Gigantiske Celle Arteritt

• Beskrivelse
• Som får Gigantiske Celle Arteritt (den «vanlige» pasienter)?
• Klassiske symptomer på Gigantiske Celle Arteritt
• Hva er årsaken til Gigantiske Celle Arteritt?
• Hvordan er Gigantisk Celle Arteritt diagnostisert?
• Behandling og forløp av Gigantiske Celle Arteritt
• Hva er nytt i Gigantiske Celle Arteritt?
• I medisinske termer, av David Hellmann, M. D.

Beskrivelse

Gigantiske celle arteritt (GCA) er den vanligste form for vaskulitt som oppstår i voksne., Nesten alle pasienter som utvikler gigantiske celle arteritt er over en alder av 50. GCA ofte fører til hodepine, leddsmerter, ansikts smerter, feber og problemer med syn, og noen ganger permanent synstap på ett eller begge øyne. Fordi sykdommen er relativt sjelden og fordi sykdommen kan forårsake så mange ulike symptomer, diagnostisering av GCA kan være vanskelig å gjøre. Med riktig behandling, GCA er en utpreget behandles, kontrollerbar, og ofte helbredelig sykdom., Sykdommen pleide å bli kalt «temporal arteritt» fordi det timelige arteriene, noe som selvsagt langs sidene av hodet like foran ørene (til templer) kan bli betent. Men, vi vet også at andre blodkar, nemlig aorta og dets grener, kan også bli inflammed. Begrepet «giant celle arteritt» er ofte brukt fordi når man ser på biopsi av betente timelige arterier under et mikroskop, en ofte ser i stor eller «giant» celler.

Som får Gigantiske Celle Arteritt?

GCA er en sykdom av eldre mennesker., Den gjennomsnittlige alder ved debut er 72, og nesten alle mennesker med sykdommen er over en alder av 50. Kvinner er plaget med sykdommen 2 til 3 ganger oftere enn menn. Sykdommen kan forekomme i hver etnisk gruppe, men er mest vanlig hos personer av Skandinavisk avstamning.

Klassiske Symptomer på Gigantiske Celle Arteritt

De mest vanlige symptomene på GCA er hodepine, smerter i skuldre og hofter (kalt polymyalgia rheumatica), smerter i kjeven etter å tygge (kalt kjeven claudicatio), feber, og tåkesyn., Andre symptomer kan være ømhet i hodebunnen (det gjør vondt å børste håret), hoste, halsen smerte, tunge smerter, vekttap, depresjon, hjerneslag, eller smerter i armer under trening. Noen pasienter har mange av disse symptomene, andre har bare noen få. Blindhet — den mest fryktede komplikasjonen — kan utvikle hvis sykdommen ikke blir behandlet i tide.

Hva er årsaken til Gigantiske Celle Arteritt?

vet Vi ikke. Vi vet at aldring har noe å gjøre med sykdommen. Og vi vet at kroppens immunforsvar angriper og inflames arteriene., Men vi vet ikke hvorfor immunsystemet angripe oppstår når og hvor, det gjør det.

Hvordan er Gigantisk Celle Arteritt Diagnostisert?

diagnosen stilles ved å gjøre en biopsi av tinningarterien. Ved hjelp av en lokal lammende medisiner (den samme som brukes av en tannlege), legen kan fjerne en liten del av tinningarterien fra under hodebunnen og se på den under mikroskop etter tegn på betennelse. En tinningarterien biopsi er nesten alltid trygg, fører til at svært lite smerter, og ofte blir det lite eller ingen arr., Et eksempel på dette er vist nedenfor

Det er blodprøver som hjelper legen å avgjøre hvem som er sannsynlig å ha GCA. Nesten alle med tilstanden har en forhøyet senkning (også kalt «sed rate»). Sed pris måler hvor fort en pasient røde blodlegemer avgjøre når den plasseres i en liten tube. I inflammatoriske tilstander, røde blodlegemer bosette seg raskere enn i ikke–inflammatoriske tilstander. I tillegg har de fleste pasienter med GCA har en liten–anemi, eller lavt antall røde blodlegemer., Andre forhold kan også føre til en høy sed pris eller anemi, slik at endelig diagnose er avhengig av en tinningarterien biopsi.

noen få pasienter med GCA ikke har positiv biopsi. Vi vet nå at GCA ikke påvirke alle deler av hver tinningarterien men kan «hoppe» rundt. Når en biopsi er negative, biopsying tinningarterien på den andre siden kan føre til diagnosen.

Behandling og forløp av Gigantiske Celle Arteritt

GCA krever behandling med prednisone, en type kortikosteroid. Vanligvis, behandlingen starter med 40-60 mg prednison, tatt av munnen hver dag., De fleste pasienter forbedre seg raskt og dramatisk på denne dosen, med forbedring av de fleste symptomene i løpet av 1-3 dager. Dessverre, hvis blindhet har oppstått som et symptom det er vanligvis irreversibel, som bare understreker viktigheten av tidlig oppdagelse og behandling.

Nesten alle pasienter opplever bivirkninger fra prednison. Etter at pasienten blir bedre, kan legen gradvis reduserer prednison dose. Frekvensen av tapering prednison avhenger av hvordan pasienten føler, hva legen finner på eksamen, og resultatene av blodprøver, inkludert senkningsreaksjon., Selv om praktisk talt alle pasienter er i stand til å redusere sine prednison dose, de fleste krever en viss mengde prednisone for 1-2 år. Lengre behandling perioder er ikke uvanlig.

