cirrhose (Norsk)

involvering av ekstrahepatiske organer

på fordøyelsessystemet nivå portal hypertensjon kan føre ascites, hepatosplenomegaly og fremtredende periumbilical abdominal vener. Esophageal varicer er en annen komplikasjon av skrumplever sekundært til økt blodstrøm, med en dødelighet. i tilfelle av blødning mellom 20% -50%.,

pasienter med kronisk leversykdom generelt har en høyere forekomst av gallestein dannelse. I tilfelle av alkoholholdige skrumplever, de er i fare for bakteriell overvekst og kronisk pankreatitt.

på hematological nivå anemi kan oppstå på grunn av folat-mangel, fra hemolytisk anemi (et bestemt bilde er observert i alvorlige alkoholholdige leversykdom) og fra hypersplenism., Hos pasienter med cirrhose kan det være pancytopenia (på grunn av hypersplenism i forbindelse med portal hypertensjon), nedsatt koagulering, disseminert intravaskulær koagulasjon og hemosiderosis.

ved nedsatt nivå pasienter med cirrhose er utsatt for å utvikle hepatorenal syndrom sekundært til systemisk hypotensjon og nedsatt vasoconstriction, som er årsak til nyresvikt., Esplacnic vasodilatasjon i skrumplever, som fører til en reduksjon i effektiv blodstrømmen til nyrene, som aktiverer RAA system (renin-angiotensin-aldosteron), som fører til natrium og vann retention, og nedsatt vaskulær innsnevring. Men denne effekten er ikke nok til å overvinne den systemiske vasodilatasjon forårsaket av skrumplever, så nedsatt hypoperfusion forverres av nedsatt vasoconstriction oppstår og nyresvikt manifesterer seg.,

ved pulmonal nivå komplikasjoner av skrumplever inkluderer hepatopulmonary syndrom, porto-pulmonal hypertensjon, nedsatt hydrothorax, redusert oksygen metning og redusert pulmonal spredning kapasitet og hyperventilering.

på huden nivå, såkalte «edderkopp årer» (central arterioler omgitt av flere mindre fartøy som ser ut som en edderkopp, derav navnet) kan forekomme, noe som oftest er observert hos pasienter med cirrhose og hyperestrogenemia., Lever dysfunksjon fører til en ubalanse i produksjonen av kjønnshormoner, som provoserer en økning i forholdet mellom østrogen og fritt testosteron med dannelsen av «spider årer». Palmar erythema er en annen hud funn sett i skrumplever og er også sekundære å hyperestrogenemia. Gulsott, gulfarging av hud og slimhinner, er observert når serum bilirubin er større enn 3 mg/dl og i dekompensert cirrhose.,

i det Endokrine nivå pasienter med alkoholholdige levercirrhose kan utvikle hypogonadisme og gynecomastia. Pathophysiology er multifactorial, hovedsakelig på grunn av det overfølsomhet av østrogen og androgen hormon reseptorer observert i cirrhotiske pasienter. Hypothalamus hypofyse dysfunksjon har også vært innblandet i utviklingen av disse forholdene. Hypogonadisme kan føre til redusert libido, og impotens hos menn, samt tap av sekundære seksuelle karakteristikker og feminisering., Kvinner kan utvikle amenoré og uregelmessig menstruasjon og infertilitet.

dermatologiske manifestasjoner som kan vises endringer i neglene: hypocratism, hypertrofisk osteoarthropathy og dupuytrens kontraktur er observert. Andre spiker endringer inkluderer Blå lonules (i Wilson ‘ s sykdom).

andre endringer kan være fetor hepaticus (spesifikk lukt fra pusten) og asterixis (tremor som flagrende når dorsiflexioned hender utvide)., Disse manifestasjoner er karakteristisk for hepatisk encefalopati som kan observeres i cirrhose. Skrumplever kan også føre til hyperdynamic sirkulasjon, redusert muskelmasse, muskelkramper og navlebrokk.

