Gestione delle malformazioni cavernose cerebrali: dalla diagnosi al trattamento

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Abstract

Le malformazioni cavernose cerebrali sono le malformazioni vascolari più comuni e possono essere trovate in molte località del cervello. Se non trattata, cavernomi possono portare a emorragia intracerebrale, convulsioni, deficit neurologici focali, o mal di testa. Poiché sono angiograficamente occulti, la loro diagnosi si basa su varie tecniche di imaging RM, che rilevano diverse caratteristiche delle lesioni e aiutano a pianificare il trattamento chirurgico., La presentazione clinica e la posizione della lesione sono i fattori più importanti coinvolti nel determinare il corso ottimale di trattamento dei cavernomi. Esaminiamo in modo conciso la letteratura e discutiamo i vantaggi e le limitazioni di ciascuno dei tre metodi di trattamento disponibili—resezione microchirurgica, radiochirurgia stereotassica e gestione conservativa—a seconda delle caratteristiche della lesione.

1., Introduzione

Le malformazioni cavernose cerebrali (CMs), note anche come cavernomi, sono anomalie vascolari del cervello che sono costituite da gruppi di capillari anormali e ialinizzati circondati da depositi di emosiderina e un margine gliotico . La vascolarizzazione è piena di sangue e viene trombizzata in vari gradi.

L’incidenza del CMS cerebrale varia dallo 0,4% allo 0,8% nella popolazione generale, ma sono l’anomalia vascolare più comune, costituendo il 10-25% di tutte le malformazioni vascolari., Possono essere trovati in diverse posizioni nel cervello, ma il 70-80% di essi sono supratentoriali . Il CMS sopratentoriale si presenta più frequentemente con convulsioni di nuova insorgenza, ma sono comuni anche mal di testa, mentre il CMs infratentoriale di solito porta a deficit neurologici progressivi . Emorragie intracraniche di varia gravità possono verificarsi anche nelle lesioni sopratentoriali e infratentoriali. Il rischio annuale di emorragia è 0.7% -1.1% per lesione in pazienti senza storia di emorragia ma aumenta a 4.5% in pazienti con un’emorragia intracerebrale precedente (ICH) ., Il rischio di rottura dipende anche dalla posizione della lesione, dalle sue dimensioni, dalla presenza di un’anomalia venosa evolutiva (DVA) e dal sesso del paziente. I CMS superficiali hanno un rischio di ICH inferiore rispetto a quelli situati in profondità. Più specificamente, il rischio ICH per i CMS infratentoriali è del 3,8% ma dello 0,4% per i CMS supratentoriali . Inoltre, le pazienti di sesso femminile hanno una prognosi peggiore rispetto ai pazienti di sesso maschile .,

Circa il 40-60% dei pazienti con CMs ha la forma familiare, ereditata in un modello autosomico dominante a causa di una mutazione eterozigote in uno dei tre geni, CCM1, CCM2 e CCM3, trovati rispettivamente sui cromosomi 7q, 7p e 3p . La forma familiare di solito si traduce in più cavernomi, mentre la malattia sporadica porta in genere a un singolo cavernoma . I prodotti dei geni CM hanno dimostrato di svolgere un ruolo importante nell’angiogenesi associandosi alle proteine di giunzione delle cellule citoscheletriche e interendoteliali nel tessuto neurale ., Le mutazioni di perdita di funzione in uno di questi geni interrompono le giunzioni cellula-cellula endoteliali, portando a estese anomalie vascolari e aumento della permeabilità.

La resezione microchirurgica, la radiochirurgia stereotassica e la gestione conservativa sono i tre metodi di trattamento per le lesioni CM. Decidere come gestire un paziente CM dipende da una moltitudine di fattori che sono discussi in questo documento (Figura 1)., Mentre ci sono molti studi su ciascuno di questi metodi, la storia naturale delle lesioni CM è complicata e non chiaramente compresa, che può potenzialmente compromettere le conclusioni tratte per quanto riguarda l’efficacia del trattamento utilizzato. Il clustering temporale delle emorragie è stato mostrato in pazienti con CMs non trattato; una diminuzione di 2,4 volte () del tasso di sanguinamento è stata osservata 2,5 anni dopo la prima emorragia . Alcuni sono più scettici riguardo al clustering temporale a causa dell’assenza di un secondo periodo di aumento del rischio entro 5 anni dal follow-up ., In tal caso, il rischio di emorragia viene naturalmente ridotto da 2 a 3 anni dopo un evento emorragico.

