Innledning
Multippel sklerose er en inflammatorisk autoimmun lidelse preget av demyeliniserende lesjoner i sentralnervesystemet. Den visuelle veier er ofte involvert., Mens antechiasmatic trasé som er mest berørt, noe som resulterer i enten retrobulbar optikusnevritt eller papillitis, demyelinisering kan ramme alle deler av den visuelle veien . Ca 30% av pasienter med multippel sklerose stede med optikusnevritt/papillitis som de første symptom på sykdommen, og 80% av pasientene vil utvikle en optikusnevritt langs løpet av sin sykdom . Selv om chiasmal syndrom har blitt rapportert i flere sklerose-pasienter, er det sjelden ., Symptomatisk retrochiasmal lesjoner av visuelle veier, noe som resulterer i homonymosteinen visuelle feltet defekter (HVFD), har blitt rapportert siden 1890 . Det er imidlertid bare tre publiserte saken serien, som rapporterer fem, åtte og 18 tilfeller av HVFD i multippel sklerose henholdsvis . Alle andre publikasjoner tilbyr med enkelt case-rapporter. Frekvensen av HVFD i multippel sklerose har blitt anslått til mellom 1.3% og 3,5% ., Paradoksalt nok, til tross for den lave frekvensen av HVFD i multippel sklerose, MR og obduksjon studier har vist at retrochiasmal veier er ofte påvirket av demyeliniserende lesjoner i multippel sklerose (30-90%), med periventricular området er den vanligste plasseringen av demyeliniserende lesjoner . Etter å Plante et al. størrelsen på demyeliniserende lesjoner er en prediktor for HVFD, med bare den største lesjoner som resulterer i symptomatisk HVFD ., Avviket mellom kliniske data (lav frekvens av HVFD) og anatomiske data (høy forekomst av retrochiasmal demyeliniserende lesjoner funnet enten ved obduksjon eller magnetisk resonans imaging ) tyder på at de fleste enten retrochiasmal lesjoner er asymptomatiske, eller at HVFD kan være underdiagnostisert hos pasienter med multippel sklerose .
, Så vel som MR, i dag er det en annen metode for å oppdage tegn på tidligere demyeliniserende retrochiasmal lesjoner: optisk koherens tomografi (OKT)., Spektral-domene OCT er en relativt ny, ikke-invasiv teknikk som tillater retinal strukturer vurderes med en høy oppløsning på 5-10µm. Videre, retinal segmentering tillater isolering og analyse av separate lag av netthinnen, nemlig retinal ganglion celle-lag. Noen lesjon langs afferente visuelle veien kan resultere i RGCL tynning. Alle antegeniculate lesjoner, dvs. synsnerven, optiske chiasm, optiske skrift og lateral geniculate kroppen, vil resultere i retrograd aksoner (degenerasjon, noe som resulterer i en fortynning av RGCL ., Eksperimentelle og kliniske studier har også vist at transsynaptic retrograd degenerasjon kan oppstå etter lesjoner i postgeniculate visuelle veien . Imidlertid, retrograd transsynaptic degenerasjon er ikke til stede i alle pasienter, er ikke knyttet til noen spesiell patologi, og den nøyaktige mekanismen er ennå ikke belyst.
for å bedre preger både den kliniske profilen og utviklinga av HVFD hos pasienter med multippel sklerose, har vi utført en retrospektiv studie av slike pasienter., Vi har også sammenlignet våre resultater med de som er kompilert fra et søk i den verdensomspennende litteratur om emnet.
Pasienter og metoder
studien var etisk godkjent av «Commission cantonale d’éthique de la recherche sur l ‘être humain» (CER‐VD).
