Descrizione
Uno spasmo epilettico è un tipo specifico di attacco visto in una sindrome epilettica dell’infanzia e dell’infanzia spesso chiamata sindrome di West. Questi sono più comunemente chiamati spasmi infantili (IS) poiché sono visti più spesso nel primo anno di vita. Sindrome di West / È è caratterizzata da spasmi epilettici, problemi di sviluppo, e uno specifico modello di onda cerebrale su elettroencefalografia (EEG) test chiamato ipsaritmia. L’insorgenza è di solito nel primo anno di vita, in genere tra 4-8 mesi., Le convulsioni spesso sembrano un’improvvisa flessione in avanti del corpo con irrigidimento delle braccia e delle gambe che dura per 1-2 secondi; alcuni bambini inarcano la schiena mentre estendono le braccia e le gambe. Gli spasmi tendono a verificarsi al risveglio e spesso si verificano in più cluster e centinaia di convulsioni al giorno. La maggior parte dei bambini, ma non tutti, avrà letture EEG di ipsaritmia. Gli spasmi infantili di solito si fermano all’età di cinque anni, ma possono essere sostituiti da altri tipi di convulsioni., Molti disturbi sottostanti, come lesioni alla nascita, disturbi metabolici e disturbi genetici possono dare origine a IS, rendendo importante identificare la causa sottostante. In alcuni bambini, nessuna causa può essere trovata.
Trattamento
Le terapie standard di prima linea per IS includono diverse forme di terapia ormonale (incluso ormone adrenocorticotrofico o prednisolone) o il farmaco anti-sequestro vigabatrin. Questi trattamenti sono altamente efficaci ma hanno gravi effetti collaterali e devono essere somministrati in consultazione con un neurologo pediatrico., L’obiettivo del trattamento per gli spasmi infantili è che le convulsioni si fermino e l’EEG migliori (l’ipsaritmia dovrebbe risolversi). Alcuni bambini hanno spasmi come risultato di lesioni cerebrali e la rimozione chirurgica di queste lesioni può comportare un miglioramento. Quando i trattamenti standard non portano a miglioramenti, vengono prese in considerazione altre opzioni come la dieta chetogenica e i farmaci anti-sequestro. Indipendentemente dal trattamento specifico scelto, è fondamentale iniziare la terapia il prima possibile. In corso È (e ipsaritmia) hanno il potenziale per influenzare negativamente tutti gli aspetti dello sviluppo del cervello.,
Prognosi
La prognosi per i bambini con IS dipende in gran parte dalla causa sottostante. La prognosi intellettuale per i bambini con IS è generalmente scarsa perché molti bambini con IS hanno compromissione neurologica prima dell’inizio degli spasmi. I bambini che hanno un rapido inizio del trattamento, uno sviluppo normale prima degli spasmi infantili e nessuna causa identificabile possono fare bene. Di solito si risolve entro la metà dell’infanzia, ma più della metà dei bambini con IS svilupperà altri tipi di convulsioni come la sindrome di Lennox-Gastaut, un disturbo epilettico della tarda infanzia., Inoltre, i bambini con IS sono a maggior rischio di autismo. La durata più breve tra l ‘inizio della SI e l’ inizio del trattamento standard sembra portare a un risultato migliore; pertanto il riconoscimento precoce delle crisi e il trattamento precoce sono essenziali.
Ricerca
Il NINDS supporta programmi ampi e vari di ricerca sull’epilessia e altri disturbi convulsivi volti a scoprire nuovi modi per prevenire, diagnosticare e trattare questi disturbi. Studi che esaminano le basi cellulari, mlolecolari e genetiche dell’epilessia possono portare a nuove terapie., In un progetto, gli scienziati stanno studiando se il fattore di crescita dell’insulina-1, che ha dimostrato di avere aspetti neuroprotettivi in alcuni studi, può ridurre i gravi effetti collaterali di vigabatrin al fine di sviluppare una nuova terapia di combinazione per l’epilessia infantile.Epilessia
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