Sfondo/scopo: L’importanza della resezione tumorale primaria nella fase IV neuroblastoma è controversa. Gli autori hanno analizzato prospetticamente il ruolo della chirurgia in una serie multicentrica di pazienti con neuroblastoma di stadio IV.
Metodi: I pazienti sono stati studiati secondo le raccomandazioni dell’International Neuroblastoma Staging System (INSS)., Sono stati studiati l’età, il sesso, la posizione del tumore, il tipo di metastasi, il tempo di resezione (iniziale o ritardata), l’estensione della resezione, le complicanze chirurgiche, la patologia, i risultati della classificazione N-myc e Shimada, le ricadute e l’esito. Dopo la diagnosi, i bambini hanno ricevuto chemioterapia di induzione seguita da chirurgia ritardata e trapianto autologo di cellule staminali o chemioterapia di mantenimento. La resezione è stata classificata come completa (C), superiore al 90% (P1), superiore al 50% (P2), inferiore al 50% (P3) e biopsia (B).,
Risultati: Novantotto bambini della fase IV sono stati ammessi nello studio da giugno 1992 a luglio 1999. Settantasei erano più vecchi di un anno e in 78 il tumore primario era addominale. L’osso era il sito metastatico più comune seguito dal midollo osseo. La biopsia iniziale è stata eseguita in 74 pazienti e la resezione in 6, con una complicazione in ciascun gruppo. N-myc è stato amplificato in 20 su 80 tumori e Shimada è stato sfavorevole in 45 su 67. La chirurgia ritardata è stata eseguita in 70 casi, raggiungendo la resezione totale lorda in 55 (79%); ci sono state complicazioni minori in 10%. Il tempo medio di sopravvivenza era di 50 mesi., Il tasso di sopravvivenza senza eventi (EFS) a 5 anni per l’intera serie è 0,32, ma 0,0 per i bambini che hanno solo biopsia, 0,25 per resezione inferiore al 50%, 0,31 per resezione dal 50% al 90%, 0,44 per resezione superiore al 90% e 0,33 per resezione completa. Le differenze sono state statisticamente significative solo se confrontate con il gruppo biopsiato. Il tasso di EFS per i bambini era 0,56, ma, ancora una volta, non c’era alcuna differenza in relazione al tipo di resezione. Ci sono state 46 recidive, 12 delle quali locali, 7 su 20 tumori N-myc-amplificati e 4 su 60 non amplificati (P <.005).,
Conclusioni: Le biopsie del neuroblastoma di stadio IV consentono una valutazione sicura di N-myc e di altri fattori biologici sul tessuto tumorale. La chirurgia ritardata dopo la chemioterapia viene eseguita con un basso tasso di complicanze, ottenendo un buon controllo locale della malattia. I tumori amplificati da N-myc hanno tassi di recidiva locali più elevati rispetto a quelli non amplificati e quindi avrebbero bisogno di un trattamento locale più intensivo. Il risultato finale in questi pazienti è determinato più dalle ricadute metastatiche che dal grado di resezione.
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