serologiske, bildebehandling og biopsi evaluering

aminotransferaser er generelt moderat forhøyet med aspartat aminotransferase (AST) større enn alanin aminotransferase (ALT), mens normale nivåer ikke utelukke cirrhose.,

i de fleste former for kronisk hepatitt (med unntak av alkoholholdige hepatitt), AST / ALT-forholdet er mindre enn én. Som kronisk hepatitt utvikler seg til skrumplever, det er en reversering av denne AST/ALT-forhold. Alkalisk fosfatase (af), 5′-nucleotidase og gamma-glutamyl transpeptidase (GammaGTP) er forhøyet i kolestatisk lidelser., Den protrombintid (TP) er forhøyet på grunn av feil i koagulering faktorer, bilirubin kan være observert forhøyet, mens albumin er lav på grunn av syntese underskudd av leveren, som er den funksjonelle kapasiteten til leveren synker. Dermed lave serum albumin og nedsatt TP er indikatorer på syntetiske leverfunksjon.

normochromic anemi kan bli sett, macrocytic anemi kan sees i alkoholholdige levercirrhose., Leukopeni og trombocytopeni er også betraktes som sekundære til bortføring av forstørrelse av milten, så vel som den giftige virkningen av alkohol på beinmargen. Immunglobuliner, spesielt gamma brøkdel, er vanligvis forhøyet på grunn av nedsatt lever-klaring.,

for Å undersøke årsaken til skrumplever nylig diagnostisert er utført:

• Serologi og PCR-teknikker for å oppdage viral hepatitt og autoimmune antistoffer, antinukleære antistoffer (ANA), glatte muskler antistoffer (ASMA), anti-mikrosomale, anti-lever-nyre-type 1 (ALKM-1) og immunglobuliner i serum (IgG) til autoimmunitet, og det er også undersøker antistoff antimitocondrial for kolangitt primær biliær.,

• ferritin og transferrin metning for hemochromatosis, ceruloplasmin og urin kobber for Wilson ‘ s sykdom, alfa-1 antitrypsin nivå og protease inhibitor fenotypen for alfa-1 antitrypsinmangel og serum alfa-fetoprotein for hepatocellulært karsinom er andre nyttige tester.

• bildebehandling og lever biopsi. Teknikken av abdominal ultralyd med Doppler-undersøkelse er grunnlaget., I tillegg, andre imaging modaliteter kan utføres sammen med laboratorietester til hjelp i diagnostisering av skrumplever. Disse inkluderer abdominal CT, MR og forbigående Elastography (FibroScan).

ultralyd er en billig, ikke-invasiv og tilgjengelig metode for evaluering av skrumplever. Den kan oppdage nodularity og økt echogenicity av leveren, som er observert i cirrhose, men det er uspesifikke siden disse funnene kan også sees i fet leveren., Du kan også bestemme forholdet mellom bredden av caudate lapp til bredden på høyre lapp, som øker vanligvis i cirrhose. I tillegg er det en nyttig screening verktøy for HCC i cirrhotiske pasienter. Duplex Doppler ultralyd bidrar til å vurdere patency av nedsatt lever -, portal-og mesenteric vener.

CT og / eller MR-undersøkelse med kontrast kan brukes til å oppdage HCC og også i studiet av vaskulære lesjoner, MR være overlegen til CT, men realisering vil være avhengig av tilgjengeligheten av hvert senter., MR kan også brukes til å oppdage nivået av jern og fett deponering i leveren for hemochromatosis og steatosis, i studiet av en biliær obstruksjon en CRM (magnetisk resonans cholangiography) er oppnådd.

