Abstract
Jules Cotard descrisse, nel 1880, il caso di un paziente caratterizzato da deliri di negazione, immortalità e senso di colpa, nonché ansia malinconica tra le altre caratteristiche cliniche. In seguito a questa costellazione di sintomi è stata data l’eponimo Sindrome di Cotard, attraversando una serie di vicissitudini teoriche, considerandosi attualmente solo la presenza di deliri nichilistici., La presentazione delle caratteristiche cliniche complete descritte da Cotard è un evento raro, specialmente nel contesto della schizofrenia. Qui presentiamo il caso di un paziente maschio di 50 anni con schizofrenia che ha sviluppato la sindrome di Cotard. Il paziente è stato trattato con aripiprazolo, mostrando un miglioramento dopo due settimane di trattamento. Una revisione della letteratura viene eseguita su questo caso.
1., Introduzione
il 28 giugno 1880, Jules Cotardo ha tenuto una conferenza presso la Société Médico-Psychologique intitolato Du délire hypocondriaque dans une forme gravi de la mélancolie anxieuse, in cui ha descritto il caso di un 43-year-old donna che sosteneva di non avere cervello, nervi, stomaco, o anima, e la cui fede era che né Dio, o il diavolo esistesse, evitando così la necessità di mangiare e esistenti in eterno fino a quando lei è stato bruciato ., Cotard ha spiegato che l’ipocondria délire è il risultato di una “interpretation interpretazione delirante delle sensazioni patologiche vissute dai pazienti affetti da comune malinconia ansiosa” . Ha classificato questo come un nuovo sottotipo di lypémanie, le cui caratteristiche originali Cotardo descritto come (a), malinconico, ansia, (b) la condanna o il possesso di idee, (c) un comportamento suicida e la mutilazione volontaria, lettera d), insensibilità al dolore, (e) inesistenza di idee che coinvolge tutto il corpo o di sue parti, e (f) delirio di immortalità, essendo queste le originali caratteristiche cliniche Cotardo descritto ., Due anni più tardi, ha scritto che le délire hypocondriaque è accaduto quando la délire des negazioni era stato stabilito: “propongo il nome del delirio di negazione di assegnare la condizione dei pazienti… in cui il negativo disposizione ha raggiunto il suo livello più alto… sono privi di testa, né di stomaco, alcuni anche non avere il corpo; se vengono mostrati qualsiasi oggetto, un fiore, una rosa, rispondono: non è un fiore, non è una rosa., In alcuni di essi, la negazione è universale, non esiste più nulla, essi stessi sono nulla”, ” Quando l’illusione della negazione è stata stabilita, mira alla personalità del paziente; il mondo esterno adapts adatta una forma ipocondriaca” .
Nel 1893 Emil Régis coniò l’eponimo sindrome di Cotard, che fu poi reso popolare da Jules Séglas . Cotard ha provato a descrivere un nuovo disturbo o piuttosto una grave forma di malinconia?, Qualunque sia la risposta a questa domanda, possiamo dire che oggigiorno ci riferiamo a delusioni di negazione o nichilismo come sinonimi della sindrome di Cotard, in cui i pazienti negano l’esistenza di parti del loro corpo o addirittura del loro intero corpo, portando alla negazione del mondo che li circonda . Tuttavia, questa idea attuale di delusioni di negazione o nichilismo non cattura il concetto originale di Cotard, poiché non riguarda solo la credenza di essere morto, ma anche l’ansia, l’agitazione, la depressione grave, il comportamento suicida e altre idee delusive., Più così, Berrios ha concluso che la traduzione di délire des negations come delirio nichilista ha dato l’interpretazione sbagliata che si tratta semplicemente di alterazione del processo di pensiero. Delgado ha anche realizzato la vera dimensione della sindrome di Cotard classificandola come una rara forma di malinconia ansiosa cronica le cui caratteristiche comprendevano idee sistematiche di negazione e enormità negativa, convinzioni ipocondriache, idee di inesistenza, immortalità e inesistenza del mondo.,
Per esaminare brevemente alcune caratteristiche della sindrome di Cotard, presentiamo il caso di un paziente con schizofrenia che ha sviluppato contemporaneamente questa sindrome. Descriviamo il decorso clinico e la risposta al trattamento.
