En osteochondroma er en brusk-dekket benete utvekst (exostosis) som oppstår fra overflaten av et bein. Osteochondromas, som er den mest vanlige bein svulster hos barn, kan være enkeltstående eller flere, og de kan oppstå spontant eller som et resultat av tidligere osseous traumer. En osteochondroma kan påvirke noen bein utført i brusk., Osteochondromas konto for 20-50% av godartet bein svulster og 9% av alle bein svulster. De fleste er asymptomatiske og vanligvis diagnostisert forresten på bildene som blir innhentet av andre grunner.
Arvelig flere exostoses (HME), også kjent som osteochondromatosis, er tilstedeværelsen av flere osteochondromas. Pasienter med HME kan ha hvor som helst fra 2 osteochondromas til hundrevis av dem. Mest ensomme osteochondromas er oppdaget forresten hos barn og unge. En smertefri skjelett hevelse eller en langsomt voksende massen er den vanlige modusen for presentasjon., HME fører til misdannelser som for eksempel håndgripelig benete massene og lemmer for avkorting i første eller andre tiår av livet.
Den vanligste stedet av opprinnelse for en osteochondroma er metaphysis på benete områder av senen og ligamenter vedlegg. Osteochondromas vanligvis peker bort fra sin punktet i vedlegg mot diaphysis. Den metaphysis av de berørte rørformede bein kan bli utvidet. De lange, rørformede bein påvirkes mest. I lange bein, osteochondromas er vanligvis plassert på metaphysis., Områder med forkjærlighet inkluderer den distale femoral metaphysis, den proksimale humeral metaphysis, tibia og fibula.
De små beina i hender og føtter er berørt i rundt 10% av pasientene. Den innominate bein er involvert i 5% av pasientene. Ryggraden er sjeldnere involvert (2%), men det kan føre til at ledningen komprimering. Scapula er berørt i 1% av pasientene.
Osteochondromas fremkomme mindre og ofte flatskjerm bein enn fra lange bein. Ryggraden, bekkenet, ribbeina, og scapula er bein mest berørt., En subungual osteochondroma er sjeldne, men det er særlig utsatt for en smertefull bursa (ikke synlig på vanlig røntgenbilder) og brudd. En osteochondroma av sesamoid bein av hallux har blitt beskrevet, men det er ekstremt sjelden. Osteochondromas fremkommer fra bekkenet er ofte store, og det er vanligvis forbundet med en myk vev masse som kan vokse utover eller innover, til fortrengsel for tilstøtende strukturer.
(Se bildene nedenfor.)
Vanlig røntgenbilde av cervicalcolumna viser en enslig osteochondroma av posterior elementer av C6., 
Røntgenbilder av begge hendene på 36 år gamle mannen vise flere osteochondromas involverer radier rett distalt fibula, metacarpals, og phalanges. Merk den store osteochondroma involverer terminal falanks av den høyre pekefingeren. Den sanne utbredelsen av ensom osteochondromas er ikke kjent, fordi mange asymptomatiske lesjoner gå udiagnostisert. Spontan regresjon av ensom lesjoner har blitt rapportert., De fleste av osteochondromas til stede som enslig nonhereditary lesjoner; 15% oppstå som flere lesjoner assosiert med arvelige flere osteochondromas (HME).
Arvelig flere exostoses, også kjent som osteochondromatosis, er en arvelig, autosomal dominant sykdom der flere osteochondromas er sett i hele skjelettet. John Hunter var den første til å kommentere HME og beskrevet en pasient med tilstanden i sitt Foredrag på prinsippene om kirurgi (1786). Den første beskrivelsen av en familie med HME ble publisert av Boyer, i 1814., I 1825, en annen familie med HME ble beskrevet.
HME er forbundet med en tap-av-funksjon type mutasjon i tumor suppressor gener exostosin-1 og -2 (EXT1, og er et EXT2), som er ansvarlig for syntese av heparan sulfat proteoglykaner (HSPG), noe som resulterer i HSPG mangel og påfølgende utvikling av flere osteochondromas.
de Fleste osteochondromas, enslig eller flere, oppstå fra tubulære bein og er metaphyseal i stedet., Flere epiphyseal katter og katter epiphysealis hemimelica (DEH), også kjent som Trevor sykdom, er autosomal dominant betingelser som chondromas fremkomme fra epiphysis og føre felles problemer.
