Malignant Melanoma of the Eyelid (Norsk)

ICD9 172.1 Malignant Melanoma of Skin of Eyelid including Canthus

ICD10 Codes:

• C43.10 Malignant Melanoma of Unspecified Eyelid, including Canthus
• C43.11 Malignant Melanoma of Right Eyelid, including Canthus
• C43.12 Malignant Melanoma of Left Eyelid, including Canthus
• D03.10 Melanoma in situ of Unspecified Eyelid, including Canthus
• D03.,11 Melanom in situ av Høyre Øyelokk, inkludert Canthus
• D03.12 Melanom in situ av Venstre Øyelokket, inkludert Canthus

Sykdommen

Kutane maligne melanom på øyelokket hud oppstår fra ondartet spredning av melanocytter. Det kan oppstå de novo eller fra en pre-eksisterende nevus.

Epidemiologi

Primære melanomer på øyelokket huden er sjeldne. De står for <1% av alle kutane maligne melanomer, <7% av hode og nakke melanomer, og ca 1% av ondartet øyelokk svulster., Toppen forekomsten av eventuelle hode og nakke melanom er i 50-80 åringer, ca 20 år senere enn kutan melanomer av andre nettsteder. Den vanligste plasseringen av øyelokket melanomer er nedre øyelokk, hvor det er rundt 2,6 ganger mer sannsynlig enn den øvre øyelokk.

Etiologi og risikofaktorer

Så med kutane melanomer av andre nettsteder, øyelokk melanomer er vanligvis et resultat av DNA-skader som skyldes eksponering for UV-lys, spesielt UVB (290-320nm). I tillegg til UV-eksponering, andre vanlige risikofaktorer inkluderer rettferdig hud, tilstedeværelse av dysplastisk eller medfødte nevi, familie historie av melanom, og eldre alder.

Patologi

Kutane maligne melanom resultater fra unormal spredning av atypiske melanocytter avledet fra overhuden.,

De fire store undergrupper av melanom, inkluderer følgende:

1. Lentingo maligna melanom – Dette er mest vanlig undertype sett på øyelokket hud, men er den minst vanlige samlet. Det er preget av atypisk, for det meste spindel-formet melanocytter i basal epidermis og kan også utvide til adnexal strukturer. Disse ofte oppstår fra nettsteder av aktinisk skade og områder av solenergi elastosis. Lentigo maligna melanom også kan forekomme pagetoid vekst som i siste instans kan involvere alle lagene av epidermis og invadere vertikalt i dermis.,
2. Overfladisk å Spre melanom – Dette er preget av spredt eller reir av epithelioid celler i hele overhuden, og kan vise til vertikal vekst med invasjonen av dermis.
3. Nodulær melanom – Dette er først og fremst preget av en vertikal vekst mønster, som vanligvis består av epithelioid type celler.
4. Acral Lentiginous melanom – Oppstår på acral overflater slik som håndflater, fotsåler, under neglene, og munnslimhinnen., Dette mørk pigmentert, uregelmessig, flatskjerm lesjonen er preget av vekst av atypiske melanocytter ordnet det meste som enkle enheter ved dermal-epidermal junction.,

Pathophysiology

Transformation of a normal melanocyte occurs by accumulation of genetic and molecular alterations., Kromosomene oftest viser avvik inkluderer 1, 6, 7, 9-11, 17, og 20. Tast proliferativ veier som er endret innebære MAPK signal transduksjon vei (RAS-RAF-MEK-ERK). Aktivering av denne veien har blitt vist å indusere celle spredning og overlevelse. I tillegg, dysregulation av apoptotic trasé som inkluderer tumor suppressor gener som CDKN2A, PT53, eller PTEN også bidra til utvikling av melanomer.

Malignt melanom første begynner i en radial vekst fase som er preget av overfladisk -intraepidermal eller overfladiske hud – vekst., Disse svulstene er vanligvis ikke forbundet med metastatisk spredning og mangel mitotic tall. De kan utvikle seg til å vise aggressiv vertikal vekst som invaderer dermis. Dette er hvor mitotic tallene blir mer fremtredende og er forbundet med en større sjanse for sårdannelse. Malignt melanom kan også stille ut direkte forlengelse til omkringliggende vev, for eksempel conjunctiva, eller de kan metastaserer hematogenously eller via lymfekar.

Diagnose

diagnostisering av kutane maligne melanom på øyelokket er mistanke om klinisk og bekreftet histologically.

Mistenkelige lesjoner, kan identifiseres ved hjelp av den klassiske «ABCD» metode for evaluering (Asymmetri, Grensen uregelmessighet, fargevariasjon, Diameter). Undersøkelse bør også omfatte palpasjon for regional lymfadenopati.,

Mistenkelige lesjoner kan stede sammen med et spekter som spenner fra flatskjerm tan macules med uregelmessige grenser, for å nodulær eller forhøyet lesjon med en kombinasjon av farger som kan inkludere tan, svart, grå, rosa, blå, eller hvit. Melanom kan også tilstede som amelanotic lesjoner, og dermed gjør det vanskeligere å identifisere, spesielt i virkelig mørkhudede mennesker. I slike tilfeller er det viktig å se etter andre ledetråder som erytem, skalering, eller uregelmessige grenser, eller vurdere ved dermoscopy.,

Immunohistochemical Flekker

S100 er en calcium-binding protein er til stede i kjernen og cytoplasma av melanocytter. Denne flekken er forbundet med en sensitivitet på 97-100%, men spesifisiteten er mer begrenset (75-87%) som dette proteinet er også identifisert i nerve skjede celler, myoepithelial celler, adipocytter, chondrocytes, og Langerhans celler.

HMB-45 er en markør for den cytoplasmatiske premelanosomal glykoprotein gp100. Følsomheten varierer fra 69-93% av ulike studier, men har nesten 97% spesifisitet., Protein har også kommet til uttrykk i meningeal melanocytoma, klart celle sarkom, noen brystkreft, og noen nedsatt karsinomer, men disse er histologically forskjellig fra melanomer.

Sentinel Lymph Node Biopsi

SLN Biopsi hjelper iscenesettelse som er viktig for pasientens prognose og terapeutiske alternativer.,

Ifølge National Comprehensive Cancer Network anbefalinger (versjon 2.2015), SLN biopsi er ikke anbefalt for et primære melanom mindre enn 0,75 mm tykk, med mindre det er betydelig usikkerhet om tilstrekkeligheten av microstaging. Generelt, for melanomer mindre enn 1,0 mm tykk, det er lite konsensus om høy risiko funksjoner, og SLN biopsi for melanomer 0,76 mm-1,0 mm bør vurderes på individuell basis. Melanomer som er større enn 1.,0mm tykk uten klinisk tydelig noder bør tilbys SLN biopsi, men prosedyren kan være utsatt basert på pasienten comorbidities eller personlige preferanser.

differensialdiagnose

• Seboreisk keratose
• Aktinisk keratose
• Nevus
• Verruca
• Basal cell carcinoma
• plateepitelkarsinom
• Sebaceous kjertel carcinoma
• Merkel celle tumor
• Metastasering

Arrangerer

American Joint Committee on Cancer TNM Arrangerer 7. utgave.

T viser til tykkelse og nivå av invasjonen.,

• Tis, som tykkelse er ikke egnet (NA)
• T1 <1.00 mm tykk
• T2 1.01-2.00 mm tykk
• T3 2.01-4.00 mm tykk
• T4 >4.,s

For N3, er det ekstra kategori:

• c: In transit metastaser/satellitter uten metastatisk noder

M viser til metastasering

• M0 = Nei fjernt metastaser
• M1a = Fjerne hud, underhud, eller nodal metastaser med normal serum LDH
• M1b = Lunge metastaser med normal serum LDH
• M1c = Alle andre viscerale metastaser med normal serum LDH eller med noen fjernt metastasering og forhøyet serum LDH

Management

Kirurgisk eksisjon med brede marger er bærebjelken i tidlig stadium melanom ledelse., For melanom in-situ (Stadium 0), Mohs micrographic kirurgi er behandling av valg over kirurgisk eksisjon, med gjentakelse priser rapportert så lavt som 0-3.6% og 6-20%, henholdsvis. Parafin og seksjoner er fortsatt gullstandarden over frosne deler for melanocytic lesjoner, som det siste kan føre til mer artefakt som gjør det vanskeligere å identifisere bakgrunnen aktinisk endringer fra melanom. Den store ulempen med Mohs er at mange teknikker som er beskrevet i litteraturen er iscenesatt og ofte utføres over uker.,

i Henhold til Nasjonale Omfattende Kreft Nettverk, behandling for Stage 0, IA og IB (og <0,76 mm tykk) er bred lokal eksisjon (5-10 mm marger). Generelt, rutine for laboratoriearbeid eller imaging er ikke angitt, bortsett fra når den er assosiert med spesifikke klager. Stadium IA, IB og II (>0,75 mm tykk) kan vurdere SLN biopsi på individuell basis, behandle med bred lokal eksisjon og kan observere eller vurdere en klinisk studie. Rutine laboratorier eller imaging er igjen ikke anbefales med mindre å evaluere et bestemt tegn eller symptom., Melanomer >2.0 mm tykk bør ha 20 mm marger. Pasienter i stadium III med en positiv SLN biopsi eller klinisk positive noder bør vurderes for baseline imaging for ytterligere regi og for å evaluere spesifikke tegn/symptomer. Disse pasientene bør gjennomgå eksisjon og komplett lymfeknute disseksjon, etterfulgt av observasjon, en klinisk studie, eller interferon alfa som adjuvant terapi. Strålebehandling for å nodal-bassenget i noen pasienter kan også bli vurdert. Pasienter med stadium IV sykdom bør gjennomgå biopsi for genetisk testing, laboratorier for å sjekke LDH, og bildebehandling., Behandling kan inkludere begrenset reseksjon, systemisk kjemoterapi behandling, strålebehandling, og vederlag for kliniske studier.

Prognose

Vesentlige risikofaktorer inkluderer svulst tykkelse, sårdannelse, og mitotic pris. 10 års overlevelse varierer så høyt som 93% for stadium IA til 39% for stadium IIC melanomer. Stadium IIIA melanom har en 10-års overlevelse på ca 68%, mens det er 24% for stadium IIIC. Stadium IV 10-års overlevelse er 10-15%, avhengig av plasseringen av metastasering og LDH nivåer.

Ekstra Ressurser