2. Case Report
Si tratta di un paziente maschio di 50 anni, nativo di Cajamarca, che aveva completato la scuola superiore e vissuto con suo figlio e sua nuora per tre mesi. Il suo background psichiatrico familiare comprendeva una madre con disturbo affettivo bipolare, un padre che era un bevitore pesante, e due sorelle con diagnosi di depressione., Nessuno di loro aveva presentato le caratteristiche di Cotard nel corso dei loro disturbi.
Dall’età di 13 anni il paziente ha presentato cambiamenti comportamentali, con marcato isolamento dovuto al timore di altre persone e scarso rendimento scolastico, quindi ha ripetuto il terzo anno di scuola superiore. Il paziente completò i suoi studi con difficoltà e non aveva interesse a continuare, così decise di lavorare nella fattoria dei suoi genitori., I suoi parenti lo descrivevano come ” strano”, “strano”, di “carattere represso”, tranquillo, molto dipendente dai suoi genitori e come qualcuno che non ha preso alcuna iniziativa, non ha fatto progetti, non ha fatto il bagno e non ha avuto alcun interesse per l’igiene personale. Questo comportamento persisteva e per periodi peggiorava.
All’età di 45 anni il paziente aveva paura di uscire di casa, poiché pensava che sarebbe stato ucciso., Ha detto che la polizia voleva prenderlo per tutte le cose cattive che aveva fatto, e si nascose nel campo, e non voleva stare da solo. I suoi parenti lo mandarono in un ospedale a Lima, dove gli fu diagnosticata la schizofrenia., È stato trattato con olanzapina 5 mg / die, ma l ‘ assunzione è stata irregolare.
All’età di 49 anni, il paziente ha iniziato a vivere da solo a Cajamarca. Non si preoccupava dell’igiene personale né dei bisogni primari; cominciò a dare via i suoi averi. Persisteva con le idee della persecuzione della polizia. Ad un certo punto disse che sarebbe stato meglio arrendersi e confessare tutte le cose cattive che aveva fatto e chiese anche a un sacerdote di confessare i suoi “grandi peccati.” Non riusciva a dormire per diverse notti ed era molto ansioso., In un ospedale di Chiclayo, è stato trattato con olanzapina 10 mg / die e clonazepam 2 mg / die; con questa terapia, ha mostrato un certo miglioramento, non era più ansioso e poteva tornare a casa da solo.
Tre mesi prima dell’ammissione alla nostra unità, il paziente si è trasferito a Lima con suo figlio e ha iniziato a lavorare nell’area di pulizia di una scuola. Ha avuto tuttavia un momento difficile adattarsi. Ha interrotto l’assunzione di olanzapina e clonazepam dopo quindici giorni di trattamento. Cominciò a dire che era colpevole per tutte le cose cattive che aveva fatto, come essere infedele e tentare di violentare la nipote e la cognata., Si sentiva spaventato e pensava che i suoi parenti lo avrebbero denunciato e che sarebbe andato in prigione.
Venti giorni prima dell’ammissione alla nostra unità, il paziente si rifiutò di mangiare; disse che il cibo era marcio com’era. Di nuovo, era ansioso, chiese aiuto ai suoi parenti e disse che c’erano persone che volevano ucciderlo. Sentì forti rumori e cominciò a vedere i volti degli altri offuscati, dicendo che era perché erano tutti morti e disse anche che stava morendo perché non era nella “gloria del Signore.,”Per tutti questi, è stato portato in un ospedale psichiatrico a Lima, dove viene trattato con fluoxetina 10 mg / die e quetiapina 50 mg / die. Non ha mostrato alcun miglioramento con questa terapia.
