Discussione
LAM è una malattia rara caratterizzata dalla proliferazione di cellule muscolari lisce anormali nei polmoni e nei linfatici. Colpisce quasi esclusivamente le donne in pre-menopausa e la presentazione di solito include mancanza di respiro o pneumotorace . La radiografia del torace di solito dimostra un aspetto reticolare in tutti i polmoni. Queste linee reticolari sono definite su HRCT come pareti della cisti, con le cisti a parete sottile distribuite in un modello prevalentemente uniforme in tutti i polmoni., Ci può essere un versamento pleurico di natura chilosa a causa di coinvolgimento linfatico. Altre manifestazioni del torace includono la dilatazione del dotto toracico e, raramente, noduli polmonari non calcificati . LAM è associato a reperti addominali tra cui angiomiolipoma (AML), linfangioleiomiomi, linfoadenopatia e ascite chilosa. AML sono amartomi che possono derivare da tessuto epatico o renale. Queste lesioni sono eterogenee su CT (contenente grasso, muscolatura liscia e vasi sanguigni) e il contenuto di grassi è praticamente diagnostico ., L’AML può verificarsi sporadicamente, ma si verifica fino all ‘ 80% dei casi di TSC e al 50% dei casi di LAM . AML può essere asintomatica o presente con dolore addominale, e può emorragia spontaneamente. Il trattamento di scelta è l’embolizzazione, che ha risultati durevoli .
Il TSC è una triade autosomica dominante di ritardo mentale, epilessia e adenoma sebaceum. AML sono comuni in TSC e possono essere multipli e bilaterali., Fino a un terzo delle donne con TSC può dimostrare cisti polmonari simili a quelle riscontrate in LAM; tuttavia, i pazienti con LAM non hanno i tipici risultati della pelle e del sistema nervoso centrale di quelli con TSC . Noduli polmonari sono più probabilità di essere visto in TSC che in chi soffre di LAM .
L’istiocitosi delle cellule di Langerhans è associata al fumo di sigaretta e presenta cisti polmonari diffuse che sono più marcate nei lobi superiori, con relativo risparmio basale. A differenza di LAM, le cisti sono spesso bizzarre e spesse pareti, e noduli sono comuni e possono cavitare .,
La linfangioleiomiomatosi è una malattia progressiva che porta a insufficienza respiratoria cronica e le opzioni di trattamento efficaci sono limitate. I pazienti possono richiedere il trapianto polmonare e le decisioni di trattamento (come la pleurodesi) devono essere prese con attenzione in modo da non compromettere l’idoneità al trapianto . È importante che il radiologo sia a conoscenza delle associazioni di AML con LAM e TSC al fine di effettuare indagini di imaging appropriate.
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