Arterite a cellule giganti

Descrizione
Chi ottiene l’arterite a cellule giganti (i pazienti” tipici”)?
Sintomi classici dell’arterite a cellule giganti
Che cosa causa l’arterite a cellule giganti?
Come viene diagnosticata l’arterite a cellule giganti?
Trattamento e decorso dell’arterite a cellule giganti
Cosa c’è di nuovo nell’arterite a cellule giganti?
In termini medici, di David Hellmann, MD

Descrizione

L’arterite a cellule giganti (GCA) è la forma più comune di vasculite che si verifica negli adulti., Quasi tutti i pazienti che sviluppano arterite a cellule giganti hanno più di 50 anni. GCA provoca comunemente mal di testa, dolori articolari, dolore facciale, febbre e difficoltà di visione e talvolta perdita visiva permanente in uno o entrambi gli occhi. Poiché la malattia è relativamente rara e poiché la malattia può causare così tanti sintomi diversi, la diagnosi di GCA può essere difficile da fare. Con una terapia appropriata, la GCA è una malattia eminentemente curabile, controllabile e spesso curabile., La malattia era chiamata “arterite temporale” perché le arterie temporali, che scorrono lungo i lati della testa proprio davanti alle orecchie (alle tempie) possono infiammarsi. Tuttavia, sappiamo anche che altri vasi sanguigni, vale a dire l’aorta e i suoi rami, possono anche diventare infiammati. Il termine ” arterite a cellule giganti “è spesso usato perché quando si guardano biopsie di arterie temporali infiammate al microscopio, si vedono spesso cellule grandi o” giganti”.

Chi ottiene l’arterite a cellule giganti?

La GCA è una malattia delle persone anziane., L’età media all’inizio è di 72 anni e quasi tutte le persone con la malattia hanno più di 50 anni. Le donne sono afflitte dalla malattia da 2 a 3 volte più comunemente degli uomini. La malattia può verificarsi in ogni gruppo razziale, ma è più comune nelle persone di origine scandinava.

Sintomi classici dell’arterite a cellule giganti

I sintomi più comuni di GCA sono mal di testa, dolore alle spalle e ai fianchi (chiamato polimialgia reumatica), dolore alla mascella dopo la masticazione (chiamato claudicatio mandibolare), febbre e visione offuscata., Altri sintomi possono includere la tenerezza del cuoio capelluto (fa male a pettinare i capelli), tosse, mal di gola, dolore alla lingua, perdita di peso, depressione, ictus o dolore alle braccia durante l’esercizio. Alcuni pazienti hanno molti di questi sintomi; altri ne hanno solo alcuni. La cecità — la complicazione più temuta-può svilupparsi se la malattia non viene trattata in modo tempestivo.

Che cosa causa l’arterite a cellule giganti?

Non lo sappiamo. Sappiamo che l’invecchiamento ha qualcosa a che fare con la malattia. E sappiamo che il sistema immunitario del corpo attacca e infiamma le arterie., Ma non sappiamo perché l’attacco del sistema immunitario si verifica quando e dove lo fa.

Come viene diagnosticata l’arterite a cellule giganti?

La diagnosi viene fatta facendo una biopsia dell’arteria temporale. Usando un farmaco paralizzante locale (lo stesso usato da un dentista), il medico può rimuovere una piccola parte dell’arteria temporale da sotto il cuoio capelluto e guardarla al microscopio per la prova di infiammazione. Una biopsia dell’arteria temporale è quasi sempre sicura, causa pochissimo dolore e spesso lascia poca o nessuna cicatrice., Un esempio di questo è nella foto sotto

Ci sono esami del sangue che aiutano il medico a decidere chi è probabile che abbia GCA. Quasi tutti con la circostanza ha un tasso elevato di sedimentazione degli eritrociti (anche chiamato “tasso di sed”). Il tasso di sed misura quanto velocemente i globuli rossi di un paziente si depositano quando sono collocati in un piccolo tubo. In condizioni infiammatorie, i globuli rossi si depositano più rapidamente rispetto agli stati non infiammatori. Inoltre, la maggior parte dei pazienti con GCA ha una leggera anemia o un basso numero di globuli rossi., Altre condizioni possono anche causare un alto tasso di sed o anemia, quindi la diagnosi finale dipende da una biopsia dell’arteria temporale.

Alcuni pazienti con GCA non hanno biopsie positive. Ora sappiamo che la GCA non influisce su ogni parte di ogni arteria temporale ma può “saltare”. Quando una biopsia è negativa, la biopsia dell’arteria temporale sull’altro lato può portare alla diagnosi.

Il trattamento e il decorso dell’arterite a cellule giganti

GCA richiedono un trattamento con prednisone, un tipo di corticosteroide. In genere, il trattamento inizia con 40-60 mg di prednisone, assunto per via orale ogni giorno., La maggior parte dei pazienti migliora rapidamente e drammaticamente su questa dose, con il miglioramento della maggior parte dei sintomi in 1-3 giorni. Sfortunatamente, se la cecità si è verificata come sintomo, di solito è irreversibile, il che sottolinea solo l’importanza della diagnosi precoce e del trattamento.

Quasi tutti i pazienti presentano effetti collaterali da prednisone. Dopo che il paziente migliora, il medico riduce gradualmente la dose di prednisone. Il tasso di prednisone affusolato dipende da come si sente il paziente, da ciò che il medico trova all’esame e dai risultati degli esami del sangue, incluso il tasso di sedimentazione., Sebbene praticamente tutti i pazienti siano in grado di ridurre la dose di prednisone, la maggior parte richiede una certa quantità di prednisone per 1-2 anni. Periodi di trattamento più lunghi non sono rari.

