Introduzione
La papillomatosi confluente e reticolata è una malattia cronica non comune di eziologia sconosciuta. È stato riportato in varie popolazioni e razze, con una leggera predominanza nelle donne (1,4:1) e negli individui con tipi di pelle scura.1,2 In generale, la malattia appare per la prima volta durante la giovane età adulta, anche se può apparire a qualsiasi età.,3-5 Tra gli anni 2011 e 2015, abbiamo diagnosticato 93 nuovi casi di questa malattia (incidenza, 0,03 casi per 100 nuovi pazienti all’anno) in un centro dermatologico di riferimento a Bogotá, Colombia. La città di Bogotá si trova ad un’altitudine di 2630m e ha una temperatura media di 14°C con un clima freddo della savana tropicale. I pazienti della serie di casi avevano placche lucide fini con aree di pelle “simile alla carta da sigarette” che davano l’impressione di pseudo-strie lineari, che svolgono un ruolo importante nella guida della diagnosi clinica.,
Descrizioni dei casi
La serie comprendeva 9 femmine (45%) e 11 maschi (55%) di etnia mista che provenivano da Bogotá. Erano di età compresa tra 15 e 48 anni (media, 24 anni) e avevano lesioni asintomatiche sul torace (75%) e sul collo (45%) che erano apparse per la prima volta in media 2 anni prima. Oltre alle placche marroni che sono caratteristiche della malattia (100%), i pazienti avevano anche pseudo-strie lineari (Tabella 1). Tutti i pazienti sono stati sottoposti a biopsia cutanea, che ha permesso di confermare la diagnosi., I risultati più frequenti sono stati epidermide con ipercheratosi, depositi di melanina nello strato basale, acantosi e papillomatosi delle creste della rete, con infiltrazione perivascolare del derma.
Caratteristiche epidemiologiche, manifestazioni cliniche e trattamento.,>
Potassium hydroxide 10% (KOH solution) staining for fungi was carried out in 4 cases (20%) and yielded a negative result.,
Il trattamento con minociclina ha avuto successo in 13 pazienti (65%), 3 dei quali (23%) hanno avuto una ricaduta quando il farmaco è stato sospeso.
Commento
La papillomatosi confluente e reticolata fu descritta nel 1927 da Henri Gougerot e Alexander Carteaud.1,3 La sua eziologia rimane poco chiara, anche se sono state avanzate diverse teorie, tra cui disturbi della cheratinizzazione,1,4 risposta anormale all’infezione da lieviti del genere Malassezia furfur,1,2,6 endocrinopatie,2, 4 infezione batterica da una specie del genere Dietzia, 7 e fattori genetici.,4
Clinicamente, la condizione si presenta come papule eritematose che misurano 1-2mm di diametro che possono raggiungere 5mm. Successivamente diventano marroni e si fondono per formare placche con un reticolo reticolare sulla periferia, 1,2, 5 come quelli osservati nella serie riportata qui (Fig. 1). Di solito si trovano sulle regioni intermammarie e interscapolari, seguite dal collo, dall’addome e dalle ascelle,4 ed eccezionalmente sulla fronte, sui gomiti, sulle ginocchia e sulle caviglie.8,9 Nella serie attuale, le lesioni sono state osservate sulla nuca e sulla parte bassa della schiena, oltre ai soliti siti (Tabella 1)., Tuttavia, la scoperta principale era la presenza di sottili placche lucide con un aspetto rugoso simile alla carta da sigarette che dava l’impressione di pseudo-strie lineari (Fig. 2), che svolgono un ruolo importante nella guida della diagnosi clinica. Nonostante sia descritto in letteratura, 1, 10 questa scoperta è sconosciuta dalla maggior parte dei medici.
A e B. Placche reticolate che formano pseudo-strie lineari mescolate con aree di pelle sana.
