Malattia di Castleman

Sebbene la malattia di Castleman non sia considerata un cancro, può svilupparsi in linfoma. Esistono due tipi principali di malattia di Castleman: Unicentrico, che è localizzato e colpisce solo una singola regione linfonodale, e multicentrico, che è diffuso e colpisce più linfonodi e tessuti linfatici e che può indebolire gravemente il sistema immunitario. La malattia multicentrica di Castleman può essere ulteriormente classificata come HHH-8-positiva o HHV-8-negativa.,

Statistiche chiave e fattori di rischio

Circa 6500-7700 nuovi casi di malattia di Castleman vengono diagnosticati ogni anno negli Stati Uniti La malattia unicentrica di Castleman è più comune di quella multicentrica e può colpire bambini e adulti. Si verifica più frequentemente nelle femmine più giovani. La malattia multicentrica di Castleman è più probabile che si verifichi nelle persone infette da HIV e negli adulti più anziani.

La maggior parte dei pazienti con malattia di Castleman non presenta fattori di rischio noti. L’unico fattore di rischio noto per la malattia di Castleman è l’infezione da HIV, il virus che causa l’AIDS., La malattia multicentrica di Castleman è molto più comune nelle persone sieropositive. Coloro che hanno sviluppato l’AIDS sono più inclini a sviluppare la malattia multicentrica di Castleman perché tendono ad avere un sistema immunitario indebolito.

Segni e sintomi

La malattia di Castleman può causare una varietà di sintomi, anche se alcune persone potrebbero non avere alcun sintomo. La malattia multicentrica di Castleman di solito include gonfiore cronico diffuso dei linfonodi e talvolta ingrossamento del fegato e della milza.

Molte persone con malattia di Castleman unicentrica non presentano sintomi., Quando i sintomi sono presenti, di solito sono dovuti alla compressione di strutture vitali, come la trachea, i vasi sanguigni o i nervi, causati da linfonodi ingrossati.

Quali sono i sintomi della malattia di Castleman?,

i Sintomi di Unicentric Malattia di Castleman possono includere:

• Una sensazione di pienezza o di pressione nel torace o all’addome, che può rendere la respirazione o mangiare difficile
• Un ingrossamento nodulo sotto la pelle del collo, inguine o ascelle
• Fatica
• Pienezza in faccia
• perdita di Peso
• Tosse
• Anemia

Multicentrico di Malattia di Castleman, di solito, comprende diffusa cronica, gonfiore dei linfonodi.

I nodi ingranditi possono essere nel torace o nell’addome, nell’inguine o nell’area delle ascelle., Quando sono presenti sui lati del collo, spesso possono essere visti o sentiti come grumi sotto la pelle.

La malattia multicentrica di Castleman può anche colpire il tessuto linfoide degli organi interni, come il fegato o la milza, facendoli ingrandire. Organi ingranditi potrebbero essere visti o sentiti come masse sotto entrambi i lati della gabbia toracica. Possono causare un senso di pienezza o dolore all’addome e possono interferire con il mangiare.,ay includono:

• Debolezza e affaticamento
• sudorazione Notturna
• febbre Ricorrente
• Mancanza di respiro
• Nausea e vomito
• Perdita di appetito
• perdita di Peso
• Ingrossamento dei linfonodi, di solito intorno al collo, la clavicola, sotto le ascelle e all’inguine zone
• Ingrossamento del fegato o della milza

Diagnosi di Malattia di Castleman

Se i sintomi o esame fisico indicano che un paziente potrebbe essere un linfonodo condizione, il medico otterrà una accurata anamnesi medica, compresi i dettagli sui sintomi, possibili fattori di rischio e altre condizioni mediche., Il medico cercherà l’infezione nella parte del corpo vicino ai linfonodi ingrossati, poiché l’infezione è la causa più comune di linfonodi ingrossati.

