Che cos’è l’istiocitosi a cellule di Langerhans?
L’istiocitosi a cellule di Langerhans (chiamata anche istiocitosi X) è una malattia rara che colpisce principalmente i bambini. Questo disturbo è caratterizzato da un aumento anormale di alcune cellule immunitarie chiamate cellule istiocitarie. Le cellule istiocitarie sono una forma di globuli bianchi che aiutano il sistema immunitario a distruggere materiali estranei e combattere le infezioni. Le cellule immunitarie extra prodotte da questa circostanza possono formare i tumori, che possono colpire le parti del corpo come le ossa ed eventualmente spargersi ad altre aree.,
L’istiocitosi cellulare di Langerhans è stata storicamente considerata una condizione simile al cancro, ma più recentemente i ricercatori hanno iniziato a considerarla un fenomeno autoimmune in cui le cellule immunitarie iniziano a sovrapprodurre e attaccare il corpo invece di combattere l’infezione. Nella maggior parte dei casi non è noto il motivo per cui appare il disturbo, anche se potrebbe esserci un legame genetico. Tuttavia, non è contagioso; le persone con istiocitosi delle cellule di Langerhans non possono diffondere il disturbo ad altri.
La maggior parte dei casi colpisce bambini tra 1 e 15 anni, con la maggior parte dei nuovi casi nei bambini tra 5 e 10 anni., Circa 1 in 200.000 persone ottengono l’istiocitosi delle cellule di Langerhans ogni anno.
Quali sono i segni e i sintomi dell’istiocitosi a cellule di Langerhans?
Nei bambini, l’istiocitosi a cellule di Langerhans può coinvolgere solo una parte del corpo o molti siti diversi.,oms: sfuso o perso i denti, gengive gonfie
- Possibili sintomi: infezioni Croniche o di scarico
- Possibili sintomi: problemi di Visione o occhi sporgenti
- Possibili sintomi: mal di testa, vertigini, vomito, sete eccessiva, minzione frequente
- Possibili sintomi: Febbre, debolezza, stanchezza, irritabilità, gonfiore delle ghiandole linfatiche, il mancato aumento di peso
Non tutti i pazienti ogni uno di questi sintomi., E poiché questi sintomi potrebbero essere causati da un’altra condizione non correlata all’istiocitosi delle cellule di Langerhans, è importante consultare un medico adeguato per ricevere una diagnosi accurata.
Come viene diagnosticata l’istiocitosi cellulare di Langerhans?
Il medico del bambino può ordinare radiografie speciali, una TAC o esami del sangue. Le cellule immunitarie extra prodotte da questa circostanza possono formare i tumori, che possono colpire le parti del corpo come le ossa. Questi tumori producono un aspetto perforato su una radiografia ossea., Se questo aspetto perforato è visto su una radiografia, il medico del bambino dovrebbe fare riferimento a un ematologo/oncologo pediatrico. Questo medico coordinerà la cura e il trattamento del bambino. Per aiutare a determinare l’entità della malattia e il trattamento appropriato, un chirurgo dovrà rimuovere un piccolo campione dalla pelle, dal midollo osseo o da altri tessuti. Questa è chiamata biopsia. Il tessuto sarà esaminato al microscopio per vedere se c’è un’abbondanza di cellule di Langerhans.
Come viene trattata l’istiocitosi cellulare di Langerhans?,
La possibilità di recupero del bambino (prognosi) e la scelta del trattamento dipenderanno dallo stadio della malattia del bambino (se è solo nelle ossa, chiamata malattia localizzata, o si è diffusa in altri luoghi, chiamata malattia disseminata). Dipenderà anche da come le cellule guardano al microscopio, lo stato generale di salute del bambino e la sua età.
Questa condizione viene trattata con steroidi, che sopprimono la funzione immunitaria. A seconda dell’estensione della malattia, i bambini possono aver bisogno di ulteriori trattamenti, tra cui farmaci chemioterapici, piccole dosi di radioterapia o interventi chirurgici.,
Cleveland Clinic Children’s
Qui a Cleveland Clinic Children’s, siamo specializzati nella cura di bambini e giovani adulti con malattie del sangue e cancro. Usiamo un approccio di squadra che si prende cura di tutti i membri della famiglia, riconoscendo che questo è un momento molto difficile per tutti loro. Il nostro obiettivo è quello di avere i nostri pazienti ottenere attraverso la terapia con una vita normale come possibile, e di emergere dalla terapia informati su come mantenere la loro salute.,
Se avete ulteriori domande sul bambino o giovane adulto nella vostra vita con una malattia del sangue o cancro, si prega di contattare il Reparto di ematologia / Oncologia pediatrica @ 216.444.3562.
Auguriamo bene a te e al tuo bambino.
Per ulteriori informazioni
L’Istiocitosi Association of America fornisce supporto e istruzione per le famiglie che si occupano di istiocitosi delle cellule di Langerhans. Questa organizzazione è un gruppo internazionale di genitori, medici e amici in cerca di una cura., Fornisce istruzione pubblica e professionale, supporto ai pazienti e alla famiglia, stimolazione e sostegno alla ricerca. Per ulteriori informazioni, chiamare 856.589.6606 o andare a Histio.org.
*Fonte: National Institutes of Health, Istiocitosi Association of America*
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