Figura 1
Diagramma di flusso del work-up e della gestione di pazienti con malformazioni cavernose. Una volta che un cavernoma viene diagnosticato tramite una risonanza magnetica del cervello, decidere il corso del trattamento dipende dalla presentazione clinica del paziente. I cavernomi puramente incidentali sono gestiti in modo conservativo e seguiti da scansioni MRI annuali., I cavernomi sono trattati con resezione microchirurgica o radiochirurgia stereotassica se il paziente presenta sintomi gravi, come convulsioni intrattabili, deterioramento neurologico progressivo, una grave emorragia in una regione non elocente del cervello o almeno due gravi emorragie nel cervello eloquente. La selezione tra resezione e radiochirurgia dipende dalla posizione della lesione e dalla gravità della presentazione come spiegato in questo articolo.

2., Imaging clinico utilizzato per la gestione della CM

La diagnosi dei cavernomi è più difficile di altre malattie vascolari poiché le CMS sono malformazioni occulte angiograficamente. L’angiografia è solo in grado di rilevare l’esistenza di un drenaggio venoso anormale associato al CMs; quindi sono necessarie altre tecniche di imaging per fornire una diagnosi accurata., Convenzionale T1-e T2-ponderata MR imaging, sequenze di eco gradiente, ad alto campo MRI, suscettibilità – ponderata imaging, imaging tensore di diffusione, e MRI funzionale sono alcune delle tecniche avanzate che vengono utilizzati per la diagnosi di CMs o per la navigazione intraoperatoria durante il trattamento di lesioni profondamente localizzate.

2.1. Imaging RM convenzionale T1-e T2-ponderato

L’imaging RM convenzionale è in grado di rilevare con precisione malformazioni cavernose sintomatiche, che sono circondate da un anello di ipointensità a causa di depositi di emosiderina da microemorragie ricorrenti ., Le lesioni CM sono divise in quattro tipi in base al loro aspetto sull’imaging RM. Le lesioni di tipo I appaiono iperintense su imaging T1 e T2 ponderato a causa di un nucleo di emosiderina da emorragia subacuta. Le lesioni di tipo II contengono emorragie loculate avvolte da tessuto gliotico, che si presentano come un segnale misto su entrambe le sequenze T1 e T2. Sull’imaging T2, le lesioni di tipo II hanno anche un bordo ipointenso, con conseguente aspetto “popcorn”. Le lesioni di tipo III sono diagnosticate dalla presenza di un nucleo isointenso, indicando un’emorragia cronica risolta, tipicamente osservata nella CM familiare., Le lesioni di tipo IV sono piccole malformazioni che possono essere viste solo nella risonanza magnetica con eco richiamata a gradiente (GRE) come focolai ipointensi e si pensa che siano teleangectasie capillari .

2.2. Gradient Recalled Echo (GRE) MR Imaging

L’imaging MR GRE è un metodo chiave per la diagnosi di CMS grazie alla sua capacità di visualizzare il tessuto cerebrale pieno di emosiderina con un’ipointensità molto distinta. Studi su CMS familiare hanno dimostrato che l’imaging RM convenzionale ha rilevato una media di 5 lesioni per paziente, mentre la risonanza magnetica GRE ponderata per T2 ha identificato una media di 16 lesioni per paziente ., GRE MRI non solo è più in grado di identificare tutte le lesioni presenti, ma delinea anche le lesioni in modo più preciso . Mentre ha diversi vantaggi, è importante notare che GRE MRI aumenta la dimensione apparente della lesione CM. Inoltre, le immagini GRE MR possono mostrare lesioni multifocali in pazienti anziani con ipertensione e una storia di ictus, ma non devono essere scambiate per CMs familiare. Derivano da angiopatia ipertensiva e si trovano in aree periventricolari .