Il medico ordinerà probabilmente l’analisi del sangue se si sospetta una malattia di Castleman, qualche altro tipo di condizione del sistema immunitario o un’infezione grave. Studi di imaging saranno eseguiti per cercare linfonodi ingrossati o organi che potrebbero causare sintomi. Le scansioni PET sono utili per identificare piccole raccolte di cellule a crescita rapida che potrebbero non essere visibili con altri studi di imaging.,

La malattia di Castleman può essere diagnosticata solo attraverso la biopsia (rimozione di un linfonodo ingrossato) e l’esame al microscopio.

Trattamento

Nella maggior parte dei casi di malattia unicentrica di Castleman, il trattamento preferito è la rimozione chirurgica della massa. La terapia adiuvante, come steroidi e/o rituximab prima dell’intervento chirurgico, può essere utile per ridurre un tumore ingombrante. I pazienti con malattia di Castleman unicentrici generalmente fanno bene una volta rimosso il linfonodo interessato.

La chirurgia di solito non è un’opzione nel caso della malattia multicentrica di Castleman a causa del numero di linfonodi coinvolti., Il trattamento comprende generalmente farmaci e altre terapie per controllare la crescita anormale delle cellule. Il trattamento specifico dipende dall’estensione della malattia e dal fatto che vi sia un’infezione associata da HIV o HHV-8 o entrambi.,

la Terapia opzioni per HHV-8 positivo, Multicentrico, Malattia di Castleman includono:

• Rituximab, che esaurisce la riserva di HHV-8 cellule positive e riduce significativamente il rischio di linfoma
• Etoposide, un agente chemioterapico, per di più gravemente pazienti afflitti
• la terapia di Mantenimento con valganciclovir, un anti-virale agente

la Terapia opzioni per HHV-8 negativo, Multicentrico, Malattia di Castleman includono:

• Siltuximab o Rituximab. Siltuximab è un anticorpo monoclonale al recettore umano IL-6., È progettato per attaccare un bersaglio specifico, come una sostanza sulla superficie dei linfociti, le cellule in cui inizia la malattia di Castleman.
• Immunosoppressori, immunomodulatori, biologici e chemioterapie citotossiche, tra cui ciclosporina, sirolimus, bortezomib, talildomide, anakinra, α-interferone, ciclofosfamide ed etoposide
• Trapianto autologo di cellule staminali

Prognosi

La malattia unicentrica di Castleman ha una prognosi eccellente. Di solito non progredisce nel linfoma e la rimozione chirurgica del tumore guarisce il 90-95% dei casi.,

La prospettiva per i pazienti con malattia multicentrica di Castleman varia, a seconda della natura specifica della loro malattia.

Il futuro

L’introduzione di rituximab è stato un importante progresso nella malattia multicentrica HHV-8 positiva di Castleman. La terapia con IL-6-targeting monoclonali, come siltuximab, è stata un’importante innovazione nella malattia multicentica di Castleman HHV-8 negativo. Tuttavia, i monoclonali anti-IL – 6 non sono efficaci per tutti i pazienti.,

Il Myeloma Center partecipa con la Castleman Disease Collaborative Network per accelerare la ricerca ed esplorare le cause della malattia multicentrica di Castleman. La rete comprende una comunità di oltre 200 ricercatori in tutto il mondo. Massimizzare il volume del paziente per gli studi storici è fondamentale per migliorare i criteri diagnostici e la cura del paziente.

Il Myeloma Center è il principale centro di ricerca e trattamento al mondo per la malattia di Castleman. Gli studi clinici presso il Myeloma Center offrono un’eccellente opportunità per trattamenti all’avanguardia che altrimenti potrebbero non essere disponibili.,v>

La Malattia di Castleman Rete di Collaborazione

La Malattia di Castleman Rete di Collaborazione (CDCN) è stata fondata nel 2012 da Drs., David Fajgenbaum e Frits van Rhee per accelerare la ricerca per trovare una cura per la malattia di Castleman (CD) e migliorare la sopravvivenza per tutti i pazienti con CD. Drs. Fajgenbaum e van Rhee rapidamente unito insieme un team di altri medici, ricercatori, pazienti e persone care che ha fatto enormi progressi in meno di due anni.