Sette giorni prima dell’ammissione alla nostra unità, il paziente ha detto che era già morto, il suo stomaco non funzionava, il suo fegato era decomposto, il suo cervello era paralizzato e il suo viso mancava di sangue. Non ha mangiato per paura di morire. I suoni hanno caratteristiche definite, diventando voci imperative che gli dicono ” di lasciare questo mondo, era il diavolo.,”Il negativismo ha sottolineato, non ha mangiato e il suo peso corporeo è diminuito di 4 kg. Rimase immobile nel suo letto per gran parte della giornata e diminuì la sua comunicazione. Ha espresso il suo desiderio di morire per porre fine a tutte le sue sofferenze.
Quattro giorni prima dell’ammissione alla nostra unità, i parenti del paziente lo hanno portato in un ospedale psichiatrico a causa della persistenza dei sintomi. Gli fu nuovamente diagnosticata la schizofrenia e fu indicata l’ammissione.
Il paziente è rimasto ricoverato in ospedale per tre giorni. Durante questo periodo ha ricevuto aloperidolo 30 mg/die IM e clonazepam 3 mg / die., Dal momento che non ha mostrato alcun miglioramento, la sua famiglia ha deciso di portarlo al pronto soccorso del nostro ospedale, prima di essere ammesso al servizio di Psichiatria generale.
All’esame fisico sono state trovate lesioni squamose sul cuoio capelluto, rigidità generalizzata e andatura a passo corto. Il resto dell’esame somatico non ha rivelato alcun risultato patologico. Durante l’esame mentale, il paziente è stato trovato in una posizione faraonica, con coscienza ristretta, confusione, paralisi di sé, derealizzazione e depersonalizzazione., Aveva una coscienza alterata dell’esistenza e dell’esecuzione; la sua attenzione era facilmente affaticata; aveva sentimenti di stranezza con frustrazione oggettiva, allucinazioni uditive imperative, illusioni visive e delusioni cenestopatiche. Egli ha mostrato il pensiero precategorico come concretismo mentale, deliri di inesistenza, immortalità, e la condanna. Il discorso è stato caratterizzato da povertà e ipofonia. C’era anche affetto piatto, umore paranoico, ambivalenza e sensi di colpa., Infine, il paziente ha mostrato una diminuzione dell’energia vitale, insonnia, ipocinesia e flessibilità cerosa, mantenendo posizioni persistenti e mancanza di spontaneità.
Nei test di laboratorio, sono state trovate alterazioni nella vitamina B12:190 (valori di riferimento 200-900) pg/mL e Dimero-D: 1,45 (valori di riferimento<0,5) µg / ml. L’endoscopia superiore ha mostrato esofagite Los Angeles A. Sulla tomografia computerizzata cerebrale (CT) non sono state trovate alterazioni.
Sono state proposte le diagnosi successive: (a) schizofrenia (295.,90), (b) malattia da reflusso gastroesofageo ed esofagite e (c) dermatite seborroica. Si è deciso di iniziare il trattamento con aripiprazolo 30 mg / die e clonazepam 2 mg / die. Il paziente è stato significativamente migliorato dopo due settimane di trattamento. Le delusioni sono diminuite e la risonanza emotiva è migliorata.
3. Discussione
Berrios e Luque , studiando storicamente la sindrome di Cotard nella pratica psichiatrica occidentale, hanno analizzato 100 casi con questa sindrome segnalati tra il 1880 e il 1995., Hanno scoperto che l ‘ 89% di questi pazienti aveva sintomi depressivi, il 65% aveva ansia e il 63% aveva sensi di colpa. All’interno del delirio nichilistico, l ‘ 86% riguardava il corpo mentre quelli riguardanti la propria esistenza sono stati trovati nel 69% dei casi. Delusioni ipocondriache e immortali sono state riportate rispettivamente nel 58% e nel 55% dei casi. Dei casi il 22% ha riportato allucinazioni uditive e il 19% allucinazioni visive., Quando l’analisi di tre fattori sono stati trovati: (a) depressione psicotica: ansia, deliri di colpa, depressione e allucinazioni uditive; (b) Cotardo, tipo I: hypochondriacal deliri, nichilista delusioni per quanto riguarda il corpo, concetti, e l’esistenza; e (c) Cotardo tipo II: ansia, delirio di immortalità, allucinazioni uditive, nichilista deliri riguardanti l’esistenza e comportamento suicidario. Secondo Berrios e Luque, il tipo I stabilirà la forma pura della sindrome di Cotard, essendo di origine delirante e non secondaria al disturbo affettivo., Tutto ciò avrebbe implicazioni terapeutiche perché questi pazienti non risponderebbero al trattamento antidepressivo.
