Metastatisk neuroblastoma (Norsk)

Funnene

Den første computertomografi (CT) skanningen viste ekstra-axial andcalvarial lesjoner som innkapslet hjernen parenchyma av bothcerebral halvkuler, produsere noen separasjon av calvarialsutures (Figur 1A og B). Ingen intra-axial lesjoner identifiedat den tiden, bortsett fra høyre lateral extraconal orbitalinvolvement (Figur 1C).

Fire måneder senere, en oppfølgende undersøkelse viste significantinterval progresjon av sykdommen., Det var en økning i sizeof ekstra-axial metastaser, med diffuse permeative calvarialbone ødeleggelse og periosteal reaksjon. Sting var nowwidely separert på grunn av mass effect av metastaser(Figur 2A). I tillegg scan avslørt utvikling av et stort høyre frontal lobe hematom, med forlengelse til theventricles. Påfølgende midtlinjen skift med subfalcine herniation waspresent (Figur 2B). Videre tumor progresjon ble dokumentert bybilateral extraconal orbital extension, noe som fører bilateral proptosis(Figur 2C).,

Diskusjon

Neuroblastoma er den vanligste solid abdominal masse i infancyand den tredje mest vanlige samlet malignitet, følgende leukemiaand CNS-svulster hos barn. Median alder for diagnose 22months.1 Neuroblastomas fremkomme fra nevrale crest tissueand kan dermed bli funnet overalt langs den sympatiske kjede. Themost felles område på engasjement er adrenal kjertel, whereapproximately en tredjedel av disse svulstene er plassert. Den secondmost felles område er det ekstra adrenal retroperitoneum, etterfulgt bythe posterior mediastinum.,2 Mye mindre vanlig sitesinclude nakken og bekkenet (orgel av Zuckerkandl).3

Klinisk presentasjon avhenger av omfanget og plasseringen ofdisease. De fleste pasienter til stede med en abdominal masse, som kan beaccompanied av konstitusjonelle symptomer på feber, vekttap, andmalaise. Siden neuroblastoma har tilbøyelighet for increasedcatecholamine produksjon, symptomer kan inkludere flushing,hypertensjon, diaforese, takykardi, vedvarende diaré, andhyperglycemia. Hvis svulsten invaderer nevrale foramina andcompresses en nerve, perifer nerve underskudd kan vises., Orbitalmetastatic sykdom kan resultere i proptosis eller ecchymosis.I tillegg, mer enn halvparten av neuroblastoma pasienter har osseousmetastatic sykdom på diagnosetidspunktet, som kan manifestere asHutchinson syndrom hvis haltende og irritabilitet arepresent.1

CT er den vanligste behandlingsmetoden for røntgenologisk vurdering ofneuroblastoma. Typiske funn inkluderer et stort, irregularlyshaped, heterogene adrenal masse, som ofte inneholder områder ofnecrosis, blødning, og forkalkning.3 svulsten hasa tendens til å infiltrere rundt regionale strukturer heller thandisplace dem.,1 Adenopathy og vaskulær encasementwithout selve invasjonen er også characteristicfindings.1 Andre røntgenologisk manifestasjoner av thedisease avhenger av tumor opprinnelse og omfang og plassering ofdisease.

Dessverre, metastatisk sykdom er vanlig i neuroblastoma,ofte forårsaker symptomer som spør lege. Felles placesfor neuroblastoma til metastaserer til er kortikale beinet, beinmarg og lymfeknuter., I tillegg, orbital, lever, hud og metastasesare ofte observert, noe som kan føre til proptosis, hepatomegaly,og mørk blå hud-masser (også kjent som «blueberry muffinsyndrome»), henholdsvis. Mindre vanlige områder av metastatisk diseaseinclude det dura mater, lungene og hjernen.2 Vanligvis, ifintra-axial CNS engasjement er sett, det er et resultat av en extensionfrom ekstra-axial lesjoner (f.eks, fra dura ororbits).2,4-6 Isolert parenkymatøs sykdommen er sjelden,selv om forekomsten har vært økende med innføringen ofimproved kjemoterapeutiske regimer og observert lengre survivalrates.,2,5

pasienten i dette tilfellet viste det klassiske radiographicfindings av metastatisk CNS-sykdom, som var originallyexclusively i ekstra-axial kupeen og gir seg utslag asextensive dural metastaser. På den påfølgende hode CT expectedfindings av progressiv sykdom ble vist med økt duralmetastastic bulk, intra-axial utvidelse med cerebral andintraventricular blødning, og orbital metastaser som causedproptosis. Den imponerende sutural diastases var følgetilstander av thegrowing dural metastaser som utøves gradvis increasingpressure på sutur linjen.,5 Hvis denne funksjonen er sett onimaging, differensial diagnose er kort og includesmetastatic neuroblastoma, leukemi og lymfom.1

Overlevelse avhenger av iscenesettelsen av sykdom. Scenen jeg tumorsare begrenset til det organet av sykdom uten metastaser. Scenen IItumors har spredt seg lokalt, men har ikke krysset midtlinjen. StageIII svulster har utvidet over midtlinjen. Stadium IV svulster showevidence av fjerne metastatisk sykdom., En spesiell undergruppe av stageIV har blitt utpekt som fase IV, som har fjernt metastasesto lever, hud og bein marg, uten tegn på skeletalmetastases hos barn yngre enn 1 år. Stadium IV utleder kongeriket nederlandene en muchbetter prognose, omtrent som på scenen Idisease.5

KONKLUSJON

Neuroblastoma CNS metastates er ikke uvanlig til dura ororbits. Felles CT manifestasjoner inkluderer dural infiltrasjon av thedisease, som kan føre til sutural diastase. Når dette funnet ispresent, differensial inkluderer metastatisk neuroblastoma,lymfom og leukemi., Orbital metastatisk sykdom vanligvis presentsas en masse i extraconal plass med resulterende proptosis. Ifintra-axial extension oppstår, blødning er ofte til stede withinthe svulst. CNS metastatisk sykdom er stage IV neuroblastoma, whichinfers en dårlig prognose.

1. Lonergan GJ, Schwab CM, Suarez ES, Carlson CL. Neuroblastoma,ganglioneuroblastoma, og ganglioneuroma: Radiologiske-pathologiccorrelation. RadioGraphics. 2002;22:911-934.
2. Astigarraga jeg, Lejarreta R, Navajas A. Videregående centralnervous system metastaser hos barn med neuroblastoma. MedPediatr Oncol.,1996;27:529-533.
3. Bose SE, Byun JY, Jung SE, et al. Neurogenic svulster i theabdomen: Tumor typer og bildebehandling egenskaper.RadioGraphics.2003;23:29-43.
4. Gallet BL, Egelhoff JESUS kristus. Uvanlig CNS og orbital metastaser ofneuroblastoma. Pediatr Radiol.1989;19:287-289.
5. Zimmerman RA, Bilaniuk LT. CT av primær-og secondarycraniocerebral neuroblastoma. AJR Er JRoentgenol.1980;135:1239-1242.
6. Koizumi JH, Dal Canto MC. Retroperitoneal neuroblastomametastatic til hjernen. Rapport fra en sak og gjennomgang av litteratur.Barnets Hjerne. 1980;7:267-279.

Tilbake Til Toppen