forbigående Elastography (FibroScan) er en ikke-invasiv metode som bruker høy hastighet ultralyd bølger for å måle leveren stivhet, noe som korrelerer med fibrose. Tilstedeværelsen av åreknuter i spiserøret eller magen er studert av en esophagogastroduodenoscopy (EGD). Deres funn tyder på portal hypertensjon.,leveren biopsi er gullstandard for diagnostisering av skrumplever, samt for å vurdere graden av betennelse (grad) og fibrose (en scene) av sykdommen. Men mindre og mindre er gjort, siden med laboratorium dataene og resultatene av imaging tester er nok. Non-invasive tester ved hjelp av serum markører som brukes til å oppdage pasienter med betydelig fibrose/cirrhose. De mest brukte indeksene er: AST indeks, blodplate-indeksen (APRI) og Fibrose-4 (FIB-4).,

diagnose av skrumplever ved biopsi krever tilstedeværelse av fibrose og knuter. Den nodulær mønster kan være micronodular, macronodular eller blandet.

behandling og klinisk management

det er en konsensus i behandling av pasienter med cirrhose og dette bør være Forebygging av komplikasjoner til å forsøke å hindre dem fra å oppstå, og hvis de kommer de kan behandles tidlig. Tidlig intervensjon er nødvendig for å stabilisere utviklingen av sykdommen og for å unngå behovet for en levertransplantasjon.,

Den kliniske behandlingen og informasjonen som pasienter skal motta for å hindre progresjon av kronisk leversykdom inkluderer unngå alkohol, vaksinasjon mot HBV og HCV, god ernæring med et balansert kosthold, redusert vekt, hvis nødvendig, for å unngå hepatotoxic stoffer som anti-inflammatoriske legemidler (NSAIDS) og tidlig behandling av utløsende faktorer, slik som dehydrering, hypotensjon og infeksjoner., Dette er oppnådd med rutinemessig kontroll av vekt, urin volum, nyrefunksjon, utvikling av åreknuter og forekomsten av en HCC.

spesifikk terapi generelt fokuserer på etiologi, inkludert antiviral medisiner i viral hepatitt, steroider og immunosuppressants i autoimmun hepatitt, ursodeoxycholic acid og / eller obeticolic syre i primær biliær kolangitt, kobber chelation i Wilson ‘ s sykdom og jern chelation og phlebotomy i hemochromatosis., Vekttap på minst 7% er gunstig i personer som har NASH, og alkohol avholdenhet er avgjørende i alkoholholdige cirrhose.

værvarsel. Systemer som brukes

prediktive modeller for prognoser av skrumplever anslår at 10-års overlevelse hos pasienter med kompensert cirrhose er 47%, men den reduseres til 16% når dekompensering oppstår., Barnet-Turcotte-Pugh klassifisering (CTP) bruker serum albumin, bilirubin, TP, ascites, og hepatisk encefalopati verdier, som score for å klassifisere pasienter med cirrhose i henhold til deres fremtidsutsikter i Klassene A, B, og C. Ett-og to-års overlevelse for disse klassene er 100% og 85% (A), 80% og 60% (B), og 45% og 35% (C). MELD annen scoring modell for avansert leversykdom. Det er en modell som brukes til å forutsi kortsiktige dødelighet av pasienter med cirrhose., Den bruker serum bilirubin, kreatinin og INR å forutsi dødelighet i løpet av de neste tre månedene. Basert på RAPPORTERING poengsum (mer nylig MELDNa score), det gir prioritet ved fordeling av organer for levertransplantasjon for pasienter med cirrhose.