2.3. Uso della risonanza magnetica ad alto campo per la diagnosi di CMs

L’uso del convenzionale 1.,5 T RM imaging è limitata, come lesioni CM non possono essere visualizzati a meno che non viene utilizzato ad alto campo RM imaging. Utilizzando forze MR fino a 14 Tesla, diversi studi hanno illustrato la capacità dell’imaging ad alto campo di visualizzare le lesioni come ipointensioni che non erano altrimenti evidenti . A seconda della forza, le lesioni possono sembrare più grandi che nella realtà. Più specificamente, l’imaging ad alto campo a 7 T fa sì che le lesioni appaiano 11% più grandi rispetto alle tecniche di imaging convenzionali .

2.4., L’imaging MR ponderato per la suscettibilità

L’imaging ponderato per la suscettibilità (SW) è molto vantaggioso per rilevare le lesioni CM perché riconosce accuratamente la deossiemoglobina e l’emosiderina. È anche considerato l’unico metodo in grado di rilevare lesioni CM non spiegate e teleangectasie . L’imaging SW ha dimostrato di delineare il CMs in modo più preciso e di rilevare ulteriori lesioni CM che non possono essere viste con metodi di imaging convenzionali. De Souza et al. ha studiato 15 pazienti con CMs familiare e ha trovato 5,7, 26,3 e 45.,6 lesioni per paziente con imaging ponderato T2, imaging T2 GRE e imaging SW, rispettivamente. L’imaging SW ha rilevato 1,7 volte più lesioni rispetto a T2 GRE () . Altri studi sul CMS familiare confermano questi risultati; tuttavia, l’imaging SW non è superiore all’imaging T2 GRE per quanto riguarda la rilevazione di CMS sporadici, solitari o cluster di CMS associati a un DVA . Ulteriormente, facendo uso della rappresentazione sequenziale di SW con l’agente di contrasto può risultare molto utile nel distinguere il sistema vascolare venoso dalle piccole regioni dell’emorragia, ma questa applicazione della rappresentazione di SW deve essere studiata più ulteriormente .

2.5., Imaging del tensore di diffusione (DT) e fMRI Utilizzati intraoperativamente

L’imaging DT e fMR viene utilizzato intraoperatorio per visualizzare meglio le lesioni e il parenchima circostante al fine di migliorare l’esito chirurgico anche se le lesioni sono profondamente localizzate in aree eloquenti. La trattografia DT consente al chirurgo di visualizzare i tratti di sostanza bianca, che spesso attraversano il bordo dell’emosiderina della lesione CM . Diversi studi hanno dimostrato l’uso efficace dell’imaging DT nel localizzare i tratti ed evitarli, riducendo significativamente la morbilità associata alle resezioni CM ., L’imaging fMR misura i cambiamenti dipendenti dall’attività nel flusso sanguigno cerebrale, che diventa particolarmente utile quando si resettano lesioni CM localizzate nel cervello eloquente . Zotta et al. mostra l’uso di fMRI per la pianificazione chirurgica e la navigazione intraoperatoria e segnala tassi più elevati di pazienti completamente privi di convulsioni . L’uso della neuronavigazione fMRI ha permesso loro di seguire un approccio più aggressivo sul tessuto perilesionale senza aumentare il tasso di morbilità .,

Ci sono prove promettenti a sostegno dell’uso di imaging DT e fMR intraoperatorio per ottenere risultati migliori senza un aumento dei tassi di morbilità e mortalità. Tuttavia, la maggior parte degli studi sulle tecniche di neuronavigazione coinvolge solo un piccolo numero di pazienti; ulteriori indagini su queste tecniche sono giustificate utilizzando un numero maggiore di pazienti per garantire la generalizzabilità.