Questa sindrome è considerata rara. Ramirez-Bermudez et al. ha riferito che su 479 pazienti messicani con un disturbo psichiatrico primario, inclusi 150 pazienti con schizofrenia, tre avevano la sindrome di Cotard (0,62%) e la depressione psicotica. In 2013, Stompe e Schanda hanno esaminato 346 casi di schizofrenia e hanno trovato tre pazienti con sindrome di Cotard (0,87%)., Se il verificarsi della sindrome di Cotard nel contesto della depressione è insolito, è ancora più insolito tra i pazienti con disturbi dello spettro della schizofrenia. L’associazione tra la sindrome di Cotard e la schizofrenia può aumentare il rischio di comportamento auto-aggressivo . Ci sono anche segnalazioni di casi con questa sindrome in altri disturbi mentali e malattie neurologiche (Tabella 1).,ic spectrum
Bipolar disorder
Catatonia
Capgras syndrome
Lycanthropy
Neurological diseases
Ischemic cerebrovascular disease
Subdural hemorrhage
Parkinson’s disease
Traumatic brain injury
Multiple sclerosis
Arteriovenous malformation
Epilepsy
Semantic dementia
Atrophy of the insular cortex
Secondo Coltheart et al. , la sindrome di Cotard è vista come un’illusione monotematica, un concetto che consideriamo errato. Se vogliamo avere un’idea chiara della presentazione clinica di questa sindrome, dobbiamo rivedere le descrizioni cliniche fornite da Cotard e Séglas , tra gli altri. Considera i sintomi del nostro paziente:
(a) Le delusioni di negazione sono il sintomo più rappresentativo della sindrome di Cotard. La negazione può influenzare la costituzione somatica del paziente; le rappresentazioni metafisiche sono state create da sole come quello che è successo con il nostro paziente., Si differenzia dalle delusioni persecutorie, dove i pazienti sono grandi ontologi, creando mondi ricchi e nuove identità metafisiche . In altri casi, la negazione proietta verso il mondo esterno, che è anche visto nel nostro paziente quando segnala le persone intorno a lui come morte. Alterare la coscienza dell’esistenza come perdita del senso di sé è indicato come un’alterazione della coscienza del sé comune nella sindrome di Cotard. Per Saavedra questo può verificarsi anche nella schizofrenia, essendo sfigurato da fenomeni allucinatori e deliri di esso., Saavedra ha proposto il nome “Sindrome di Pseudo-Cotard” a questa presentazione, considerata come una forma variante della schizofrenia cenestopatica. Questi pazienti rompono con la filosofia di Cartesio, per il quale si può dubitare di tutto, meno della propria esistenza: “Je pense, donc je suis.”
(b) Deliri di immortalità: abbiamo notato che il nostro paziente ha detto che era morto ma aveva paura di morire. Questa situazione, apparentemente paradossale, è stata descritta come una forma di illusione di immortalità nelle opere originali di Cotard e Séglas . Quando fu ricoverato in ospedale, il nostro paziente disse che era davvero immortale., Queste delusioni di immortalità possono costituire forme di delusioni ipocondriache megalomane .
(c) Le delusioni di condanna sono state mostrate come costanti autoaccuse nel nostro paziente. Tutto ciò che accadeva era una forma di punizione divina per espiare i suoi ” grandi peccati.”Di interesse è anche il contenuto delle allucinazioni verbali, secondo le quali il nostro paziente era il diavolo stesso., Per Séglas, le delusioni di possesso avvengono quando il paziente si considera un demone (demonomania) o quando è sottoposto a un potere interno e non può dirigere le proprie azioni (demonopatia interna).