levertransplantasjon

levertransplantasjon er angitt i dekompensert cirrhose som ikke svarer til medisinsk behandling. Ett års og fem års overlevelse etter levertransplantasjon er ca 85% og 72%, henholdsvis., Gjentakelse av den underliggende leversykdom kan oppstå etter en transplantasjon. Langsiktige bivirkninger av forplikte immundempende medisiner er en annen årsak til sykelighet i transplantasjon pasienter.,

hepatisk encefalopati, en dekompensering hyppig i kronisk leversykdom

progresjon av avansert leversykdom har viktige funksjonelle konsekvensene, og hemodynamics med økt risiko for hepatocellulært karsinom, infeksjoner, utvikling av portal hypertensjon, noe som favoriserer utseendet av ascites og som sammen med blødninger, og hepatisk encefalopati, er dekompensering mer hyppig.,

minimal hepatisk encefalopati (EHM) er preget av relativt mild nevrokognitiv endringer og skjer i en andel av pasienter med avansert kronisk leversykdom, det er anslått at i 40% av tilfellene av skrumplever. Denne komplikasjonen er forbundet med en betydelig endring av livskvalitet oppfattes av personen og hans familie.,

tidlig identifisering og behandling av EHM kan forbedre kvaliteten på livet, og kan forhindre utbruddet av manifest hepatisk encefalopati, men til dags dato, det er en vanskelig kliniske situasjonen til å oppdage og det er liten enighet om den optimale metoden for ugjendrivelige bestemmelse av sin diagnose.

i utviklingen av «avansert kronisk leversykdom» vi skille mellom to faser:

den første fasen er kompensert for «avansert kronisk leversykdom»., Sykdommen er ofte asymptomatisk og har en meget god prognose. I løpet av denne fasen, kan vi skille mellom to sub-faser i henhold til tilstedeværelse eller fravær av «portal hypertensjon, klinisk signifikant», eller hva er det samme, portal hypertensjon med nedsatt venøs trykkgradient, HVPG av 10 mm hg eller høyere, eller observert direkte varicer på endoskopi (eller vener av sikkerhet sirkulasjon i magen).,

i den første subphase uten «klinisk signifikant portal hypertensjon» det har en utmerket prognose (dødelighet per år er 1,5%), og er potensielt reversible hvis årsaken til «avansert kronisk leversykdom» er rettet opp og en trygg livsstil er vedtatt. På dette stadiet pasienter har ennå ikke utviklet et hyperkinetic sirkulasjon og stoffer som ikke-selektive beta-blokkere (NSBB) er ikke nyttig.,

subphase med «klinisk signifikant portal hypertensjon» har fortsatt et godt forhold prognose (1-år dødelighet av 2%), men er forbundet med en risiko på 20% til 40% på 2 år i utviklingen sin i den fasen av dekompensert cirrhose. Behandlinger er utviklet for å hindre overgang til dekompensering. I tillegg til de strategier som brukes når det ikke er «klinisk signifikant portal hypertensjon», her har ikke-selektive beta-blokkere NSBB kan være effektivt, redusere risikoen av dekompensering.,

den fasen av «dekompensert avansert kronisk leversykdom» begynner med utviklingen av alvorlige kliniske komplikasjoner knyttet til portal hypertensjon og avansert leversvikt: ascites (og relaterte komplikasjoner), varicose blødning, hepatisk encefalopati og / eller gulsott., Prognosen er mye verre enn i «kompensert avansert kronisk leversykdom», og varierer fra 10% risiko for død i 1 år hvis det viser bare blødning fra åreknuter, til ca 20% hos pasienter med ikke-hemoragisk komplikasjoner, og 30% hvis det lider blødninger knytte andre manifestasjoner av dekompensering.,

etter dekompensering, den endelige reversibilitet av «avansert kronisk leversykdom» er tvilsomt eller svært usannsynlig, og den eneste kurative behandling alternativ er levertransplantasjon, selv om det er effektiv medisinsk behandling for å forsinke utviklingen som endoskopisk terapi, beta-blokkere, statiner og TIPS. Andre nye medisiner blir studert.,

utvikling av hepatocellulært karsinom (HCC) kan oppstå på ethvert stadium av «avansert kronisk leversykdom», selv om det er mye mer vanlig å oppstå når «klinisk signifikant portal hypertensjon»har allerede utviklet.
den kliniske fasen av «avansert kronisk leversykdom» også påvirker valg av behandling for leverkreft.,

regresjon av fibrose kan skje etter vellykket behandling av den underliggende sykdommen, men de mest vanlige fibrose scoring systemer er ikke validert for å vurdere dette aspektet.