3. Resezione microchirurgica

Le malformazioni cavernose sono lesioni dinamiche che possono presentare ingrossamento, regressione o addirittura formazione de novo ., Sono resecati dopo che i pazienti hanno avvertito le emorragie multiple nelle aree eloquenti, o una singola emorragia in un’area noneloquent che è associata con il deterioramento dei deficit neurologici . Inoltre, l’insorgenza di sintomi gravi, come instabilità cardiaca o respiratoria, e la presenza di una lesione CM entro 2 mm dalla superficie piale sono indicazioni importanti per la chirurgia . I pazienti sono trattati con steroidi per 1-2 settimane prima dell’intervento chirurgico al fine di limitare l’edema e consentire la resezione CM., Se c’è un DVA associato alla lesione CM, la sua resezione deve essere evitata perché la rimozione del DVA comporta un alto rischio di infarto venoso . Inoltre, dopo l’escissione della lesione CM, la gliosi, la calcificazione e la degenerazione ialina si verificano spesso e possono complicare la procedura .

È necessaria la rimozione completa della lesione al fine di prevenire eventi emorragici ricorrenti, ma ciò dipende dall’esperienza del neurochirurgo . La resezione dell’anello emosiderinico deve essere eseguita anche se viene eseguito un intervento chirurgico di sequestro., È stato dimostrato che il rebleeding si verifica nel 40% dei resti di cavernoma dopo l’intervento chirurgico, motivo per cui è fortemente raccomandata una risonanza magnetica postoperatoria entro 72 ore. Se vengono trovati resti, l’intervento chirurgico è necessario il prima possibile .

I rischi di complicazione associati all’intervento chirurgico variano a seconda della posizione della lesione CM. Amin-Hanjani et al. ha mostrato che la condizione neurologica generale dei pazienti era buona o eccellente nel 100% dei pazienti con CMS del nervo cranico, nel 97% di quelli con CMS lobare, 87.,5% di quelli con CMS cerebellare, 75% di quelli con CMS del midollo spinale e 64% di quelli con CMS del tronco cerebrale .

3.1. Cavernomi sopratentoriali

La stragrande maggioranza delle lesioni CM si trovano sopratentorialmente e più comunemente presenti con convulsioni, disturbi neurologici focali e mal di testa a seconda della loro posizione. Si raccomanda sempre la resezione chirurgica delle lesioni CM sintomatiche localizzate in aree non dialoganti, in quanto si è dimostrato sicuro ed efficace nel trattamento dell’epilessia e nella prevenzione di future emorragie ., Tuttavia, decidere se resettare un CM diventa più complicato quando la lesione si trova in un’area eloquente del cervello ed è appena sintomatica o completamente asintomatica. L’uso della stereotassia senza telaio e dell’imaging fMR intraoperatorio riduce significativamente il rischio di complicanze e stabilisce la resezione microchirurgica come metodo di trattamento favorevole per la maggior parte delle lesioni CM supratentoriali. Gralla et al. riportare la rimozione completa della lesione CM utilizzando la navigazione intraoperatoria in tutti i pazienti studiati .,

La resezione chirurgica delle lesioni CM ha anche dimostrato di consentire il controllo delle crisi a lungo termine con rischi di morbilità e mortalità accettabili. Englot et al. ha studiato 1.226 pazienti con crisi sopratentoriali correlate alla CM e ha dimostrato che il 75% di essi è diventato privo di crisi dopo la resezione della CM. Hanno anche identificato che la resezione totale lorda, l’intervento chirurgico entro l’anno 1 di insorgenza dei sintomi, la dimensione CM inferiore a 1,5 cm e l’avere una singola lesione CM sono fattori che aumentano significativamente il tasso di successo del controllo delle crisi . Inoltre, Sommer et al. usato intraoperatoria 1.,5 T MRI (iopMRI) e software neuronavigazionale per trattare chirurgicamente l’epilessia in 26 pazienti. Hanno gestito il controllo completo delle crisi nell ‘ 80,8% dei loro pazienti, come osservato durante un periodo di follow-up medio di 47,7 mesi . L’uso di iopMRI è stato significativo nel rimuovere completamente la lesione CM nel 23% dei loro pazienti, che altrimenti avrebbero una bassa probabilità di essere privi di convulsioni ., Tuttavia, nonostante i dati promettenti sull’efficacia della resezione CM nel trattamento dell’epilessia, i farmaci antiepilettici dovrebbero ancora essere il trattamento di prima linea per l’epilessia correlata alla CM a causa dei rischi di complicanze associati alla chirurgia.

