Neuroblastoma metastatico (Italiano)

Risultati

La scansione iniziale della tomografia computerizzata (CT) ha mostrato lesioni extra-assiali andcalvariali che racchiudevano il parenchima cerebrale di entrambi gli emisferi cerebrali, producendo una certa separazione delle suture calvariali (Figura 1A e B). In quel momento non sono state identificate lesioni intra-assiali, ad eccezione del coinvolgimento orbitale extraconale laterale destro (Figura 1C).

Quattro mesi dopo, uno studio di follow-up ha rivelato significativoprogressione intervalistica della malattia., C’è stato un aumento delle dimensionidelle metastasi extra-assiali, con distruzione diffusa permeativa dell’osso calvario e reazione periostale. Le suture erano ora ampiamente separate a causa dell’effetto di massa delle metastasi(Figura 2A). Inoltre, la scansione ha rivelato lo sviluppo di un ampio ematoma del lobo frontale destro, con estensione nei ventricoli. Lo spostamento successivo della linea mediana con ernia subfalcina erapresente (Figura 2B). Ulteriore progressione tumorale è stata evidenziata daestensione orbitale extraconale bilaterale, causando proptosi bilaterale (Figura 2C).,

Discussione

Il neuroblastoma è la massa addominale solida più comune nell’infantiae la terza neoplasia complessiva più comune, dopo la leucemiae i tumori del SNC nei bambini. L’età media della diagnosi è di 22mesi.1 I neuroblastomi derivano dal tessuto della cresta neurale e possono quindi essere trovati ovunque lungo la catena simpatica. L’area più comune di coinvolgimento è la ghiandola surrenale, dovecirca un terzo di questi tumori si trova. La seconda area comune è il retroperitoneo extra-surrenale, seguito dail mediastino posteriore.,2 Siti molto meno comuniincludere il collo e il bacino (organo di Zuckerkandl).3

La presentazione clinica dipende dall’estensione e dalla posizione della malattia. La maggior parte dei pazienti presenta una massa addominale, che può essere accompagnata da sintomi costituzionali di febbre, perdita di peso e malaise. Poiché il neuroblastoma ha la propensione ad aumentareproduzione di catecolamina, i sintomi possono includere arrossamento, ipertensione, diaforesi, tachicardia, diarrea intrattabile eiperglicemia. Se il tumore invade la foramina neurale ecomprime un nervo, possono comparire deficit nervosi periferici., La malattia orbitalemetastatica può provocare proptosi o ecchimosi.Inoltre, più della metà dei pazienti con neuroblastoma ha malattia osseousmetastatic al momento della diagnosi, che può manifestarsi sindrome di asHutchinson se zoppicare e irritabilità sonopresente.1

La TC è la modalità più comune per la valutazione radiografica del neuroblastoma. I risultati tipici includono una grande massa surrenale irregolare, eterogenea, che spesso contiene aree di necrosi, emorragia e calcificazione.3 Il tumore ha una tendenza ad infiltrarsi intorno alle strutture regionali piuttosto che sostituirle.,1 Anche l’adenopatia e l’involucro vascolaresenza invasione reale sono caratteristiche.1 Altre manifestazioni radiografiche della malattia dipendono dall’origine del tumore e dall’estensione e dalla posizione della malattia.

Sfortunatamente, la malattia metastatica è comune nel neuroblastoma, causando spesso sintomi che richiedono cure mediche. Luoghi comuni per il neuroblastoma da metastatizzare sono l’osso corticale,il midollo osseo e i linfonodi., Inoltre, metastasi orbitali, epatiche e cutanee sono frequentemente osservate, che possono portare a proptosi, epatomegalia e masse cutanee blu scuro (noto anche come “muffinsyndrome di mirtillo”), rispettivamente. Aree meno comuni di malattia metastaticaincludere la dura madre, il polmone e il cervello.2 Di solito, se si osserva un coinvolgimento intraassiale del SNC, è il risultato di un’estensioneda lesioni extra-assiali (ad esempio, dalla dura ororbits).La malattia parenchimale isolata da 2,4 – 6 è rara,sebbene l’incidenza sia aumentata con l’introduzione di regimi chemioterapici migliorati e di sopravvivenza prolungata osservata.,2,5

Il paziente in questo caso ha dimostrato il classico radiograficotrovazioni della malattia metastatica del SNC, che era originalmenteesclusivamente nel compartimento extra-assiale e manifestava metastasi durali asestensive. Sulla successiva TC della testa, i risultati attesi della malattia progressiva sono stati mostrati con un aumento della massa durametastastica, estensione intra-assiale con emorragia cerebrale eintraventricolare e metastasi orbitali che hanno causatoproptosi. Le impressionanti diastasi suturali erano sequele delle metastasi durali in crescita che esercitavano una pressione progressivamente crescente sulla linea di sutura.,5 Se questa caratteristica è veduta onimaging, la diagnosi differenziale è breve e includesmetastatic neuroblastoma, leucemia e linfoma.1

I tassi di sopravvivenza dipendono dalla stadiazione della malattia. Tumori di stadio isono limitati all’organo della malattia senza metastasi. Stadio IItumori si sono diffusi localmente ma non hanno attraversato la linea mediana. I tumori di StageIII si sono estesi attraverso la linea mediana. I tumori di stadio IV mostranoprova di malattia metastatica a distanza., Un sottoinsieme speciale di stageIV è stato designato come stadio IV, che ha metastasi a distanzaper il fegato, la pelle e il midollo osseo, senza evidenza di scheletrometastasi nei bambini di età inferiore a 1 anno. Lo stadio IV desume una prognosi molto migliore, simile a quella della malattia di stadio.5

CONCLUSIONE

Le metastasi del neuroblastoma CNS non sono rare per la dura ororbits. Le manifestazioni CT comuni includono l’infiltrazione durale delmalattia, che può portare a diastasi suturale. Quando questa scoperta èpresente, il differenziale include neuroblastoma metastatico, linfoma e leucemia., La malattia metastatica orbitale di solito presentacome massa nello spazio extraconale con proptosi risultante. Se si verifica un’estensione intra-assiale, l’emorragia è spesso presente all’interno del tumore. La malattia metastatica del SNC è il neuroblastoma di stadio IV, cheinferma una prognosi infausta.

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3. Rha SE, Byun JY, Jung SE, et al. Tumori neurogenici neladdomo: tipi di tumore e caratteristiche di imaging.Radiografie.2003;23:29-43.
4. Gallet BL, Egelhoff JC. Insolito CNS e metastasi orbitali dineuroblastoma. Radiol pediatrico.1989;19:287-289.
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6. Koizumi JH, Dal Canto MC. Neuroblastomametastatico retroperitoneale al cervello. Relazione di un caso e revisione della letteratura.Cervello infantile. 1980;7:267-279.

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