I medisinske termer, av David Hellmann, M. D.

En diskusjon av Gigantiske Celle Arteritt skrevet i medisinske termer av David Hellmann, M. D. (F. A. C. P.), Co-Direktør ved Johns Hopkins Vaskulitt Center, for Rheumatology Delen av Medisinsk Kunnskap Self-Assessment Program utgitt og kopibeskyttet av the American College of Physicians (Edition 11, 1998)., The American College of Physicians har gitt oss tillatelse til å gjøre denne informasjonen tilgjengelig for pasienter å kontakte vår Hjemmeside.

Gigantiske celle arteritt er vaskulitt av ukjent årsak som rammer eldre, og er preget av panarteritis av middels til store og mellomstore arterier, spesielt i extracranial grener av carotisar. Gjennomsnittlig debutalder er 72 år, og kvinner rammes to ganger så ofte som menn., Irreversible blindhet, det oftest fryktet komplikasjon, resultater fra nekrose av posterior ciliary gren av oftalmiske arterien og er vanligvis forebygges ved tidlig diagnose og behandling med kortikosteroider.

Gigantiske celle arteritt kan begynne plutselig eller gradvis med uspesifikke symptomer som sykdomsfølelse, vekttap, depresjon og tretthet eller med de klassiske symptomene hodepine, hodebunnen ømhet, kjeve intermittens, visuelle endringer, eller polymyalgia rheumatica., Polymyalgia rheumatica som kan skje med eller uten gigantiske celle arteritt, er preget av smerter og stivhet i hofter og skuldre som blir verre i morgen. Om lag en tredel av pasientene som ligner den foregående pasienten og til stede med atypisk manifestasjoner som feber av ukjent opprinnelse, respiratoriske symptomer (tørr hoste er mest vanlig), store kar sykdom (forårsaker raynauds fenomen, claudicatio, eller thorax aortaaneurisme), mononeuritis mutiplex, glossitis, eller dyp anemi., Selv om gigantiske celle arteritt står for bare 2% av alle feber av ukjent opprinnelse, det står for 16% av feber av ukjent opprinnelse hos pasienter over 65 år år og er ofte forbundet med påkjenningene og svette. Bare halvparten av pasientene har forstørret, nodulær, eller nonpulsatile timelige arterier: normal timelige blodårene på fysisk undersøkelse utelukker ikke diagnosen. Subclavia bruits, redusert pulser, aoritic oppstøt, eller raynauds fenomen er funnet hos pasienter med store kar sykdom. Fundoscopic undersøkelse er vanlig i den første dagen eller to etter blindhet utvikler seg., Nesten alle pasienter har en markant forhøyet ESR, i snitt rundt 100 mm/h. Svært sjelden, ESR kan være normal, spesielt hos pasienter som allerede tar prednisone for allergiske eller luftveissykdommer. De fleste pasienter har mild normochromic normocytic anemi, og 20% til 30% ligner den foregående pasienten i å ha mildt forhøyet alkalisk fosfatase i serum. Den leukocyte telle på presentasjonen er vanligvis normal, et punkt som favoriserer gigantiske celle arteritt over infeksjon eller malignitet.,

Fordi blindhet fra gigantiske celle arteritt er nesten irreversible, behandling med 40 til 60 mg prednison bør startes så snart diagnosen er mistenkt. Selv om umiddelbar tinningarterien biopsi har vært foretrukket, en studie antyder at biopsi er fortsatt positive i minst de første 2 ukene av kortikosteroidbehandling. Behandlingen bør ikke holdes tilbake i påvente av biopsi. Hos pasienter med gigantiske celle arteritt, arteriell engasjement er av ujevn kvalitet: therfore, noe som øker sjansen for diagnose krever å få en lang (3 til 4 cm) segmentet, og å undersøke flere seksjoner., Positiv biopsi prøver vis infiltrasjon av karveggen med mononukleære inflammatoriske celler og gigantiske celler, intimal spredning, og trombose. Ensidig biopsi prøver er positive i ca 85% av pasientene, og bilaterale biopsi prøver er positive i 95%. Pasienter dramatisk forbedre innen 24 til 72 timer etter starten terapi, og ESR vanligvis normaliserer innen 1 måned. Deretter, prednisone kan være konisk sakte, selv om de fleste pasienter trenger noen prednisone i minst 9 måneder og ofte lenger.,

Behandling beslutninger bør trolig være basert på pasientens symptomer, hemoglobin, ESR: ESR alene skal ikke diktere terapi. Fordi komprimering frakturer utvikle seg i en tredjedel av pasientene, forebygging og behandling av osteoporose bør være en del av initail ledelse. Metotreksat, azatioprin, og cyklofosfamid har vært brukt i sjeldne pasienter som ikke responderer på adekvat prednisone. Langsiktig oppfølging er nødvendig for å påvise sene residiv (inkludert sent innsettende av thorax aortaaneurisme med aortaregurgitasjon, congestive hjerte svikt, og aortadisseksjon)., Pasienter med polymyalgia rheumatica, men ingen symptomer på gigantiske celle arteritt over nakken (for eksempel kjeven intermittens, hodepine og visuelle symptomer) trenger ikke tinningarterien biopsi og svare på lav–dose prednison (10 til 20 mg/d muntlig). Fordi polymyalgia rheumatica er en klinisk diagnose, andre forhold, for eksempel hypotyreose, amyloidose, revmatoid artritt, og malignitet bør vurderes i den innledende evaluering og revurdert hvis pasienten ikke blir bedre raskt på prednisone.