Vi analysert diagrammer av alle multippel sklerose pasienter som presenteres HVFD og ble undersøkt i Neuro-Oftalmologi Enhet av Hôpital Ophtalmique Jules-Gonin. Pasientene ble hentet fra nevro-oftalmologi database og anonymiserte data ble hentet ut fra sine kliniske diagrammer., Perioden for rekruttering varierte fra 1994 til 2016. Fra 2013 vil alle pasientene ble undersøkt med spektral-domene OCT (Cirrus 5000, Carl Zeiss AG, Oberkochen, Tyskland). Segmentering av flekker OKT tillatt målinger av retinal ganglion celle layer (RGCL). Alle pasienter ble undersøkt av en av studiens forfattere (FXB). Inklusjonskriterier var en diagnose av multippel sklerose og minst én episode av HVFD, dokumentert av statisk automatisert perimetry (Blekksprut 300, program G1 eller M2, Haag-Streit AG, Köniz, Sveits)., Diagnose av multippel sklerose ble uavhengig etablert i henhold til resultatene av en klinisk undersøkelse av en nevrolog og resultatene av både MR og spinalpunksjon. Utelukkelse kriterium var tilstedeværelsen av en annen patologi som kan ha bidratt til den HVFD.
Vi hentet ut informasjon om generell demografi (alder og kjønn), visuelle funksjonen på det tidspunktet den episoden av HVFD (synsskarphet, farge visjon; visuelle feltet) og spesifikk informasjon om multippel sklerose (dato for diagnose; type multippel sklerose, dvs., relapsing-remitting, primær progressiv, sekundær progressiv) fra det medisinske diagrammer. Tidligere episoder av optikusnevritt ble registrert. Snellen visual acuity (VA) ble omgjort til logMar score for statistiske formål . Normal synsskarphet ble definert som ≤ 0.0 logMar (≥10/10). Fargesyn ble testet med Ishihara pseudo-isochromatic plater og normal fargesyn ble definert med en score ≥ 11/13. Automatisert statisk perimetry data ble analysert både kvalitative og kvantitative, ved første gangs undersøkelse og også på oppfølging besøk.,
Vi kategorisert HVFD inn i tre typer: homonymosteinen hemianopsia, homonymosteinen quadrantanopsia og homonymosteinen scotoma. Disse homonymosteinen feil kan være enten fullstendig eller delvis. Recovery fra HVFD, på oppfølging visuelle feltet undersøkelse, var enten komplett (ingen HVFD), delvis (forbedring av HVFD) eller ikke (ingen forbedring av HVFD). Tilbakefall av HVFD og resultatene av cerebral MR ble også tatt opp når det er tilgjengelig.
litteraturgjennomgang
Vi foretatt en litteraturgjennomgang av HVFD i multippel sklerose., Vi søkte relevante papirer på Pubmed og Google Scholar ved hjelp av følgende søkeord «multippel sklerose, homonymosteinen hemianopsia, homonymosteinen quadrantanopsia, homonymosteinen scotoma, visual denne feilen, homonymosteinen visuelle feltet defekter, homonymosteinen feil, visual vei lesjon, optiske skrift lesjon, lateral geniculate kroppen lesjon, optisk stråling lesjon, retrochiasmal lesion»., Når det er mulig, har vi hentet fra artikkelen følgende data: alder og kjønn av pasienter, type multippel sklerose; om HVFD var den første manifestasjon av multippel sklerose; type HVFD, dens alvorlighetsgrad og evolusjon; plasseringen av forbundet lesjoner.
Resultater
I neuro-oftalmologi database, 547 pasienter ble kodet som «multippel sklerose» og 44/547 ble også kodet som «HVFD»., Blant de 44 utvalgte pasienter, har vi ekskludert 24 pasienter, enten på grunn av annen årsak til den HVFD funnet på MR, fravær av oppfølging, eller mangel av databaserte visuelle feltet eksamen. Tyve pasienter ble inkludert i denne studien (tabell 1). Det var 11 kvinner (55%) og 9 menn, og deres median alder var 35 år (range 16-52). Relapsing-remitting multippel sklerose var den mest vanlige typen (18/20; 90%), mens primær progressiv multippel sklerose (1/20; 5%) og sekundær progressiv multippel sklerose (1/20; 5%) var mindre hyppig., I sju pasienter (35%), den HVFD var den første symptom på multippel sklerose. For de resterende tretten pasienter, HVFD skjedd på en median tid på 5,5 år (område 1 måned til 16 år) etter diagnose av multippel sklerose. En HVFD ble funnet fortuitously i fem pasienter uten noen visuelle symptomer.
