Carcinoma midollare della tiroide: Panoramica

Una rara forma di cancro alla tiroide.

Questo articolo discuterà i sintomi comuni del cancro midollare della tiroide, le caratteristiche comuni, come viene diagnosticato e come viene trattato. Il carcinoma midollare della tiroide è raro, costituendo circa il 3% di tutti i casi di cancro alla tiroide.

Se si trova un nodulo sulla tiroide, il medico vorrà valutare il nodo per escludere il cancro., Il nodulo può essere benigno, ma quando è determinato ad essere canceroso, ci sono quattro tipi di cancro della tiroide: papillare, follicolare, cellula di Hurthle, o midollare. È il cancro midollare della tiroide?

Carcinoma midollare della tiroide: Sintomi distintivi

All’inizio del carcinoma midollare della tiroide, di solito non ci sono sintomi. Non causa quasi mai ipertiroidismo (aumento della funzione tiroidea) o ipotiroidismo (diminuzione della funzione tiroidea). Non fa sentire le persone stanche o diverse.,

Come tale, la diagnosi precoce del cancro midollare della tiroide sporadico (non ereditario) viene tipicamente rilevata dal paziente o da qualcun altro che nota un nodulo insolito al collo o alla gola, o da un medico che avverte un nodulo o un nodulo durante l’esame della ghiandola tiroidea di un paziente. Poiché il cancro midollare precoce sporadico della tiroide non presenta alcun sintomo, è difficile valutare per quanto tempo il tumore è cresciuto.,

Sebbene rari tra i tumori della tiroide, i tumori midollari della tiroide possono essere teneri al tatto e possono anche essere dolorosi o dove hanno avuto origine nella tiroide o dove si sono diffusi nei linfonodi del collo. Ma quasi tutti i tumori che si diffondono ai linfonodi del collo non producono alcun disagio evidente.

Il cancro midollare della tiroide produce molte proteine e getta altre sostanze che possono portare ad un altro sintomo comune di cancro midollare avanzato della tiroide—diarrea., La diarrea potrebbe derivare da un’interazione di diversi fattori tra cui l’aumento della calcitonina, le prostaglandine e la presenza di diverse altre sostanze. Questa diarrea può essere gestita mediante rimozione chirurgica del tumore (e di eventuali linfonodi coinvolti) e/o farmaci appropriati.

Cancro midollare della tiroide: come viene diagnosticato?

Il cancro midollare della tiroide inizia come una crescita di cellule tumorali anormali all’interno della tiroide. Queste cellule speciali sono le cellule C parafollicolari., Nella forma ereditaria del cancro midollare della tiroide, la crescita di queste cellule è dovuta a una mutazione nel gene RET che è stato ereditato. Questo gene mutato può prima produrre una condizione premaligna chiamata iperplasia delle cellule C. Le cellule C parafollicolari della tiroide iniziano ad avere una crescita non regolamentata. Nelle forme ereditarie di cancro midollare della tiroide, le cellule C in crescita possono formare un urto o un nodulo in qualsiasi porzione della ghiandola tiroidea. Con questo tipo di cancro, i pazienti non possono essere diagnosticati a meno che il cancro si sia diffuso ai linfonodi del collo e presentato con un “nodulo al collo.,

Per i pazienti con una forma sporadica (non ereditaria) di carcinoma midollare della tiroide, possono formare un urto o un “nodulo” all’interno della tiroide che spesso sporge dal lato o dalla parte anteriore della ghiandola tiroidea. Per questo motivo, la maggior parte dei tumori midollari della tiroide, come tutti i tumori della tiroide, vengono diagnosticati dopo che un medico sente il collo di un paziente o un’ecografia o altri raggi X notano un nodulo all’interno di una ghiandola tiroidea. Nell’esaminare una ghiandola tiroidea, la maggior parte dei medici sta dietro il paziente per sentire la tiroide per noduli o urti.,

A volte, queste escrescenze e noduli possono essere visti quando si guarda il collo delle donne magre come una piccola protuberanza sotto la pelle che si muove quando la persona ingoia. A volte le persone sono sottoposti a scansioni o raggi X del collo per qualche altro motivo e un nodulo o zona preoccupante della tiroide è visto. In entrambi i casi, il medico sentendo questa massa o vedendola come una sorpresa su qualche altra scansione ordinerà in genere un’ecografia tiroidea per guardare la tiroide da vicino e scattare foto della massa o del nodulo.