3.2. I cavernomi del tronco cerebrale (BSCMs)

I BSCMS costituiscono circa il 20-35% di tutti i CMS e sono profondamente localizzati nel midollo, nei pons e nel mesencefalo . Il rischio annuale di emorragia (AHR) per BSCMs spontaneo è stato indicato per essere 0,25–6,5% per paziente-anno, mentre il rischio sale a 3,8–35% se il paziente ha una storia di emorragia precedente ., Alcuni studi riportano che l’AHR varia dal 4,5% fino al 60% nei pazienti con storia di un’emorragia precedente . A causa della loro posizione, le emorragie da BSCMs esercitano una pressione sui nuclei e sui tratti del nervo cranico circostante, portando a deficit neurologici nel 60% dei pazienti . Il sangue viene assorbito lentamente e i sintomi spesso si attenuano nel tempo.

La resezione delle lesioni BSCM comporta un rischio di complicanze maggiore rispetto alla resezione di altre lesioni CM., Questo intervento chirurgico ha dimostrato di produrre spesso sintomi che assomigliano a un’emorragia a causa dell’aumento della pressione nel tronco cerebrale, ma i sintomi scompaiono nella maggior parte dei pazienti. A causa dell’aumentato rischio di complicanze, i criteri principali per la selezione dell’intervento chirurgico sono la presentazione clinica grave, compresa l’emorragia e la posizione entro 2 mm dalla superficie piale. Nel caso in cui la lesione abbia una presentazione clinica grave ma sia profondamente radicata, la chirurgia viene selezionata solo se la lesione è grande e accessibile . Frischer et al., lesioni BSCM resecate con un volume mediano di 2 cm3 quando era disponibile un corridoio microchirurgico .

Ci sono molti studi che hanno esaminato gli effetti a breve ea lungo termine della resezione microchirurgica su pazienti con lesioni BSCM. Più specificamente, Li et al. resezione completa riportata della lesione CM nel 95% dei pazienti con peggioramento del 35,1% delle condizioni dei pazienti dopo l’intervento . Dopo un periodo medio di follow-up di 89,4 mesi, solo il 10,3% dei pazienti è rimasto in condizioni peggiori rispetto al periodo preoperatorio . Frischer et al., ha raggiunto l’escissione completa nel 90% dei pazienti e ha mostrato che il 50% dei pazienti con lesioni residue ha avuto emorragie aggiuntive, con conseguente AHR dell ‘ 8,8% dopo l’intervento . Uno studio condotto da Garrett e Spetzler su pazienti con lesioni BSCM ha esaminato lo stato neurologico di 137 pazienti immediatamente dopo l’intervento chirurgico e ha rilevato che il 72,3% di essi era migliorato o era identico al basale preoperatorio . Dopo un periodo medio di follow-up di 52 mesi, l ‘ 89,2% di loro era tornato alla normale routine., Nello stesso studio, l ‘ 88% dei pazienti sottoposti a intervento chirurgico era uguale o migliore rispetto a quello preoperatorio. Tuttavia, il 3,5% dei pazienti è morto per una causa correlata alla chirurgia. Inoltre, il 58% dei loro pazienti ha acquisito nuovi deficit e il 12% di tutti i pazienti trattati ha avuto deficit permanenti .

La resezione chirurgica ha dimostrato di essere efficace nel trattamento delle lesioni BSCM, ma alcuni studi presentano risultati più riguardanti. Abla et al. ha mostrato che 7.,il 7% dei pazienti sottoposti a resezione ha subito una rehemorrhage postoperatorio e il 36% ha acquisito deficit neurologici permanenti e l’intervento ha risolto alcuni o tutti i sintomi preoperatori in solo il 45% dei pazienti . Ciò è illustrato dalla variazione del punteggio medio di Glasgow Outcome Score (GOS), che era 4.4 al momento del ricovero, è sceso a 4.2 al momento della dimissione, ma è salito a 4.6 al follow-up . Ferroli et al., ha scoperto che il 44% dei loro pazienti ha acquisito nuovi deficit neurologici postoperatori e il 66% dei quali alla fine è tornato o migliorato dalla linea di base preoperatoria, mentre i deficit erano permanenti nel resto dei pazienti .