Tabell 1
Demografi av multippel sklerose (MS) pasienter med denne visuelle feltet defekter (HVFD).,span=»1″>–
resultatene av sentrale visuelle funksjonen tester ved første undersøkelse er oppsummert i tabell 2., Visuell funksjon av øynene uten en tidligere historie av optikusnevritt (30 øyne) var vanlig for både synsskarphet og Ishihara, mens visuelle skarpsyn og fargesyn var unormal for gruppen av 10 øynene med tidligere episoder av optikusnevritt.
Elleve pasienter (55%) presentert med homonymosteinen quadrantanopsia, sju pasienter (35%) utstilt homonymosteinen hemianopsia og to pasienter (10%) viste homonymosteinen scotoma (fig. 1). Et eksempel av hver type av denne defekten er vist i figur 2. Flertallet av pasientene (17/20; 85%) presentert med en delvis HVFD., One patient exhibited a bilateral partial HVFD.
fullscreen
fullscreenMacular spektral-domene OKTOBER ble registrert for 10 pasienter (alle undersøkt etter 2013)., Analyse av RGCL tykkelse avdekket tre pasienter med denne tynning av RGCL, seks pasienter med diffuse unilateral eller bilateral tynning av RGCL som følge av tidligere episoder av optikusnevritt, og en pasient med normal RGCL tykkelse.
Alle pasienter dratt nytte av oppfølging automatisert statisk perimetry undersøkelser. Oppfølging varighet varierte fra to uker til 11 år, med en median tid i 12 uker. Oppgangen var ferdig i 12 pasienter (60%), og median tid til å fullføre gjenoppretting var 10 uker (2-13 uker)., En pasient helt frisk igjen, men den gang til full recovery kan ikke bestemmes som pasienten ble undersøkt bare fire år etter den første episoden av HVFD. Ufullstendig restitusjon var dokumentert i fem fag (25%) etter en median oppfølging gang på 28 uker (16-58 uker). Ingen utvinning ble funnet i tre fag (15%), til tross for en lang median oppfølging tiden av 17 uker (10 uker til 7,6 år). Forverring av HVFD ble dokumentert i en av disse tre pasienter, som hadde en betydelig økning i gjennomsnittlig feil under oppfølging periode. Eksempler på VF recovery er avbildet i figur 3., Samlet sett er utviklingen av HVFD var gunstig i 85% av våre pasienter.
fullskjermEt tilbakevendende episode av HVFD skjedde i tre pasienter (15%). Hver av disse tre pasienter hadde mottatt fra den første episoden når den andre oppstod. Alle tre pasienter til slutt helt frisk.
kasuistikk av Pasienten 10 (pasienten tidligere, men delvis rapportert )
En 28 år gammel kvinne våknet opp med smertefri bilaterale visuell forstyrrelse., Undersøkelsene viser en normal synsskarphet og fargesyn, men automatisert statisk perimetry åpenbart en venstre homonymosteinen dårligere quadrantanopsia. Cerebral MR viste en lesjon på høyre bakre thalamic regionen, som også påvirker den rette optiske stråler. En pseudotumoural form av multippel sklerose ble diagnostisert. Det visuelle feltet defekter spontant løst etter tre måneder (fig. 4). To år senere, har hun presentert en tilbakevendende episode av HVFD med en normal synsskarphet og fargesyn., En MR-undersøkelse viste to lesjoner i hvit substans av høyre hjernehalvdel (periventricular regionen og optisk stråling). Fire måneder senere, hadde hun helt frisk. Fire år etter den første HVFD, pasienten var igjen symptomatisk. Hun presenterte bilaterale komplett dårligere visuelle feltet defekter og MR viste bilaterale lesjoner i den optiske stråler. Recovery igjen ble fullført etter fire måneder. Tykkelsen på RGCL var vanlig i begge øyne.,
fullskjermLitteratur resultater
Våre litteratursøk fant 29 publikasjoner, totalt 70 pasienter med multippel sklerose og HVFD . Kjønn av de pasientene som var kjent i 57 saker. Var det 35 kvinner (61.4%) og 22 menn. Deres median alder var 30 år (range 19-57)., Den type av multippel sklerose ble beskrevet i 56 saker: relapsing-remitting type var den mest vanlige (98.2%), og kun ett tilfelle av primær progressiv skriv inn ble beskrevet. En HVFD var den første symptom på multippel sklerose i åtte pasienter (11.4%).