(d) La sensazione disturbata è considerata uno dei fenomeni più importanti in psicopatologia a causa del suo ruolo nello sviluppo delle delusioni. Si trovano analgesia, iperalgesia e paralgesia., Inoltre, possono essere presenti disturbi nella sensazione viscerale; ad esempio, il nostro paziente ha riportato malessere generalizzato legato alle condizioni anatomiche e funzionali dei suoi organi interni (“il suo fegato era marcio”), la percezione illusoria di un problema gastrico persistente, che ha detto ha portato alla sua morte, e ha avuto origine nella malattia da reflusso gastroesofageo. Per quanto riguarda il sistema circolatorio e nervoso (“gli manca il sangue in faccia”, “il suo cervello era paralizzato”), non abbiamo trovato alcun disturbo che potesse spiegare queste percezioni delusive., Inoltre, ci sono diverse situazioni riguardanti la percezione degli organi; ad esempio, Séglas ha riportato sensazioni anormali negli inguini che possono essere osservate in alcuni casi di sindrome di Cotard e Koro .
(e) Molti dei seguenti fenomeni sono stati trovati nel nostro paziente: mutismo con modifiche del linguaggio, rifiuto del cibo, ideazione suicidaria e suicidio o mutilazione volontaria .,
Le spiegazioni teoriche alle delusioni in questa sindrome variano (Figura 1) e possono essere divise in due gruppi: (a) un modello “a uno stadio” o sperimentale, in cui le delusioni possono essere un ragionamento normale in risposta a una percezione anormale e (b) un modello “a due stadi” o inferenziale, in cui le delusioni sono causate da un ragionamento anormale in risposta Young et al. difendi il modello a due stadi. Credono che le delusioni nelle sindromi di Cotard e Capgras siano correlate a causa delle loro somiglianze neurologiche e psicologiche nei casi segnalati., Propongono che le delusioni nelle sindromi di Cotard e Capgras riflettano un’interazione di fallimenti a due livelli: esperienze percettive anormali e un’interpretazione errata di queste. Gli autori suggeriscono che le delusioni nella sindrome di Capgras sono dovute a danni alle vie neuroanatomiche responsabili di una corretta risposta emotiva a stimoli visivi familiari., Un processo simile potrebbe essere responsabile per i deliri di Cotardo sindrome, in cui i pazienti dicono che “sentono nulla all’interno,” in modo che la differenza essenziale tra questi deliri non sarebbe l’esperienza, ma le forme sbagliate in cui sono razionale, essendo in Capgras esterno attributional stile (“Lui è un impostore”), mentre in Cotardo interno attributional stile (“io sono morta”) ., Al contrario, Gerrans difende il modello a uno stadio; sostiene che le delusioni possono essere spiegate solo in termini di un’esperienza anormale e che il ragionamento apparentemente anormale mostrato nel modello a due stadi descrive i normali processi di ragionamento. Critica anche la proposta di Young et al. (che le delusioni di Cotard e Capgras sarebbero intimamente correlate). Gerrans cita Ramachandran e Blakeslee, per i quali entrambe queste esperienze deliranti sono fondamentalmente diverse a causa della loro mancanza di risposta affettiva in diverse aree., Nella sindrome di Cotard l’assenza di una risposta affettiva globale si verificherebbe a causa di una disconnessione di tutte le aree sensibili del sistema limbico, con conseguente completa mancanza di contatto emotivo con il mondo. Nella sindrome di Capgras tuttavia questo sarebbe limitato al riconoscimento facciale.
A parte le idee deliranti abbiamo trovato sintomi catatonici nel nostro paziente., Questa associazione è molto rara ed è stata riportata solo in pochi casi . È importante sottolineare l’elevazione del dimero-D (1,45 µg/ml) senza alcuna causa organica. Come già riportato su una sindrome catatonica , alcuni autori concludono che in assenza di causa organica e in presenza di disturbi motori, affettivi e comportamentali che imitano caratteristiche catatoniche e alti livelli di Dimero-D (>0,5 µg/ml) può essere indicativo di una diagnosi catatonica.