In termini medici, di David Hellmann, MD

Una discussione sull’arterite a cellule giganti scritta in termini medici da David Hellmann, MD (F. A. C.p.), co-direttore del Johns Hopkins Vasculitis Center, per la sezione di reumatologia del programma di autovalutazione della conoscenza medica pubblicato e protetto da copyright dall’American College of Physicians (Edizione 11, 1998)., L’American College of Physicians ci ha dato il permesso di rendere queste informazioni disponibili ai pazienti che contattano il nostro sito web.

L’arterite a cellule giganti è una vasculite di causa sconosciuta che colpisce gli anziani ed è caratterizzata da panarterite di arterie di medie e grandi dimensioni, specialmente nei rami extracranici dell’arteria carotide. L’età media di insorgenza è di 72 anni e le donne sono colpite due volte più spesso degli uomini., La cecità irreversibile, la complicanza più comunemente temuta, deriva dalla necrosi del ramo ciliare posteriore dell’arteria oftalmica ed è solitamente prevenibile mediante diagnosi precoce e trattamento con corticosteroidi.

L’arterite a cellule giganti può iniziare improvvisamente o gradualmente con sintomi non specifici come malessere, perdita di peso, depressione e affaticamento o con i classici sintomi di mal di testa, tenerezza del cuoio capelluto, claudicazione della mascella, cambiamenti visivi o polimialgia reumatica., Polimialgia reumatica che può verificarsi con o senza arterite a cellule giganti, è caratterizzata da dolore e rigidità dei fianchi e delle spalle che peggiora al mattino. Circa un terzo dei pazienti assomiglia al paziente precedente e presenta manifestazioni atipiche come febbre di origine sconosciuta, sintomi respiratori (la tosse secca è più comune), malattia di grandi vasi (che causa il fenomeno di Raynaud, claudicatio o aneurisma aortico toracico), mononeurite mutiplex, glossite o anemia profonda., Sebbene l’arterite a cellule giganti rappresenti solo il 2% di tutta la febbre di origine sconosciuta, rappresenta il 16% della febbre di origine sconosciuta nei pazienti di età superiore ai 65 anni ed è spesso associata a rigori e sudorazione. Solo la metà dei pazienti ha arterie temporali ingrandite, nodulari o non pulsatili: le normali arterie temporali all’esame fisico non escludono la diagnosi. Bruits succlavia, impulsi diminuiti, rigurgito aoritico, o fenomeno di Raynaud si trovano in pazienti con malattia di grandi vasi. L’esame fundoscopico è normale nel primo giorno o due dopo lo sviluppo della cecità., Quasi tutti i pazienti hanno una VES marcatamente elevata, in media circa 100 mm/h. Molto raramente, la VES può essere normale, specialmente nei pazienti che stanno già assumendo prednisone per malattie allergiche o respiratorie. La maggior parte dei pazienti ha lieve anemia normocitica normocromatica e dal 20% al 30% assomiglia al paziente precedente nell’avere una fosfatasi alcalina sierica leggermente elevata. Il conteggio dei leucociti alla presentazione è di solito normale, un punto che favorisce l’arterite a cellule giganti rispetto all’infezione o alla malignità.,

Poiché la cecità da arterite a cellule giganti è quasi irreversibile, il trattamento con 40-60 mg di prednisone deve essere iniziato non appena si sospetta la diagnosi. Sebbene sia stata preferita la biopsia immediata dell’arteria temporale, uno studio suggerisce che la biopsia rimane positiva entro almeno le prime 2 settimane di terapia con corticosteroidi. La terapia non deve essere tenuta in attesa della biopsia. Nei pazienti con arterite a cellule giganti, il coinvolgimento arterioso è irregolare: pertanto, massimizzare la possibilità di diagnosi richiede l’ottenimento di un segmento lungo (da 3 a 4 cm) e l’esame di più sezioni., Campioni bioptici positivi mostrano infiltrazione della parete del vaso con cellule infiammatorie mononucleate e cellule giganti, proliferazione intimale e trombosi. I campioni bioptici unilaterali sono positivi in circa l ‘ 85% dei pazienti e i campioni bioptici bilaterali sono positivi nel 95%. I pazienti migliorano drasticamente entro 24-72 ore dall’inizio della terapia e l’ESR di solito si normalizza entro 1 mese. Successivamente, il prednisone può essere affusolato lentamente, sebbene la maggior parte dei pazienti richieda un certo prednisone per almeno 9 mesi e spesso più lungamente.,

Le decisioni di trattamento dovrebbero probabilmente essere basate sui sintomi del paziente, sull’emoglobina, sulla VES: la VES da sola non dovrebbe dettare la terapia. Poiché le fratture da compressione si sviluppano in un terzo dei pazienti, la prevenzione e il trattamento dell’osteoporosi dovrebbero far parte della gestione initail. Metotrexato, azatioprina e ciclofosfamide sono stati usati in rari pazienti che non rispondono ad un prednisone adeguato. È necessario un follow–up a lungo termine per rilevare recidive tardive (inclusa l’insorgenza tardiva di aneurismi aortici toracici con rigurgito aortico, insufficienza cardiaca congestizia e dissezione aortica)., I pazienti con polimialgia reumatica ma senza sintomi di arterite a cellule giganti sopra il collo (come claudicatio mandibolare, mal di testa e sintomi visivi) non necessitano di biopsia dell’arteria temporale e rispondono a prednisone a basse dosi (da 10 a 20 mg/die per via orale). Poiché la polimialgia reumatica è una diagnosi clinica, altre condizioni come ipotiroidismo, amiloidosi, artrite reumatoide e malignità devono essere prese in considerazione nella valutazione iniziale e riconsiderate se il paziente non migliora rapidamente con il prednisone.