Femti-fire pasienter hadde en HVFD oppdaget ved manuell kinetisk perimetry og 11 pasienter ble undersøkt med automatisert statisk perimetry. For de resterende fem pasienter, ingen informasjon ble funnet om perimetric teknikker. Førti-tre pasienter (61.4%) viste homonymosteinen hemianopsia, 13 pasienter (18.,6%) utstilt homonymosteinen quadrantanopsia, og homonymosteinen scotoma var til stede i 14 pasienter (20%). Den HVFD var delvis i 31 pasienter (44.2%).
Angående utviklingen av HVFD, bare femti-to pasienter ble fulgt opp. Oppgangen var beskrevet som fullført i 31 pasienter (59.6%), med en median tid til utvinning av 9 uker (område 2 uker til 12 måneder). En ufullstendig restitusjon ble funnet i 16 fag (30.8%). Ingen utvinning ble funnet i fem fag (9.6%). Ingen tilbakevendende episoder av HVFD i multippel sklerose pasienter ble beskrevet i litteraturen.,
Diskusjon
Pasienter med multippel sklerose som presenterer en HVFD er for det meste unge pasienter med relapsing-remitting multippel sklerose, som er konsistent med epidemiologien av multippel sklerose. Både menn og kvinner kan bli påvirket, med en liten kvinnelig overvekt (tre kvinner, to menn), og en HVFD kan oppstå når som helst i løpet av sykdommen. En tredjedel av våre pasienter (7/20) presentert en HVFD som de første symptom på multippel sklerose, noe som er tre ganger høyere enn andelen som tidligere er rapportert i litteraturen., Dette kan være knyttet til det faktum at i dag, databaserte automatisert statisk perimetry er for det meste brukt til å evaluere visuelle felt. Automatisert statisk perimetry er mer sensitive enn andre perimetric teknikker, det gir mer subtile feil blir oppdaget.
Angående type HVFD, fant vi ut at delvis HVFD var mer hyppig enn komplett HVFD. Størrelsen og plasseringen av en demyeliniserende lesjon er to kritiske faktorer som avgjør om en lesjon som vil resultere i en delvis eller fullstendig HVFD., Innenfor den optiske skrift, axoner komprimeres inn i et lite område og lesjoner på dette stedet er mer sannsynlig å produsere en komplett HVFD. I kontrast, innen optisk stråling, axoner som er spredt over et større område og lesjoner på dette stedet er mer sannsynlig å produsere en delvis HVFD. I multippel sklerose, de fleste lesjoner assosiert med HVFD er små og ligger innenfor den optiske stråler. Dette kan forklare hvorfor de fleste HVFD er delvis., Videre, optisk stråling lesjoner kan være asymptomatiske, som MR-studier har avdekket at retrochiasmal demyeliniserende lesjoner er funnet oftere enn HVFD .
Etter en episode av HVFD på grunn av en demyeliniserende lesjon, de fleste pasientene opplevde fullstendig gjenoppretting av sin visuelle felt (59% i vår serie og 60% i litteraturen) i en relativt kort tid. Median utvinning tid var ti uker i vår studie, som er sammenlignbare med tidligere rapporter (median av ni uker med bare én pasienten tar mer enn 12 måneder for å gjenopprette) ., En delvis gjenoppretting ble funnet i 23% av våre pasienter, med en median oppfølging på tre år. Dette tyder på at hvis en full visuelle feltet recovery er ikke oppnådd på tre måneder, vil det ikke skje.