Perché il mio medico consiglia un’ecografia?,
Ultrasuoni per il cancro midollare della tiroide è molto più sensibile anche il più esperto di mani. È di fondamentale importanza quando si cerca di determinare l’entità del cancro midollare della tiroide per avere le informazioni più accurate disponibili.

Poiché il cancro midollare della tiroide si diffonde comunemente ai linfonodi del collo centrale e ai lati del collo, è necessario un esame molto attento di queste aree in ogni ecografia per il cancro midollare della tiroide. Se ci sono linfonodi sospetti sul lato (i) del collo, una biopsia con ago èessere eseguito.,

Questo aiuterà il chirurgo del cancro della tiroide a conoscere l’esatta estensione dell’intervento chirurgico necessario per affrontare tutto il cancro midollare della tiroide che richiede la rimozione in una singola operazione. La mancata presenza di un’ecografia di alta qualità (risoluzione) e di un chirurgo esperto del cancro della tiroide per valutare il risultato può aumentare il rischio del paziente per il cancro midollare della tiroide persistente o ricorrente.

Nei pazienti con cancro midollare della tiroide, al paziente viene spesso diagnosticato un nodulo al collo che è in realtà dovuto alla diffusione del cancro ai linfonodi del collo., In questo caso, una biopsia di aspirazione con ago sottile di un linfonodo del collo può fornire adeguatamente una diagnosi per evitare ulteriori necessità di una biopsia della ghiandola tiroidea.

Carcinoma midollare della tiroide: Caratteristiche distintive

A differenza dei tumori papillari e follicolari della tiroide, che derivano dalle cellule produttrici di ormoni tiroidei, il carcinoma midollare della tiroide ha origine nelle cellule parafollicolari (chiamate anche cellule C) della tiroide. Queste cellule tumorali producono un ormone diverso chiamato calcitonina, che non ha nulla a che fare con il controllo del metabolismo come fa l’ormone tiroideo.,l>

Più comune nelle femmine rispetto ai maschi (tranne ereditato tipi)

Regionali metastasi (diffusione per i linfonodi del collo) si verifica all’inizio della malattia

è Diffuso ad organi distanti si verifica più tardi e può includere il fegato, ossa, cervello, e la midollare del surrene

Non associato con l’esposizione a radiazioni

di Solito ha origine nella parte centrale superiore del lobo della tiroide

il carcinoma Midollare della tiroide è molto più basso tasso di guarigione più ben differenziati tipo di tumori della tiroide (ie, papillare e follicolare), ma il tasso di guarigione è superiore a quello anaplastico della tiroide cancro., Nel complesso, i tassi di sopravvivenza a 10 anni sono del 90% quando tutta la malattia è limitata alla ghiandola tiroidea, è del 70% quando il cancro si è diffuso ai linfonodi cervicali e del 20% quando il cancro si trova in siti distanti.

Se i risultati della biopsia indicano che il tumore midollare della tiroide è probabile, si consiglia vivamente di cercare un chirurgo del cancro della tiroide che ha avuto esperienza con questo specifico tipo di cancro. Ecco perché:

• Il cancro midollare della tiroide è una forma rara di cancro.
• La maggior parte dei chirurghi tiroidei raramente vede o tratta qualcuno con questo tipo di cancro alla tiroide.,
• La gestione del cancro midollare della tiroide richiede un team interdisciplinare per la cura del cancro alla tiroide.
• È importante capire come il cancro midollare differisce da altri tipi di cancro alla tiroide, compresa l’importanza del ruolo dei test genetici e dello screening.,
• Si verifica in una delle quattro circostanze cliniche e può essere associato ad altri tumori endocrini

Cancro midollare della tiroide: trattamento e gestione

Trattamento del cancro midollare della tiroide
A differenza dei tumori papillari e follicolari della tiroide, c’è poca discussione sul modo migliore per trattare il cancro midollare della tiroide: la risposta è la chirurgia., Dopo essere stato valutato e trattato per qualsiasi condizione endocrina associata, come i feocromocitomi, (se presente) tutti i pazienti subiscono una tiroidectomia totale in cui vengono rimossi tutti i linfonodi e i tessuti grassi nella zona centrale del collo. Solo la presenza di linfonodi ingrossati non significa che il cancro midollare della tiroide si sia diffuso. I linfonodi sul lato del collo saranno rimossi solo se ci sono cellule cancerose confermate o un tumore molto grande.,