definisjon av de mest brukte vilkår rundt skrumplever:

dette er de medisinske vilkårene (i alfabetisk rekkefølge) kan du høre i samtaler med legen din, i artikler om skrumplever på Internett eller i trykt materiale, eller i stoffet brosjyrer.,

cirrhose: leveren er veldig fibrose, og inneholder mye arrvev som gjør det små og harde. Skrumplever er resultatet av ulike årsaker (for eksempel alkohol eller hepatitt virus) som er skadelige lever i mange år og/eller tiår.

AFP (alfa-fetoprotein): en analytisk blodprøve for å påvise en svulst i leveren. Høye nivåer av AFP kan være et tegn på leverkreft.

Albumin: er et protein som produseres av leveren. Et lavt nivå av albumin i blodet er et tegn på at leveren ikke fungerer godt.,

ammonium: det er et produkt av fordøyelsen av proteiner i tarmen som er giftig hvis ikke elimineres av leveren. Akkumuleringen kan føre til hepatisk encefalopati.

ascites: væske i buken.

Asterixis: flagrende av hender eller skjelvinger som skjer når hjernen er påvirket av giftstoffer (for eksempel ammonium) som ikke har blitt fjernet av den syke leveren.

Beta-blokkere: Dette er legemidler (slik som propranolol og nadolol) som senker trykket i portvenen og redusere risikoen for blødning fra åreknuter.,

bilirubin: det er et produkt av kroppen som er slått ut av leveren. Et høyt nivå av bilirubin i blodet forårsaker gulsott og er et tegn på at leveren ikke fungerer godt.

Child-Pugh klassifisering: det er en vurdering som indikerer nivået av alvorlighetsgraden av levercirrhose. Det er tre klasser eller score av Barn: A (når leveren fungerer bra, det ville bli kompensert cirrhose), B (når leveren fungerer ganske bra, men med dekompensering); og C (når leveren fungerer dårlig eller svært dårlig)., Hvis en person har et Barn B eller C score de kunne bli vurdert for en levertransplantasjon.

kreatinin: det er oppdaget ved en blodprøve og tiltak for hvordan nyrene fungerer. Kreatinin-nivåene kan være forhøyet hos pasienter med cirrhose, når pasienten tar en for høy dose av diuretika eller når leveren hans er veldig syk.,

aksial computertomografi (CT abdomen): Er en type x-ray som tar bilder av magen (leveren og abdominal organer) og brukes til å diagnostisere blant andre plager vaskulære problemer, kreft i leveren, ascites, etc

Diuretika (vann pills: disse pillene for å øke volumet av urin, de mest brukte er spironolactone (Aldactone®) og furosemid (Seguril®), som brukes til behandling av ascites, og hevelse i bena.,

Hepatisk Encefalopati: disse er endringer i hjernens funksjoner som oppstår når giftige stoffer (for eksempel ammonium) er ikke fjernet av leveren.

endoskopi: fibrogastroscopy er studiet av spiserøret og magesekken. Det består i å svelge en tynn slange med lys og et video kamera. Denne undersøkelsen er gjort for å diagnostisere åreknuter.

spiserøret: det er røret som bærer mat fra munnen til magen.

hemoglobin og hematokrit: disse blodprøvene vil bli svært lav dersom personen har anemi og / eller indre blødninger.,

INR (protrombintid): det er en analyse som måler hvor blodet koagulerer. Når leveren ikke fungerer godt, blod tar lengre tid å koagulere, og resultatet av denne parameteren vil være høy.

gulsott: når øynene og huden gul. Det er et tegn på at leveren ikke fungerer godt. Gulsott kan også være observert om gallegangene er tilstoppet.