La posizione esatta della lesione nel tronco cerebrale e l’esperienza del neurochirurgo sono la chiave per limitare il rischio di complicanze e l’emergenza postoperatoria di deficit neurologici., Si osserva una grande variazione nei risultati di diversi studi, che può essere dovuta al numero variabile di pazienti in ogni studio oltre alla variabilità dell’esperienza del chirurgo e al progresso della tecnologia.

4. Radiochirurgia stereotassica

Mentre la resezione microchirurgica è il trattamento standard per i cavernomi, il rischio di complicanze non è trascurabile quando si tratta di CMS profondamente localizzati ed eloquenti. Quando il rischio chirurgico è elevato, la radiochirurgia stereotassica (SRS) può essere utilizzata per prevenire la naturale progressione della lesione.,

Diversi studi hanno suggerito che SRS è un metodo sicuro ed efficace per il trattamento di CMs chirurgicamente inaccessibili (Tabella 1). I nostri prodotti pazienti studiati con lesioni CM ad alto rischio che hanno ricevuto un trattamento SRS e hanno dimostrato che il rischio di emorragia è diminuito dal 32,5% al 10,8% nei primi 2 anni e all ‘ 1% dopo 2 anni . Nello stesso studio, il 18,4% dei pazienti ha avuto effetti avversi da radiazioni; tuttavia la percentuale è scesa all ‘ 8% nei pazienti più recenti con l’avanzare della tecnologia . Lu et al., eseguito uno studio di meta-analisi che ha incluso 178 pazienti con CMS del tronco cerebrale e hanno mostrato una significativa riduzione del trattamento AHR post-SRS. Secondo i loro risultati, il rischio relativo di emorragia era 0,161 (IC 95% 0,052-0,493;), mentre l ‘ 11,8% dei pazienti ha acquisito deficit neurologici transitori o permanenti . Inoltre, Lee et al. ha studiato l’efficacia della radiochirurgia gamma knife (GKRS) su pazienti con malformazioni cavernose del tronco cerebrale e ha dimostrato che SRS deve essere considerato come un trattamento per il CMS del tronco cerebrale anche in pazienti con una sola emorragia precedente ., Il primo gruppo di studio era costituito da pazienti che hanno ricevuto un trattamento con GKRS dopo un singolo evento emorragico, mentre il secondo gruppo di studio aveva una storia di emorragie da 2 o più CM. Il primo gruppo aveva un AHR del 7,06% entro i primi 2 anni e del 2,03% dopo due anni . Il secondo gruppo aveva un AHR del 38,36% prima di SRS, del 9,82% entro i primi due anni post-SRS e dell ‘ 1,50% dopo 2 anni. Tuttavia, il 22,2% dei pazienti del secondo gruppo ha sperimentato deficit neurologici nuovi o aggravati da emorragie ricorrenti ., Inoltre, Park e Hwang hanno studiato 21 pazienti che avevano avuto almeno un’emorragia a causa del CMS intraassiale del tronco cerebrale (1,55 emorragie per paziente in media) . Hanno osservato i pazienti per una mediana di 32 mesi e hanno notato che il rischio di emorragia è diminuito dal 39,5% all ‘ 8,2% dopo GKRS, mentre solo un paziente (5%) ha avuto effetti avversi di radiazioni. Il rischio di sanguinamento è stato ridotto allo 0% due anni dopo l’intervento .,

Nonostante la crescente evidenza che supporta SRS per CMs inoperabile, alcuni degli studi sopra citati presentano significativi effetti avversi indotti da radiazioni e deficit neurologici, come riassunto nella Tabella 1. È quindi imperativo notare alcune limitazioni quando si studia l’efficacia di SRS che possono influenzare il tasso di morbilità associato a SRS. Emorragie dovute a cavernomi tendono a verificarsi in cluster con lunghi intervalli senza emorragie (clustering temporale) . Barker II et al., ha mostrato che il tasso di incidenza di una seconda emorragia entro 1 anno era del 14%, ma l’incidenza cumulativa è aumentata al 56% dopo 5 anni . Quindi, la diminuzione del rischio di recidiva di emorragia osservata quando si seguono pazienti per una media di 32 mesi potrebbe essere dovuta agli intervalli senza emorragia osservati nei pazienti con CM. Inoltre, Poorthuis et al. ha condotto un’analisi di metaregressione su CMs trattato da SRS e ha dimostrato che non esiste alcuna associazione statisticamente significativa tra i fattori di rischio di ciascun paziente e l’esito della procedura ., I loro risultati suggeriscono che esiste una grande variazione nei risultati degli studi SRS e che gli effetti a lungo termine del trattamento SRS devono ancora essere determinati .

