Castleman Sykdom

Selv om Castleman Sykdom ikke anses som en kreft, kan det utvikle seg til lymfom. Det er to hovedtyper av Castleman Sykdom: Unicentric, som er lokalisert og påvirker bare en enkelt lymfeknute-regionen, og Multicentric, som er omfattende og berører flere lymfeknuter og lymfatisk vev og som kan alvorlig svekke immunforsvaret. Multicentric Castleman Sykdom kan videre klassifiseres som enten HHH-8 -positive eller HHV-8-negative.,

– Tasten Statistikk og risikofaktorer

Omtrent 6500-7700 nye tilfeller av Castleman Sykdommen er diagnostisert hvert år i USA. Unicentric Castleman Sykdommen er mer vanlig enn Multicentric, og kan påvirke barn så vel som voksne. Det forekommer hyppigst hos yngre kvinner. Multicentric Castleman Sykdommen er mer sannsynlig til å forekomme i mennesker smittet med HIV, og i eldre voksne.

de Fleste pasienter med Castleman Sykdom ikke har noen kjente risikofaktorer. Den eneste kjente risikofaktor for Castleman Sykdom er infeksjon med HIV, viruset som forårsaker AIDS., Multicentric Castleman Sykdommen er mye mer vanlig hos personer som er HIV-positive. De som har utviklet AIDS er mer utsatt for å utvikle Multicentric Castleman Sykdom fordi de har en tendens til å ha svekket immunforsvar.

Tegn og Symptomer

Castleman Sykdommen kan forårsake en rekke symptomer, selv om noen mennesker kan ikke ha noen symptomer i det hele tatt. Multicentric Castleman Sykdom omfatter vanligvis utbredt kronisk hevelse i lymfeknuter og noen ganger forstørrelse av leveren og milten.

Mange mennesker med Unicentric Castleman Sykdom opplever ingen symptomer., Når symptomene er til stede, de er vanligvis på grunn av kompresjon av vitale strukturer, slik som luftrøret, blodkar eller nerver, forårsaket av forstørrede lymfeknuter.

Hva er symptomene på Castleman Sykdom?,

Symptomene på Unicentric Castleman Sykdom kan være:

• En følelse av fylde eller trykk i brystet eller magen som kan gjøre puste eller spise vanskelig
• En forstørret klump under huden i nakken, lysken eller armhulen
• Tretthet
• Fylde i ansiktet
• Vekt tap
• Hoste
• Anemi

Multicentric Castleman Sykdom omfatter vanligvis utbredt, kronisk hevelse i lymfeknuter.

forstørret noder kan være i brystet eller magen, lysken eller underarm området., Når de er til stede på sidene av halsen, de kan ofte bli sett eller følt seg som klumper under huden.

Multicentric Castleman Sykdom kan også påvirke lymfoide vev av indre organer, for eksempel leveren eller milten, forårsaker dem til å forstørre. Forstørret organer kan bli sett eller følt som massene under hver side av brystkassen. De kan føre til en følelse av fylde eller smerter i magen og kan forstyrre å spise.,ay inkluderer:

• Svakhet og tretthet
• nattesvette
• Tilbakevendende feber
• kortpustethet
• Kvalme og oppkast
• Tap av appetitt
• Vekt tap
• Forstørrede lymfeknuter, vanligvis rundt halsen, kragebeinet, underarm og lyske områder
• Forstørret lever eller milt

Diagnostisering Castleman Sykdom

Om symptomer eller fysisk eksamen indikerer at en pasient kan ha en lymfeknute tilstand, legen vil få en grundig medisinsk historie, inkludert informasjon om symptomer, mulige risikofaktorer og andre medisinske tilstander., Legen vil se etter infeksjon i den delen av kroppen i nærheten av hovne lymfeknuter, siden infeksjon er den vanligste årsaken til hovne lymfeknuter.

legen vil trolig for blod arbeid hvis det er mistanke om Castleman Sykdom, en annen type immunsystemet tilstand, eller alvorlig infeksjon. Imaging studier vil bli utført for å se etter forstørrede lymfeknuter eller organer som kan være årsaken til symptomene. PET skanner er nyttig for å identifisere små samlinger av raskt voksende celler som kanskje ikke er synlig med andre imaging studier.,

Castleman Sykdom kan bare diagnostiseres gjennom biopsi (fjerne en forstørret lymfeknute) og undersøkelse i mikroskop.

