Prion fehérje, pirossal, válhat fertőző, illetve mert a neurodegeneratív betegség. Itt az egér négy idegsejtje szemlélteti, hogy a fertőző prionfehérje hogyan mozog a sejtekben neuritok mentén-vezetékszerű kapcsolatok az idegsejtek a szomszédos sejtekkel való kommunikációhoz.,
a piros színű prion fehérje fertőzővé válhat, és neurodegeneratív betegséget okozhat. Itt az egér négy idegsejtje szemlélteti, hogy a fertőző prionfehérje hogyan mozog a sejtekben neuritok mentén-vezetékszerű kapcsolatok az idegsejtek a szomszédos sejtekkel való kommunikációhoz.
Prion betegségek, más néven fertőző szivacsos agyvelőbántalmak vagy TSE-k, ritka, halálos kimenetelű agyi betegségek csoportja, amelyek az állatokat és az embereket érintik., Ezeket egy prion néven ismert fertőző ágens okozza, amely egy normál gazdafehérje, a prion fehérje hibás változatából származik. Prion betegségek közé tartozik a szarvasmarhák szivacsos agyvelőbántalma (BSE vagy a “kergemarhakór” betegség), a szarvasmarha, a Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD), valamint variáns CREUTZFELDT az emberek, surlókór a bárányt, de a krónikus sorvadásos betegség (CWD) a szarvas, őz, szarvas, valamint rénszarvas.
miért prioritás a prionbetegségek vizsgálata a NIAID számára?,
a prionbetegségek jelentős közegészségügyi problémát jelentenek, és ismert, hogy állatokról emberre, illetve variáns Creutzfeldt-Jakob-betegség esetén emberről emberre vér útján terjednek. Az emberek prionbetegségeit nehéz diagnosztizálni, diagnosztizálásuk során nem állnak rendelkezésre hatékony kezelések. Ennek eredményeként elkerülhetetlenül végzetesek. A prionbetegségekkel kapcsolatban azonban sok ismeretlen marad, és a munkájuk megértése fontos mind a diagnosztikai tesztek, mind a hatékony terápiák kifejlesztéséhez., A prionbetegségek más fehérjebetegségekhez is kapcsolódnak, mint például az Alzheimer-kór, a Parkinson-kór és a Lewy-test demenciája. A prionbetegségek a tau fehérje téves bekötésével járó betegségekhez is kapcsolódnak, beleértve a krónikus traumás encephalopathiát (CTE), amely az ismételt fejsérülések agykárosodásával jár. Így a prionbetegségek kutatása segíthet a tudósoknak jobban megérteni más kapcsolódó betegségeket is.
hogyan kezeli a NIAID ezt a kritikus témát?,
a NIAID tudósai azt vizsgálják, hogy a prionbetegségek hogyan fejlődnek és terjednek az emberek és az állatok között, hogyan diagnosztizálhatók és hogyan kezelhetők. NIAID prion-kórkutatást végez a Montana állambeli Hamiltonban található Rocky Mountain laboratóriumaiban, valamint a prion-betegség kutatását is finanszírozza az egyetemi laboratóriumokban. A NIAID együttműködése más, az öregedési zavarokat és neurológiai betegségeket vizsgáló NIH-csoportokkal is fontos., Az Országos Egészségbiztosítási Pénztár két másik Intézete is finanszírozza a prion betegségkutatást—az Országos Neurológiai és Stroke Intézet és az Országos öregedési Intézet.
a prionbetegségek kockázati tényezőiről és a jelenlegi megelőzési és kezelési stratégiákról a Betegségek Ellenőrzési és Megelőzési Központok (CDC) prion betegségek helyén tájékozódhat.,op Teszt Ritka Agyi Betegségek
október 16, 2019
augusztus 2, 2019
NIAID Most Blog
-
a Ritka betegségek világnapja 2019—NIAID Források, valamint a Kutatás Rávilágít arra,
február 22, 2019
Biológia & Genetika
Prion betegségek társult a prion fehérje, amely megtalálható számos test szöveteiben, beleértve az agyat is., A prionfehérje általában nem okoz betegséget, és számos sejttípus felszínén található. Bár vizsgálat alatt áll, a tudósok úgy vélik, hogy a normál prion fehérje segíthet megvédeni az agyat a károsodástól. Tudják, hogy amikor sok normális prionfehérje-molekula megváltoztatja alakját és összezsugorodik, az agyszövetben összemosódhat, és prionbetegséget okozó fertőző prionokat képezhet. A prionbetegségeket ezért fertőző, abnormálisan formált és aggregált prionfehérje okozza. A tudósok nem tudják, miért válik a normál prion fehérje rosszul., A NIAID tudósai együtt fedezték fel a prionfehérje gént, és az elsők között mutatták ki, hogy az abnormális prionfehérje megváltoztathatja a normál prionfehérjét a rendellenes, fertőző formára.
Tudjon meg többet a prion betegségekről biológia és genetika
terápiás megközelítések
bár nincsenek ismert módszerek a prionbetegségek gyógyítására, a tudósok világszerte dolgoznak a kezelések és diagnosztika fejlesztésén. A NIAID kutatói gyors diagnosztikai tesztet fejlesztettek ki a prionbetegségekre., A prionfertőzés tesztcsöves vagy sejtalapú modelljeit használva a gyors kezdeti szűréshez a NIAID kutatói több ezer vegyületet teszteltek, és több száz molekulát azonosítottak, amelyek gátolják a prionfehérje rendellenes, fertőző formájának kialakulását. Ezen inhibitorok közül a leghatásosabb további vizsgálata számos olyan tényezőt tárt fel, amelyek meghosszabbíthatják a rágcsálók életét, még akkor is, ha a kezelés a fertőzés után kezdődik., tudjon meg többet a terápiás megközelítések a prion betegségek
Állat Prion Betegségek Emberek
3 nagy prion betegségek állatok: a surlókór a juhok, szarvasmarhák szivacsos agyvelőbántalma (BSE), a szarvasmarha -, valamint krónikus sorvadásos betegség (CWD) a szarvas, őz, valamint egyéb szarvasfélék. A NIAID tudósai különböző kísérleti modelleket használnak annak tanulmányozására, hogy az egyik állatfaj prionjai hogyan képesek megfertőzni a különböző állatfajokat. Ezek közé tartoznak azok a vizsgálatok, amelyek meghatározzák, hogy az olyan állatbetegségek, mint a CWD megfertőzhetik-e az embereket, és Creutzfeldt-Jakob-betegséget (CJD) okozhatnak.,
Tudjon meg többet az állati prion betegségekről és az emberekről
Vélemény, hozzászólás?