5. Gestione conservativa

A causa dei potenziali rischi associati al trattamento interventistico, ci sono stati diversi studi sull’efficacia della gestione medica del CMs, consentendo alle lesioni di progredire naturalmente e alleviando solo i sintomi clinici. Fernández et al., ha riferito che il trattamento chirurgico di pazienti con CM con epilessia non refrattaria non ha ridotto significativamente il rischio di crisi future rispetto alla gestione conservativa. Hanno osservato 17 pazienti che hanno ricevuto la gestione medica per 5 anni e 12 di loro (70,6%) sono rimasti senza crisi . Al contrario, altri studi riportano che i pazienti con CM che hanno ricevuto un trattamento conservativo hanno avuto un risultato più povero a lungo termine rispetto ai pazienti che hanno ricevuto un intervento chirurgico (42% versus 9% resp.) ., Garrett e Spetzler hanno studiato 14 pazienti che sono stati gestiti in modo conservativo e hanno scoperto che il 50% di loro è migliorato o è rimasto al basale, il 29% è peggiorato e il 7% è morto, mentre il 14% non ha completato lo studio .

Mentre sono stati riportati alcuni risultati positivi sulla gestione conservativa, ci sono importanti limitazioni a questi studi. Prima di tutto, il numero di pazienti studiati non è abbastanza grande da rappresentare la vasta gamma di casi osservati in ospedale., Inoltre, questi studi non sono stati randomizzati studi clinici, in cui i pazienti sono assegnati in modo casuale a una gestione chirurgica o medica. Invece, i ricercatori hanno studiato retrospettivamente i pazienti che non hanno ricevuto un trattamento chirurgico per vari motivi, ad esempio perché hanno mantenuto un buon controllo della loro epilessia, a causa della posizione della CM o semplicemente perché hanno rifiutato l’intervento chirurgico., Tuttavia, questo introduce pregiudizi a questi studi, perché è molto probabile che questi pazienti abbiano avuto lesioni meno sintomatiche e quindi una progressione naturale più lieve e più sicura rispetto al paziente medio di CM. Inoltre, osservare i pazienti solo per pochi anni non è sufficiente, poiché il punto di gestione interventistica è quello di sradicare il rischio di sviluppare deficit neurologici permanenti a lungo termine e impedire che l’AHR aumenti nel tempo.

6. Conclusione

I cavernomi cerebrali sono l’anomalia vascolare più comune, ma spesso non vengono diagnosticati., Utilizzando tecniche di imaging avanzate come sequenze T2 GRE, MR ad alto campo e imaging ponderato per la suscettibilità, siamo ora in grado di rilevare tutte le lesioni CM presenti nel cervello. Con l’aiuto delle tecniche neuronavigazionali intraoperatorie, del tensore di diffusione e dell’imaging fMR, i neurochirurghi possono resettare lesioni profonde in aree eloquenti del cervello con nuovi deficit neurologici minimi e bassi tassi di mortalità e morbilità. Anche la radiochirurgia stereotassica è avanzata in modo significativo e può essere utilizzata per trattare efficacemente cavernomi inoperabili., Tuttavia, sono necessari ulteriori studi sulla SRS per esaminare i suoi effetti a lungo termine sullo stato neurologico dei pazienti. Inoltre, la storia naturale dei cavernomi deve essere ulteriormente studiata perché è fondamentale nel valutare l’efficacia dei metodi di trattamento.

Conflitto di interessi

Gli autori non dichiarano alcun conflitto di interessi per quanto riguarda i risultati presentati in questo articolo.

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