Chirurgia midollare del cancro della tiroide
La procedura precisa dipenderà dalla stadiazione del cancro (la sua dimensione e diffusione), dalla salute generale del paziente e dall’esperienza del chirurgo. Poiché l’obiettivo della chirurgia è quello di ottenere una rimozione completa dell’intera ghiandola tiroidea e di tutti i linfonodi colpiti e ad alto rischio del collo, ciò richiede un chirurgo esperto di cancro alla tiroide che sia in grado di eseguire la procedura affrontando tutte le malattie del collo mantenendo l’aspetto, la funzione e la qualità della vita del paziente., In questo modo, vengono preservate tutte le strutture critiche, compresi i nervi della casella vocale e tutte le ghiandole paratiroidi che non sono direttamente colpite dal cancro.

In una tiroidectomia totale, viene praticata una piccola incisione sul collo inferiore. Anche i pazienti con una mutazione RET nota ma senza evidenza ecografica di cancro midollare della tiroide o livelli elevati di calcitonina possono optare per questa procedura; questo è considerato una tiroidectomia profilattica, che offre all’individuo una cura a vita del cancro midollare della tiroide.,

Quando il tumore midollare della tiroide è piccolo, la chirurgia non è solo il primo trattamento, ma è comunemente l’unico trattamento necessario.

Se il tumore midollare della tiroide dovesse ripresentarsi o persistere a causa di un intervento chirurgico incompleto, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico secondario del compartimento centrale.

Tiroidectomia estesa o complicata
Il carcinoma midollare della tiroide può a volte essere più aggressivo dell’ecografia o dell’imaging CT suggerito prima di sottoporsi a intervento chirurgico., In questi casi, il chirurgo sarà in grado di riconoscere questi imprevisti aggressivo reperti intraoperatori come la crescita o la diffusione del cancro al di fuori della ghiandola tiroide o l’invasione del cancro in strutture adiacenti come il nervo per la casella vocale (nervo laringeo ricorrente), tubo di respirazione (trachea), casella vocale, o esofago-deve adattare l’intervento chirurgico per affrontare adeguatamente la rimozione completa del tumore. Un chirurgo altamente qualificato della tiroide sarà pronto ad apportare le modifiche necessarie per eseguire una resezione chirurgica completa di tutto il tessuto canceroso.,

Iodio radioattivo nel cancro midollare della tiroide
Sebbene le cellule tiroidee abbiano il meccanismo cellulare per assorbire lo iodio, il cancro midollare della tiroide non deriva da questo tipo di cellula tiroidea.Pertanto, la terapia con iodio radioattivo non ha alcun ruolo nel trattamento del cancro midollare della tiroide. Allo stesso modo, se il cancro midollare si diffonde a siti distanti, non può essere trovato mediante la scansione di iodio come metastasi del cancro del cancro papillare o follicolare della tiroide può.,

Per quegli individui che sono interessati a vedere come appaiono queste operazioni, puoi andare al seguente link e vedere come appare una tiroidectomia con dissezione del collo centrale e dissezione del collo anterolaterale. Non c’è sanguinamento o perdita di sangue durante queste operazioni. Le medie di perdita di sangue su un livello di cucchiaino. Questi sono video reali di operazioni reali, quindi se ti senti a disagio nel vedere un’operazione del genere, non andare a questo link.,