MELD: er en poengsum som brukes til å klassifisere det haster med en levertransplantasjon., Verre er leveren din fungerer, jo høyere MELD scorer, og jo høyere posisjon på leveren transplantasjon venteliste (prioritering).

magnetisk resonans imaging (MRI) er en type X-ray for å få bilder av leveren som kan brukes til å diagnostisere kreft og andre problemer.

blodplater: dette er partikler i blodet som bidrar til blodpropp. Den blodplater er lav når det er skrumplever og kan være første tegn på sykdommen.,

portal hypertensjon-er det økte trykket i venene som fører blodet til leveren. Det er den viktigste konsekvens av levercirrhose.

portvenen: det er blodåre som fører blodet til leveren fra tarmen. Det gir de absorberte næringsstoffene, og også giftige stoffer som må elimineres.

protrombintid (INR): det er en analyse som måler hvor blodet koagulerer. Når leveren ikke fungerer godt, blod tar lengre tid for blodpropp, og resultatet vil være høy.,

natrium og kalium: disse er elektrolytter/mineral salter som sirkulerer i blodet og bør sjekkes ofte når pasienten er under behandling med diuretika.

Telangiectasier: disse er små spider – formet blodkar som vises på huden på nivået av ansiktet, brystet og armene. De er tegn assosiert med cirrhose.

levertransplantasjon: det er et stort kirurgisk inngrep der en syk leveren er erstattet av en sunn lever.

ultralyd eller ultralyd: en diagnostisk test som bruker lydbølger til å få bilder av leveren., Det er indikert for undersøkelse av leveren generelt, for å utelukke svulster og andre mulige komplikasjoner.

åreknuter: disse er utvidede blodårer som vanligvis vises i spiserøret, men de kan også forekomme andre steder, kan sprekke og føre til oppkast blod eller mørk avføring.

references:

1. Peng Y, Qi X, Guo X. Child-Pugh Versus MELD Score for Vurdering av Prognose i levercirrhose: en Systematisk Gjennomgang og Meta-Analyse av observasjonsstudier. Medisin (Baltimore) 2016; 95(8): e2877.
2. Nusrat S, Khan MS, Fazili J, Madhoun MF., Skrumplever og dens komplikasjoner: evidensbasert behandling. Verden J Gastroenterol 2014; 20(18):5442-5460.
3. Mauss S, Pol S, Buti M, et al. Europeisk konsensus i arbeidsgruppen på slutten av presentasjonen for Viral Hepatitt Omsorg. Sen presentasjon av kronisk viral hepatitt for medisinsk behandling: en konsensus definisjon. BMC Med 2017;15 (1):92.
4. Ge PS, Runyon BA1Treatment av Pasienter med Cirrhose N Engl J Med 2016; 375(8):767-777.
5. Garcia-Tsao G, Bosch J. Varicer og Variceal Blødning i Cirrhose: Et Nytt Syn på et Gammelt Problem. Clin Gastroenterol Hepatol 2015;13 (12):2109-2117.,
6. Garcia-Tsao G, Friedman S, Iredale J, Pinzani M. Nå er det mange (stadier) der det før var ett: I jakten på en pathophysiological klassifisering av skrumplever. 2010;51:1445-1449.
7. Keane MG, Hensher C, Pereira SP. Bedre kartlegging og overvåking av skrumplever. Praktiserende 2016;260 (1798):25-29.
8. Kanwal F. Pasient-Rapportert Utfall av Skrumplever. Clin Gastroenterol og Hepatol 2013; 11: 1043-1045.,
9. Kanwal F, Volk M, Singal En, Angeli P, Talwalkar J Forbedre kvaliteten av helsetjenester for pasienter med cirrhose Gastroenterology 2014; 147:1204-1207.
10. McClain CJ. Ernæring hos Pasienter med Cirrhose. Gastroenterol Hepatol (N-Y). 2016; 12:507-510.