La proteina prionica, mostrata in rosso, può diventare infettiva e causare malattie neurodegenerative. Qui quattro cellule nervose in un topo illustrano come la proteina prionica infettiva si muove all’interno delle cellule lungo i neuriti – connessioni simili a fili che le cellule nervose usano per comunicare con le cellule adiacenti.,
La proteina prionica, mostrata in rosso, può diventare infettiva e causare malattie neurodegenerative. Qui quattro cellule nervose in un topo illustrano come la proteina prionica infettiva si muove all’interno delle cellule lungo i neuriti – connessioni simili a fili che le cellule nervose usano per comunicare con le cellule adiacenti.
Le malattie da prioni, note anche come encefalopatie spongiformi trasmissibili o TSE, sono un gruppo di malattie cerebrali rare e fatali che colpiscono animali e umani., Sono causati da un agente infettivo noto come prione, che deriva da una versione errata di una proteina ospite normale nota come proteina prionica. Le malattie da prioni comprendono l’encefalopatia spongiforme bovina (BSE o “mucca pazza”) nei bovini, la malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) e la variante CJD negli esseri umani, la scrapie negli ovini e la malattia del deperimento cronico (CWD) nei cervi, alci, alci e renne.
Perché lo studio delle malattie da prioni è una priorità per la NIAID?,
Le malattie da prioni sono una preoccupazione significativa per la salute pubblica e sono note per diffondersi dagli animali alle persone e, nel caso della variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob, dall’uomo all’uomo attraverso il sangue. Le malattie da prioni nelle persone sono difficili da diagnosticare e, quando vengono diagnosticate, non sono disponibili trattamenti efficaci. Di conseguenza, sono inevitabilmente fatali. Tuttavia, molto sulle malattie da prioni rimane sconosciuto e capire come funzionano è importante per lo sviluppo di test diagnostici e terapie efficaci., Le malattie del prione inoltre sono collegate ad altre malattie misfolding della proteina quali il morbo di Alzheimer, il morbo di Parkinson e la demenza del corpo di Lewy. Le malattie da prioni sono anche correlate a malattie che comportano un errato ripiegamento della proteina tau, inclusa l’encefalopatia traumatica cronica (CTE), che è associata a danni cerebrali da ripetute lesioni alla testa. Pertanto, la ricerca sulle malattie da prioni può anche aiutare gli scienziati a comprendere meglio altre malattie correlate.
In che modo NIAID affronta questo argomento critico?,
Gli scienziati NIAID stanno esaminando come le malattie da prioni si sviluppano e si diffondono tra persone e animali, come possono essere diagnosticate e come possono essere trattate. NIAID conduce la ricerca sulla malattia da prioni nei suoi laboratori Rocky Mountain a Hamilton, Montana, e finanzia anche la ricerca sulla malattia da prioni nei laboratori universitari. Anche le collaborazioni NIAID con altri gruppi NIH che studiano i disturbi dell’invecchiamento e le malattie neurologiche sono importanti., Altri due istituti del National Institutes of Health finanziano anche la ricerca sulla malattia da prioni: l’Istituto nazionale di disturbi neurologici e ictus e l’Istituto nazionale sull’invecchiamento.
Per conoscere i fattori di rischio per le malattie da prioni e le attuali strategie di prevenzione e trattamento visitare il sito dei Centri per il controllo e la prevenzione delle malattie da prioni (CDC).,op Test per la non comune Patologie del Cervello
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Biologia & Genetica
le malattie da Prioni sono associati con la proteina prionica, che si trova in molti tessuti del corpo, compreso il cervello., Normalmente, la proteina prionica non causa malattie e risiede sulla superficie di molti tipi di cellule. Sebbene sotto indagine, gli scienziati pensano che la normale proteina prionica possa aiutare a proteggere il cervello dai danni. Sanno che quando molte molecole normali della proteina del prione cambiano la loro forma e si raggruppano insieme, possono aggregarsi nel tessuto cerebrale e formare i prioni infettivi che causano la malattia del prione. Le malattie da prioni sono quindi causate da una proteina prionica infettiva, anormalmente modellata e aggregata. Gli scienziati non sono sicuri del motivo per cui la normale proteina prionica diventa deforme., Gli scienziati NIAID hanno co-scoperto il gene della proteina prionica e sono stati tra i primi a dimostrare che la proteina prionica anormale può cambiare la normale proteina prionica nella forma anormale e infettiva.
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Approcci terapeutici
Sebbene non ci siano modi noti per curare le malattie da prioni, gli scienziati di tutto il mondo stanno lavorando per sviluppare trattamenti e diagnostica. I ricercatori NIAID hanno sviluppato un test diagnostico rapido per le malattie da prioni., Utilizzando modelli in provetta o basati su cellule di infezione da prioni per uno screening iniziale veloce, i ricercatori NIAID hanno anche testato migliaia di composti e identificato centinaia di molecole che inibiscono la formazione della forma anormale e infettiva della proteina prionica. Ulteriori test del più potente di questi inibitori ha rivelato diversi che possono prolungare la vita dei roditori anche se il trattamento inizia dopo l’infezione.,
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Malattie da prioni animali e umani
Ci sono 3 principali malattie da prioni negli animali: scrapie negli ovini, encefalopatia spongiforme bovina (BSE) nei bovini e malattia del deperimento cronico (CWD) in cervi, alci e altri cervidi. Gli scienziati NIAID utilizzano vari modelli sperimentali per studiare come i prioni di una specie animale possono infettare diverse specie animali. Questi includono studi per determinare se malattie animali come la CWD possono infettare le persone e causare la malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD).,
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