Quattro situazioni cliniche dietro questa rara forma di cancro alla tiroide

• Sporadiche: rappresenta l ‘ 80% di tutti i casi di cancro midollare alla tiroide. Sono tipicamente unilaterali e non ci sono endocrinopatie associate (non associate a malattie in altre ghiandole endocrine). Il picco di insorgenza è tra i 40 ei 60 anni. Le femmine superano i maschi di un rapporto 3:2. Un terzo si presenterà con diarrea intrattabile. La diarrea è causata da una maggiore secrezione gastrointestinale e ipermotilità dovuta agli ormoni secreti dal tumore (calcitonina, prostaglandine, serotonina o VIP).,
• MEN II-A (Sindrome di Sipple): Le sindromi neoplasiche endocrine multiple (abbreviate come “UOMINI”) sono un gruppo di disturbi endocrini che si verificano insieme nello stesso paziente e in genere si osservano nelle famiglie perché sono ereditate. Le “Sindromi” sono condizioni mediche che si verificano in gruppi di tre. La sindrome di Sipple ha 1) carcinoma midollare bilaterale o iperplasia delle cellule C, 2) feocromocitoma e 3) iperparatiroidismo.
  Questa forma di cancro è ereditata ed è stata collegata a un difetto di un gene che aiuta a controllare la normale crescita dei tessuti endocrini., Questa sindrome ereditaria è una malattia ereditaria dominante che, almeno teoricamente, dovrebbe sorgere nel 50% di tutta la prole di una persona con questa mutazione genetica. Per questo motivo, maschi e femmine sono ugualmente colpiti. Il picco di incidenza del cancro midollare in questi pazienti si verifica in genere nella terza decade di vita.
• MEN II-B. Con questa sindrome i pazienti possono anche avere 1) cancro midollare e 2) feocromocitoma e ancora più raramente iperparatiroidismo., Invece questi pazienti hanno maggiori probabilità di avere un aspetto insolito che è caratterizzato da ganglioneuromi della mucosa (tumori in bocca) e sintomi simili alla sindrome di Marfan, Marfanoid habitus, che comprende: corpo snello molto lungo, tra cui arti insolitamente lunghi e iperflessibili, una disposizione affollata di denti e possibilmente un arco alto del palato.
  L’ereditarietà è autosomica dominante come negli UOMINI II-A, ma può verificarsi raramente senza essere ereditata. UOMINI II-B pazienti di solito ottenere carcinoma midollare nel loro 30s, e maschi e femmine sono ugualmente colpiti., Come per gli UOMINI II-A, i feocromocitomi devono essere rilevati prima di qualsiasi procedura. L’idea qui è di rimuovere il feocromocitoma prima di eliminare il rischio di ipertensione grave durante l’intervento chirurgico.

• Cancro midollare ereditato. Questa forma di carcinoma midollare è la meno aggressiva. Come con altri tipi di cancro alla tiroide, di solito si presenta tra i 40 ei 50 anni.

Che tipo di follow-up a lungo termine è necessario?,

In aggiunta al normale monitoraggio del cancro, i pazienti devono ricevere una radiografia annuale del torace e controlli del sangue per i livelli di calcitonina e antigene carcinoembrionico (CEA). La calcitonina sierica è molto utile nel follow-up del cancro midollare della tiroide perché nessun’altra cellula del corpo produce questo ormone. Un alto livello di calcitonina sierica che era stato precedentemente basso dopo tiroidectomia totale è indicativo di recidiva.

L’antigene carcinoembrionico è una proteina che di solito si trova nel sangue ad un livello molto basso, ma potrebbe aumentare in alcuni tipi di cancro, come il cancro midollare della tiroide., Non esiste una relazione diretta tra i livelli sierici di calcitonina e l’entità del carcinoma midollare della tiroide. Tuttavia, trend calcitonina sierica e livelli di CEA può essere uno strumento utile per i medici a prendere in considerazione nel determinare il ritmo di cambiamento del cancro midollare di un paziente.

Nelle migliori circostanze, la chirurgia midollare del cancro alla tiroide rimuoverà tutta la tiroide e tutti i linfonodi del collo che ospitano la diffusione metastatica. In questo caso, i livelli di calcitonina postoperatoria andranno a zero., Questo spesso non è il caso, e livelli di calcitonina spesso rimangono elevati, ma meno di pre-operativamente.

Questi livelli dovrebbero ancora essere controllati ogni sei mesi, e quando iniziano a salire, un esame più diligente è al fine di trovare la fonte.Per una panoramica generale dei diversi tipi di cancro alla tiroide, leggere la nostra Introduzione al cancro alla tiroide articolo, e si può anche visitare la nostra Guida paziente al cancro alla tiroide per conoscere la diagnosi del cancro alla tiroide e trattamenti.,

Vogliamo riconoscere e ringraziare James Norman, MD, che ha scritto il contenuto originale su questo argomento per EndocrineWeb.