Behandling

I de fleste tilfeller av Unicentric Castleman Sykdom, den foretrukne behandlingen er kirurgisk fjerning av masse. Adjuvant behandling, slik som steroider og/eller rituximab før operasjonen, kan det være nyttig å krympe en stor svulst. Unicentric Castleman pasienter med Sykdom som vanligvis gjør det bra når de berørte lymfeknute er fjernet.

Kirurgi er vanligvis ikke et alternativ i tilfelle av Multicentric Castleman Sykdom på grunn av antall lymfeknuter som er involvert., Behandling vanligvis omfatter medikamenter og andre behandlingsmetoder for å kontrollere unormal cellevekst. Spesifikk behandling avhenger av omfanget av sykdommen og om det er forbundet med HIV eller HHV-8 infeksjon eller begge deler.,

Terapi alternativer for HHV-8 positive Multicentric Castleman Sykdommen inkluderer:

• Rituximab, som tapper reservoar av HHV-8 positive celler og reduserer risiko for lymfom
• Etoposide, en kjemoterapeutiske agent, for mer alvorlig rammede pasienter
• Vedlikehold terapi med valganciclovir, et anti-virus-agent

Terapi alternativer for HHV-8 negative Multicentric Castleman Sykdommen inkluderer:

• Siltuximab eller Rituximab. Siltuximab er et monoklonalt antistoff mot den menneskelige IL-6 reseptor., Det er designet for å angripe et bestemt mål, for eksempel et stoff på overflaten av lymfocytter, cellene som Castleman Sykdommen begynner.
• Immunosuppressants, immunomodulators, biologiske, og cytotoksiske chemotherapies, inkludert ciklosporin, sirolimus, bortezomib, thalildomide, anakinra, α-interferon, cyklofosfamid og etoposide
• Autologous stilk cellen transplantasjon

Prognose

Unicentric Castleman Sykdom har en utmerket prognose. Det er vanligvis ingen fremgang å lymfom, og kirurgisk fjerning av svulsten kurer 90-95% av tilfellene.,

The outlook for pasienter med Multicentric Castleman Sykdom varierer, avhengig av den spesifikke arten av deres sykdom.

Fremtiden

innføringen av rituximab har vært et stort fremskritt i HHV-8 positive Multicentric Castleman Sykdom. Terapi med IL-6-målretting monoclonals, for eksempel siltuximab, har vært en viktig innovasjon i HHV-8 negative Multicentic Castleman Sykdom. Men, anti-IL-6 monoclonals er ikke effektiv for alle pasienter.,

Myelom Center deltar med Castleman Sykdom Samarbeidende Nettverk for å akselerere forskning og utforske årsakene til Multicentric Castleman Sykdom. Nettverket omfatter et fellesskap av mer enn 200 forskere over hele verden. Maksimering av pasienten volum for historiske studier er avgjørende for å bedre diagnostiske kriterier og pasientbehandling.

Myelom Center er den ledende forsknings-og behandling senter i verden for Castleman Sykdom. Kliniske studier på Myelom Center tilbyr en utmerket mulighet for state-of-the-art behandlinger som ellers ikke er tilgjengelig.,v>

Castleman Sykdom Samarbeidende Nettverk

Castleman Sykdom Samarbeidende Nettverk (CDCN) ble stiftet i 2012 av Drs., David Fajgenbaum og Frits van Rhee å akselerere forskning for å finne en kur for Castleman sykdom (CD) og bedre overlevelse for alle pasienter med CD. Drs. Fajgenbaum og van Rhee raskt sammen et team av andre leger, forskere, pasienter og kjære som har gjort enorm fremgang i mindre enn to år.