Il trattamento per la sindrome di Cotard si concentra sulla sua origine clinica., Pertanto, gli antidepressivi possono essere utili nei pazienti con disturbi affettivi e ci sono studi che dimostrano che la terapia elettroconvulsiva (ECT) ha avuto successo , portando a proporla come trattamento di scelta. Vengono utilizzati anche trattamenti antipsicotici o strategie di combinazione (antipsicotici più antidepressivi). In un rapporto di caso, Chou et al. osservato un drammatico miglioramento dei sintomi in un paziente con sindrome di Cotard dopo due mesi di trattamento con fluoxetina 40 mg/die e risperidone 6 mg/die., Un’altra combinazione riportata era venlafaxina 225 mg / die e quetiapina 600 mg / die, che ha prodotto sollievo dai sintomi depressivi e deliri di negazione in un paziente di 68 anni dopo due settimane di trattamento. In un altro caso clinico la clozapina 50 mg / die, la fluvoxamina 200 mg/die e l’imipramina 50 mg/die hanno portato a una remissione completa delle delusioni in cinque giorni.
Il trattamento in monoterapia con sulpiride 300 mg/die è stato riportato come efficace in un paziente di 33 anni con schizofrenia che ha sviluppato la sindrome di Cotard, e Shiraishi et al., ha concluso che il trattamento con sulpiride è la prima linea per la sindrome di Cotard nella schizofrenia. Se seguiamo il sistema di classificazione proposto da Berrios e Luque, il nostro paziente segue i criteri di Cotard tipo I, poiché nessun sintomo depressivo è diventato evidente. Pertanto, la sindrome è stata considerata di origine delirante e non secondaria a un disturbo affettivo e abbiamo deciso di iniziare con aripiprazolo fino a 30 mg/die. Durante questo trattamento abbiamo osservato un miglioramento dei sintomi psicotici, con una diminuzione dell’intensità delle delusioni dopo due settimane (il paziente ha detto che non era più morto)., I pazienti sono anche migliorati per quanto riguarda il contatto sociale e i sintomi negativi. Essendo migliorato il paziente è stato dimesso dopo quattro settimane di ricovero. Ci sono rapporti in cui l’aripiprazolo, sia in monoterapia che in combinazione con altri farmaci psicofarmacologici, ha mostrato efficacia nella sindrome di Cotard . De Risio et al. tenuto un registro di iperattività nei sistemi dopaminergici correlati alla psicosi in un paziente con sindrome di Cotard. Ciò spiegherebbe l’efficacia del trattamento antipsicotico in alcuni pazienti con sindrome di Cotard, in particolare di tipo I., L’efficacia dell’aripiprazolo si basa sul suo meccanismo d’azione: agonista parziale ai recettori della dopamina D2, della dopamina D3 e della serotonina 1A e antagonista ai recettori della serotonina 2A. Tutti questi producono la stabilizzazione dei sistemi dopaminergici e serotoninergici, che spiega il suo effetto antidepressivo e antipsicotico.
Per quanto riguarda il trattamento psicoterapeutico della sindrome di Cotard, ci sono pochi casi segnalati poiché la maggior parte dei rapporti si concentra sulla farmacoterapia. Bott et al. riportato il caso di un paziente con schizofrenia che ha sviluppato la sindrome di Cotard., Secondo gli autori, questo caso fornisce prove aneddotiche dell’efficacia della combinazione di farmacoterapia con terapia cognitiva comportamentale.
4. Conclusione
La sindrome di Cotard è una rarità in psichiatria. La psicopatologia supera di gran lunga l’associazione unica con i deliri nichilistici che sono stati enfatizzati negli ultimi anni; possiamo anche trovare deliri di immortalità, enormità, colpa, possesso e persecuzione, con alterazioni psicopatologiche di affetto e volontà., Per quanto riguarda il trattamento, viene spesso utilizzata la combinazione di antipsicotici e antidepressivi, ma se questo non mostra alcun miglioramento, viene suggerito l’ECT.
Consenso
Il paziente descritto in questa relazione ha dato il consenso informato alla pubblicazione della sua storia clinica.
Interessi concorrenti
Gli autori dichiarano che non vi è alcun conflitto di interessi per quanto riguarda la pubblicazione di questo documento.
Ringraziamenti
Gli autori sono grati a Maria Alejandra Luna Cuadros, MD, per il suo lavoro sulla traduzione di questo testo.
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