Istologicamente, come riportato nella presente serie, i risultati comuni includono ipercheratosi, papillomatosi, ipogranulosi e uno strato spinoso con coinvolgimento che va dall’acantosi all’atrofia3–5 (Fig. 3), spiegando così la formazione di pseudo-strie. Abbiamo anche osservato un aumento dei depositi di melanina nello strato basale e infiltrazione linfoistiocitica perivascolare nel derma superficiale, che è stato riportato in letteratura.,11
Risultati di istopatologia nella biopsia cutanea: epidermide con lieve ipercheratosi. Acantosi e papillomatosi delle creste della rete. Infiltrazione infiammatoria perivascolare del derma (ematossilina-eosina, ingrandimento originale ×10).
Nel 2006, Davis et al., 12 ha suggerito una serie di criteri diagnostici per la papillomatosi confluente e reticolata (Tabella 2), che sono stati accettati da diversi autori.,5,12,13 I primi 2 criteri-macchie e macule marroni reticolate e coinvolgimento della parte superiore del tronco e del collo—sono stati soddisfatti in tutti i casi della presente serie, ad eccezione di 1 paziente, le cui macchie marroni sono state osservate solo sulla piega inframammaria (Tabella 3). Le placche erano la lesione predominante, probabilmente perché il tempo medio dall’inizio era di 2 anni alla consultazione., Il terzo criterio-colorazione negativa per i funghi – è stato riportato solo in 4 pazienti con sospetta pitiriasi versicolor,una delle principali diagnosi differenziali nei casi di lesioni ipopigmentate5, 14 o desquamazione furfuracea. Altre diagnosi differenziali includono acanthosis nigricans, 5, 15 ittiosi vulgaris, dermatite seborroica, malattia di Darier, dermatite ashy, dermatite da contatto pigmentata, livedo reticularis e prurigo pigmentosa.1
Criteri Diagnostici Proposti da Davis et al12
risultati Clinici: marrone patch e maculas, almeno alcuni di cui sono reticolata
Partecipazione della parte superiore del tronco e del collo
Negativo macchia per funghi
Nessuna risposta al trattamento antimicotico
Ottima risposta di minocycline
Abbreviation: N/A, not available.,
Inoltre, data la conferma istologica della papillomatosi confluente e reticolata, nessun paziente è stato trattato con agenti antifungini; pertanto, questo criterio non ha potuto essere valutato.
Sebbene siano state proposte diverse opzioni terapeutiche, gli antibiotici orali sono il trattamento di scelta.13 La terapia ha avuto successo con almeno 1 ciclo di azitromicina, claritromicina e tetracicline, 3 sebbene la minociclina sia il trattamento preferito da vari autori.,2,3,5,13 Quando la minociclina viene somministrata per via orale a 100 mg / die, viene riportato un miglioramento di oltre il 70%, con risoluzione delle lesioni a 1 o 2 mesi.2 Dei 13 casi della presente serie che hanno risposto alla minociclina, 5 hanno avuto un miglioramento del 100%, 5 un miglioramento parziale e 3 una ricaduta dopo la sospensione della terapia (Tabella 1). Dato che le recidive sono frequenti, alcuni autori raccomandano dosi maggiori in diversi cicli.2,12
Nel 2014, Jo et al.13 ha aggiornato i criteri Davis includendo il coinvolgimento e la risposta alla flessione non solo alla minociclina, ma a tutti gli antibiotici.,
Conclusione
La papillomatosi confluente e reticolata è una condizione non comune che è facilmente confusa con altri disturbi della pelle che hanno manifestazioni cliniche simili, come l’acantosi nigricans e la pitiriasi versicolor. Presentiamo una serie di casi in cui l’identificazione di pseudo-strie lineari, un segno diagnostico clinico caratteristico ma poco conosciuto, che è stato successivamente confermato dalla biopsia cutanea.
Informazioni eticheprotezione di esseri umani e animali
Gli autori dichiarano che non sono stati effettuati test su esseri umani o animali ai fini di questo studio.,
Riservatezza dei dati
Gli autori dichiarano di aver seguito i loro protocolli istituzionali sulla pubblicazione dei dati dei pazienti.
Diritto alla privacy e consenso informato
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