To pasientene i vår studie viste forverring av sine HVFD uten nye kliniske tilbakefall. De var begge diagnostisert med en sekundær progressiv form av multippel sklerose. Forverring av en HVFD uten nye tilbakefall i en pasient med relapsing-remitting multippel sklerose kan være et tegn på sykdommen utvikler seg mot en sekundær progressiv fase., Både på grunn av den høyeste forekomsten av relapsing-remitting multippel sklerose og den relativt lange oppfølging gang i vår studie (gjennomsnitt to år, maksimalt ti år), er det ikke overraskende at vi fant tilbakefall av HVFD (fig. 4). I vår studie 3/20 pasienter presentert med tilbakefall av HVFD.
følsomheten av OKTOBER for å oppdage misdannelser kan noen ganger være høyere enn for automatisert databaserte statisk perimetry. For eksempel, følgende full gjenoppretting etter en episode av optikusnevritt, alle pasienter som er utstilt RGCL tap alt fra 5-27% ., En høyere følsomhet av OKTOBER (nemlig måling av RGCL tykkelse) i forhold til databaserte visuelle feltet undersøkelser ble også foreslått av vår studie. Fire år etter utbruddet av en helt løst mild delvis rett homonymosteinen hemianopsia, OKTOBER avslørte utholdenhet i homonymosteinen tynning av RGCL (fig. 5, Pasient-18)., I tillegg OKT noen ganger kan avsløre subklinisk skade på retrochiasmal visuelle veier, som illustrert ved en visuelt asymptomatiske pasienter med multippel sklerose (ikke fra den aktuelle studien) som viste en homonymosteinen tynning av RGCL OKT, uten noen historie synshemming i det siste (fig. 6). Homonymosteinen hemiatrophy av ganglion celle laget ble nylig rapportert i en retrospektiv serie 47 pasienter med HVFD av ulike aetiologies ., Forfatterne rapporterte at slike homonymosteinen hemiatrophy kan skyldes enten direkte retrograd aksoner (degenerasjon eller transsynaptic retrograd aksoner (degenerasjon. De rapporterte også en høyere følsomhet av RGCL tykkelse måling i forhold til peripapillary retinal nerve fibre lag måling.
fullskjerm
fullskjermforekomsten av HVFD i multippel sklerose er sannsynligvis undervurdert. Noen pasienter kan ha bare mild og delvis HVFD, som kan gå ubemerket mindre undersøkt av statisk databaserte perimetry. I vår serie, tilfeldige delvis HVFD ble funnet i fem visuelt asymptomatiske pasienter på deres vanlige ophthalmologic sjekk-opp. Systematisk og automatisert statisk perimetry i multippel sklerose-pasienter kan potensielt avdekke flere tilfeller av asymptomatiske HVFD., Videre, det er mulig at potensielle OKT undersøkelser kan avdekke flere tilfeller av subklinisk dysfunksjon av retrochiasmal visuelle vei, som illustrert i figur 6.
svakheter i vår studie er på grunn av sin retrospektiv karakter. Ikke alle pasienter dratt nytte av en cerebral MR på tidspunktet for HVFD diagnose, og i OKTOBER ble utført på tidspunktet for diagnose i bare 4/10 pasienter. En prospektiv studie å ta opp disse punktene sikkert ville tillate å bedre bestemmelse av både forekomst og kliniske profil av HVFD i multippel sklerose.,
Denne visuelle feltet mangler kan forekomme hos pasienter med multippel sklerose. Deres visuelle prognosen er god plass. Forekomsten av HVFD i multippel sklerose kan være høyere enn tidligere rapportert. Systematisk undersøkelse med automatisert statisk perimetry og OKTOBER kan bidra til å etablere den sanne insidensen av involvering av retrochiasmal vei i multippel sklerose.
Legg igjen en kommentar