Lupus Plus Mancanza di respiro :Non perdere questa diagnosi

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Presentazione del caso

Una donna afroamericana di 27 anni con lupus eritematoso sistemico (LES) di durata di 5 anni presenta al suo reumatologo per la valutazione della mancanza di respiro iniziata 3 settimane fa.

Anamnesi

Il paziente ha presentato 5 anni fa lamentando una storia di 6 mesi di aumento di dolori articolari simmetrici e infiammazione, febbre, eruzione cutanea facciale e pleurite ed è stato trovato anemico (emoglobina 8,9 g/dL) e trombocitopenico (piastrine 88.000 cellule/mm3)., Aveva un sedimento urinario attivo con 20 globuli rossi / campo ad alta potenza con calchi di globuli rossi, creatinina sierica di 2,8 mg/dL, 10 g di proteine/24 ore, albumina di 1,6 g/dL, colesterolo 400 mg/dL, ipertensione con pressione sanguigna di 180/100 mm Hg e anasarca.

Le sierologie del lupus erano coerenti con la malattia attiva, incluso un anticorpo antinucleare 4 + (ANA), anti-DNA di 1:2560, complemento C3 di 23 e complemento C4 di 10. È stato trovato un anticoagulante di tipo lupus e gli anticorpi anticardiolipina sono stati elevati (IgG 40, IgM 40)., L’ecografia renale ha mostrato cambiamenti coerenti con la malattia renale medica, ma non è stata riscontrata trombosi venosa renale. Il paziente è stato trattato con metilprednisolone pulsato 1 g al giorno X 3 giorni, seguito da 60 mg di prednisone e micofenolato mofetile 3 g al giorno con un rapido miglioramento di tutti i parametri. L ‘ipertensione e l’ edema sono stati controllati con furosemide 40 mg al giorno e irbesartan 300 mg al giorno.

Tre mesi dopo, era sotto prednisone 5 mg al giorno, idrossiclorochina 200 mg due volte al giorno e micofenolato 1500 mg due volte al giorno e di nuovo al lavoro a tempo pieno come insegnante di scuola elementare., Sei mesi dopo, il suo micofenolato è stato ridotto a 2 g al giorno. Il suo peso alla fine normalizzato a 105 lb. La creatinina sierica è stata di 1,8 mg / dL.

Nei 5 anni successivi, il paziente ha avuto lievi riacutizzazioni di LES manifestate da poliartrite simmetrica simile all’artrite reumatoide, affaticamento, perdita di capelli e perdita di peso rapidamente rispondente ad un aumento del prednisone a 20 mg al giorno per 2 settimane e poi un cono al suo livello basale di 5 mg al giorno., The patient was maintained on calcium 1500 mg daily, vitamin D3 1200 U daily, appropriate immunizations, irbesartan 150 mg daily, hydroxychloroquine 200 mg twice daily, and appropriate eye examination monitoring every 6 months.

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