás?