En sjelden form av skjoldbrusk-kreft.
Denne artikkelen vil diskutere felles medullary skjoldbrusk-kreft symptomer, felles kjennetegn, hvordan det er diagnostisert, så vel som hvordan den er behandlet. Medullary skjoldbrusk-kreft er sjeldne, noe som gjør opp om lag 3% av alle skjoldbrusk-kreft tilfeller.
Hvis en nodule er funnet på din skjoldbruskkjertel, legen din vil vurdere node for å utelukke kreft., Nodule kan være godartet, men når det er fastslått å være kreft, det er fire typer kreft i skjolbrukskjertelen: papillar, follicular, Hurthle celle, eller medullary. Er Det Medullary Skjoldbrusk-Kreft?
Medullary Skjoldbrusk-Kreft: Karakteristiske Symptomer
Tidlig i løpet av medullary skjoldbrusk-kreft, det er vanligvis ingen symptomer. Det er nesten aldri fører til hypertyreose (økt funksjon i skjoldbruskkjertelen) eller hypotyreose (nedsatt funksjon i skjoldbruskkjertelen). Det gjør ikke folk føler seg sliten eller noe forskjellig.,
Som sådan, tidlig deteksjon av sporadiske (ikke arvelig) medullary skjoldbrusk-kreft vanligvis er funnet av pasienten eller noen andre å legge merke til en uvanlig klump i halsen eller hals, eller av en lege følelse av en klump eller nodule ved vurderingen av pasientens skjoldbrusk-kjertel. Fordi sporadiske tidlig medullary skjoldbrusk-kreft ikke til stede med noen symptomer, er det vanskelig å vurdere hvor lenge svulsten har vært økende.,
Selv om det er sjelden blant skjoldbrusk kreft, medullary skjoldbrusk svulster kan være øm å ta på, og kan også være smertefullt, enten der de oppsto i skjoldbruskkjertelen eller hvor de spredt seg til lymfeknuter på halsen. Men, nesten alle kreft som sprer seg til lymfeknuter på halsen ikke gi noen merkbar ubehag.
Medullary skjoldbrusk-kreft produserer mange proteiner og kaster andre stoffer som kan føre til et annet vanlig symptom på avansert medullary skjoldbrusk-kreft—diaré., Diaré kan oppstå som et samspill av flere faktorer, inkludert økt kalsitonin, prostaglandiner, og tilstedeværelsen av flere andre stoffer. Dette diaré kan administreres enten ved kirurgisk fjerning av svulsten (og alle som er involvert lymfeknuter) og/eller nødvendige medikamenter.
Medullary Skjoldbrusk-Kreft: Hvordan Er Det Diagnostisert?
Medullary skjoldbrusk-kreft starter som en vekst av unormale kreft celler i skjoldbruskkjertelen. Disse spesielle cellene er parafollicular C celler., I arvelig form for medullary skjoldbrusk-kreft, veksten av disse cellene på grunn av en mutasjon i RET gen som var arvet. Dette muterte genet kan først produsere en premalignant tilstand som kalles C-celle hyperplasi. Den parafollicular C celler i skjoldbrusk begynne å ha uregulert vekst. I den arvet former for medullary skjoldbrusk-kreft, den voksende C cellene kan danne en kul eller nodule i noen del av skjoldbrusk-kjertel. Med denne type kreft, pasienter kan ikke diagnostiseres hvis kreften har spredd seg til lymfeknuter på halsen og presentert med en «klump i halsen.,
For pasienter med sporadisk (ikke arvelig) form av medullary skjoldbrusk-kreft, kan de danne en kul eller «nodule» i skjoldbruskkjertelen som ofte stikker ut på siden eller foran i skjoldbrusk-kjertel. For denne grunn, de fleste medullary skjoldbrusk kreft, som alle skjoldbrusk kreft er diagnostisert etter at en lege føles halsen på en pasient eller en ultralyd eller annen x-ray merknader en klump i en skjoldbrusk-kjertel. I å undersøke et skjoldbruskkjertelen, de fleste leger står bak pasienten til å føle seg skjoldbrusk for knuter eller støt.,
noen Ganger, disse vekster og knuter kan sees når du ser på halsen av tynne kvinner som en liten kul under huden som beveger seg når personen svelger. Noen ganger folk er under skanner eller røntgen av nakken for noen annen grunn, og en nodule eller bekymringsfull området i skjoldbruskkjertelen er sett. Uansett, legen din følelse denne massen eller ser det som en overraskelse på noen andre skanne vil typisk for en skjoldbrusk ultralyd for å se på skjoldbruskkjertelen nøye og ta bilder av masse eller nodule.
Hvorfor Er Min Lege Anbefale en Ultralyd?,
Ultralyd for medullary skjoldbrusk-kreft er langt mer følsomme enn selv de mest erfarne hender. Det er kritisk viktig når du prøver å bestemme omfanget av medullary skjoldbrusk-kreft å ha den mest nøyaktige informasjon som er tilgjengelig.
Siden medullary skjoldbrusk-kreft ofte sprer seg til lymfeknuter i sentrale nakken og på sidene av halsen, svært nær undersøkelse av disse områdene er nødvendig i hvert ultralyd for medullary skjoldbrusk-kreft. Hvis det er noen mistenkelige lymfeknuter på siden(e) av halsen, en nål biopsi isbe utført.,
Dette vil hjelpe skjoldbrusk-kreft kirurgen i å vite den eksakte omfanget av kirurgi som kreves for å løse alle medullary skjoldbrusk-kreft krever fjerning i en enkelt operasjon. Unnlatelse av å ha en høy kvalitet (oppløsning) ultralyd og en ekspert skjoldbrusk-kreft kirurg for å vurdere funn kan øke pasientens risiko for vedvarende eller tilbakevendende medullary skjoldbrusk-kreft.
I medullary skjoldbrusk-kreft pasienter, pasienten ofte er diagnostisert med en klump i halsen som er faktisk på grunn av spredning av kreft til halsen lymfeknuter., I dette tilfellet, en fine needle aspiration biopsi av en hals lymfeknute kan tilstrekkelig gi en diagnose for å unngå eventuelle ytterligere behov for en biopsi av skjoldbrusk-kjertel.
Medullary Skjoldbrusk-Kreft: fondets Særtrekk
i Motsetning til papillar og follicular skjoldbrusk kreft, som oppstår på grunn av skjoldbrusk hormon-produserende celler, medullary skjoldbrusk-kreft kommer i parafollicular cellene (også kalt C-celler) av skjoldbruskkjertelen. Disse kreftcellene gjøre et annet hormon som kalles kalsitonin, som har ingenting å gjøre med kontroll av metabolisme som skjoldbrusk hormon gjør.,l>
Medullary skjoldbrusk-kreft har en mye lavere kur pris enn de mer differensiert type skjoldbrusk kreft (ie, papillar og follicular), men kurere pris er høyere enn for anaplastic skjoldbrusk-kreft., Totalt sett 10-års overlevelse priser er 90% når sykdommen er begrenset til skjoldbruskkjertelen, er 70% når kreften har spredd seg til livmorhalskreft lymfeknuter og 20% når kreft er funnet i fjerntliggende områder.
Hvis resultatene av dine biopsi viser at medullary skjoldbrusk svulsten er sannsynlig, er det sterkt anbefalt at du oppsøke en skjoldbrusk-kreft kirurg som har hatt erfaring med denne spesifikke typen av kreft. Her er hvorfor:
- Medullary skjoldbrusk-kreft er en sjelden form for kreft.
- de Fleste skjoldbrusk kirurger sjelden gang ser eller behandle noen med denne typen kreft i skjolbrukskjertelen.,
- Håndtering av medullary skjoldbrusk-kreft krever en tverrfaglig skjoldbrusk-kreft teamet.
- Det er viktig å forstå hvordan medullary kreft er forskjellig fra andre typer skjoldbrusk kreft, inkludert betydningen av den rollen genetisk testing og screening.,
- Oppstår i ett av fire kliniske omstendigheter, og kan være assosiert med andre endokrine svulster
Medullary Skjoldbrusk-Kreft: Behandling og Administrasjon
Medullary Skjoldbrusk Kreft
I motsetning til papillar og follicular type skjoldbrusk kreft, er det liten diskusjon om den beste måten å behandle medullary skjoldbrusk-kreft: svaret er kirurgi., Etter at du har vært vurdert og behandlet for eventuelle tilknyttede endokrine tilstander, slik som pheochromocytomas, (hvis det finnes) alle pasienter gjennomgår en total thyroidectomy der alle lymfeknuter og fettvevet i det sentrale området av halsen er fjernet. Bare tilstedeværelsen av forstørrede lymfeknuter, betyr ikke det at medullary skjoldbrusk-kreft har spredt seg. Lymfeknutene på siden av halsen vil bare fjernes dersom det er bekreftet cancerous celler, eller en veldig stor svulst.,
Medullary Skjoldbrusk-Kreft Kirurgi
nøyaktig fremgangsmåte vil avhenge av iscenesettelse av kreft (sin størrelse og spredning), pasientens generelle helse, og kirurgens kompetanse. Siden målet for operasjonen er å oppnå en omfattende fjerning av hele skjoldbruskkjertelen, og alle de berørte og høy-risiko lymfeknuter på halsen, dette krever en ekspert skjoldbrusk-kreft kirurg som er i stand til å utføre prosedyren ved å ta opp alle halsen sykdom og samtidig opprettholde pasientens utseende, funksjon og livskvalitet., På denne måten, alle kritiske strukturer, inkludert nerver til tale boksen, og alle parathyroid kjertler som ikke er direkte berørt av kreft er bevart.
I en total thyroidectomy, et lite innsnitt er gjort på nedre halsen. Selv pasienter med kjent RET mutasjon, men uten ultralyd bevis på medullary skjoldbrusk-kreft eller forhøyet kalsitonin nivåer kan velge denne prosedyren; dette regnes som en forebyggende thyroidectomy, som gir den enkelte en levetid kur av medullary skjoldbrusk-kreft.,
Når medullary skjoldbrusk svulsten er liten, kirurgi er ikke bare den første behandling, men er vanligvis bare nødvendig behandling.
Hvis medullary skjoldbrusk-kreft bør gjentas eller vedvare på grunn av en ufullstendig kirurgi, en sekundær kirurgi av det midtre rommet kan være nødvendig.
Utvidet eller Kompliserte Thyroidectomy
Medullar skjoldbrusk-kreft kan noen ganger være mer aggressive enn ultralyd eller CT-avbilding foreslått før gjennomgår kirurgi., I disse tilfellene vil kirurgen vil gjenkjenne disse uventede aggressiv intraoperative funn slik som vekst-eller utvidelse av kreft utsiden av skjoldbrusk-kjertel eller invasjon av kreft i tilgrensende strukturer som nerve til tale boksen (tilbakevendende laryngeal nerve), puste rør (luftrøret), stemme-boksen, eller spiserøret-må tilpasse kirurgi for tilstrekkelig adressen fullstendig fjerning av kreft. En svært dyktig skjoldbrusk kirurg vil være forberedt på å gjøre nødvendige justeringer for å utføre en fullstendig kirurgisk reseksjon av alle cancerous vev.,
Radioaktivt Jod i Medullary Skjoldbrusk-Kreft
Selv om skjoldbrusk-cellene har mobil mekanisme for å absorbere jod, medullary skjoldbrusk-kreft oppstår ikke fra denne typen av skjoldbrusk-celle.Derfor, radioaktivt jod terapi har noen rolle i behandlingen av medullary skjoldbrusk-kreft. Tilsvarende, hvis medullary kreft sprer seg til fjerntliggende områder, det kan ikke bli funnet av jod skanning måten kreft metastasering av papillar eller follicular skjoldbrusk-kreft kan.,
For de enkeltpersoner som er interessert i å se hva disse operasjonene se ut, kan du gå til følgende link og se hva en thyroidectomy med sentrale halsen disseksjon og anterolateralt halsen disseksjon se ut. Det er ingen blødning eller blod tap under disse operasjonene. Blod tap gjennomsnitt på en teskje nivå. Disse er reelle videoer av virkelige operasjoner, derfor hvis du føler deg ukomfortabel med å se en slik operasjon, så trenger du ikke gå til denne linken.,
Fire Kliniske Situasjoner Bak Dette Sjelden Form av Skjoldbrusk-Kreft
- Sporadiske: står for 80% av alle tilfeller av medullary skjoldbrusk-kreft. De er vanligvis ensidig og det er ikke forbundet endocrinopathies (ikke forbundet med sykdom i andre endokrine kjertler). Topp utbruddet er mellom 40 og 60 år gamle. Kvinner ut-antall hanner ved et 3:2-forhold. En tredje vil presentere med vedvarende diaré. Diaré er forårsaket av økt fordøyelsessystemet sekresjon og hypermotility på grunn av den hormoner som skilles ut av svulsten (kalsitonin, prostaglandiner, serotonin, eller VIP).,
- MENN II-EN (Sipple Syndrom): Multippel endokrin neoplasi syndromer (forkortet som «MANN») er en gruppe av endokrine lidelser som opptrer sammen i den samme pasienten, og vanligvis er sett i familier fordi de er arvet. «Syndromer» er medisinske tilstander som oppstår i grupper på tre. Sipple syndrom har 1) bilaterale medullary karsinom eller C celle hyperplasi, 2) pheochromocytoma, og 3) hyperparathyroidism.
Denne kreft form er arvelig og har vært knyttet til en feil i et gen som bidrar til å styre normal vekst av endokrine vev., Dette arvelig syndrom er en dominant arvelig sykdom som, i hvert fall teoretisk sett, er forventet å oppstå i 50% av alle avkom av en person med denne genetiske mutasjonen. På grunn av dette, menn og kvinner er like påvirket. Toppen forekomsten av medullary kreft hos disse pasientene oppstår vanligvis i tredje tiår av livet. - MENN II-B. Med dette syndromet pasienter kan også ha 1) medullary kreft, og 2) pheochromocytoma, og enda mer sjelden hyperparathyroidism., I stedet disse pasientene er mer sannsynlig å ha en uvanlig utseende som er preget av slimhinnene ganglioneuromas (svulster i munnen) og symptomer som ligner Marfans syndrom, Marfanoid oversiden på dem, som inkluderer: svært lange slanke kroppen, inkludert uvanlig lang og hyperflexible lemmer, en overfylt arrangement av tenner og muligens en høy bue av ganen.
Arv er autosomal dominant som hos MENN II-EN, men det kan forekomme sjelden uten å være arvelig. MENN II-B-pasienter får vanligvis medullary karsinom i 30-årene, og menn og kvinner er like påvirket., Som med MENN II-EN, pheochromocytomas må være registrert før eventuelle inngrep. Ideen her er å fjerne pheochromocytoma første til å eliminere risikoen for alvorlig hypertensjon under operasjonen.
- Arvet medullary kreft. Denne formen for medullary carcinoma er den minst aggressive. Som med andre typer skjoldbrusk kreft, er det vanligvis mellom 40 og 50 år gamle.
Hva Slags langsiktig oppfølging Er Nødvendig?,
I tillegg til de vanlige kreft overvåking, pasienter som skal motta en årlig brystet x-ray, samt blod sjekker for kalsitonin og carcinoembryonic antigen (CEA) nivåer. Serum kalsitonin er svært nyttig i oppfølgingen av medullary skjoldbrusk-kreft fordi ingen andre celler i kroppen gjør dette hormonet. En høy serum kalsitonin nivå som tidligere hadde vært lave følgende totale thyroidectomy er et tegn på tilbakefall.
Carcinoembryonic antigen er et protein som vanligvis finnes i blodet på et svært lavt nivå, men kan stige i visse kreftformer, for eksempel medullary skjoldbrusk-kreft., Det er ingen direkte sammenheng mellom serum kalsitonin nivåer og grad av medullary skjoldbrusk-kreft. Imidlertid, trending serum kalsitonin og CEA nivåer kan være et nyttig verktøy for leger til å vurdere å bestemme tempoet i endring av pasientens medullary kreft.
Under de beste omstendigheter, medullary skjoldbrusk-kreft kirurgi vil fjerne alle skjoldbruskkjertel og alle lymfeknuter i halsen at harbor metastatisk spredning. I dette tilfellet, postoperative kalsitonin nivåer vil gå til null., Dette er ofte ikke tilfelle, og kalsitonin nivåer ofte forblir forhøyet, men mindre enn før prosedyren.
Disse nivåene bør likevel sjekkes hver seks måneder, og når de begynner å stige, er det en mer flittig eksamen er for å finne kilden.For en generell oversikt over ulike typer kreft i skjolbrukskjertelen, lese vår Introduksjon til Skjoldbrusk-Kreft artikkelen, og du kan også besøke vår Pasient Guide til Skjoldbrusk-Kreft for å lære mer om skjoldbrusk-kreft diagnose og behandling.,
Vi ønsker å anerkjenne og takke James Norman, MD, som skrev det opprinnelige innholdet på dette emnet for EndocrineWeb.
Legg igjen en kommentar