Komplikasjoner av osteochondromas inkluderer frakturer, benete deformiteter, nevrologiske og vaskulære skader, bursa dannelse, og malign transformasjon. Fremskritt har lagt til forståelse av de molekylære og genetiske grunnlaget for HME (se bildene nedenfor).
Flere osteochondromatosis., Brudd i nedre tibia og fibula som en komplikasjon av arvelig flere exostoses. Merk osteochondromas involverer calcaneum og øvre og nedre deler av tibia og fibula. 
Flere osteochondromatosis. Nonenhanced, aksial computertomografi (CT) skanne gjennom bekkenet. Merk fragmentering av osteochondroma og betydelig mykt vev masse. Histology av den avkappede prøven åpenbart en lav-grade chondrosarcoma., 
Osteochondroma med ondartet degenerasjon. Vanlig røntgenbilde av bekkenet i en 68 år gammel kvinne som ble presentert med en vond klump over venstre større trochanter. Merk sclerotic exostosis fremkommer fra venstre større trochanter. Technetium-99m (99mTc) diphosphonate scintigram (venstre) viser intens aktivitet i regionen venstre større trochanter. På kirurgi (høyre), lesjonen ble diagnostisert som en lav-grade chondrosarcoma lagt på en osteochondroma., Selv om det er færre enn 5% av ensom osteochondromas kommer i ryggraden, forekomsten av spinal osteochondromas i pasienter med HME har blitt rapportert i over 50% av tilfellene. Spinal lesjoner har en forkjærlighet for bakre elementer av livmorhalskreft eller thoracic spine. Mens de fleste symptomatisk spinal exostoses utvikle seg sakte, nevrologisk forverring kan være rask.
Bari et al beskrive dorsal ryggraden komprimering sekundært til intrathecal exostosis i forbindelse med arvelig flere exostoses. Pasienten presentert med dorsal ledningen komprimering., Dekompresjon ble utført, og klager på myelopati ble forbedret.
Foretrukket eksamen
Vanlig røntgen er fortsatt undersøkelse av valg i evaluering av osteochondromas, og det kan være den eneste imaging studier nødvendig. Den røntgenologisk opptredener av osteochondromas er vanligvis karakteristisk.
El-Fiky et al vurdert anteroposterior røntgenologisk funksjoner av 36 hofter (18 pasienter i alderen 2-28 år) med HME, og fant at osteochondromas var som ligger som oftest i femur og deretter ilium., Av de 18 pasientene, 15 var asymptomatiske og 3 hadde smerter symptomer. Ingen av lesjoner var ondartet. Coxa valga var til stede i 32 hofter; en unormal Reimer migrasjon prosent i 26; en unormal Skarpe acetabular vinkel i 17; en unormal center kanten vinkel i 12; en unormal femoral halsen aksel vinkel i 32; og degenerative forandringer i 6. Forfatterne bemerket at subluxated hofter bør gjennomgå tidlig drift, spesielt hos barn og symptomatisk voksne.,
computertomografi (CT) – skanning er spesielt nyttig i vurderingen av osteochondromas i bekkenet, skulder eller ryggen. Med spiral og multisection CT-skanning, utmerket rekonstruksjoner kan være formatert i ulike fly uten å utsette pasienten for en ytterligere stråling byrde.
I en studie av 12 pasienter fra med en osteocartilagenous lesjon som gjennomgikk fluorodeoxyglucose (FDG) PET-CT-studie, Purandare et al fant at hele kroppen FDG PET-CT var nyttig i å identifisere malign transformasjon av osteochondromas., Det var moderat til høy FDG opptak i 7 pasienter som hadde histopathologic bevis av en sarcomatous transformasjon til klasse II chondrosarcoma, og det var fokus på svært intens FDG opptak i 1 pasient med en dedifferentiated chondrosarcoma; lav-grade FDG opptaket skjedde i 4 pasienter med diagnoser av godartet osteocartilaginous lesjoner. I tillegg, FDG opptaket ble sett i en asymptomatisk osteochondroma, med en grade II-chondrosarcoma blir identifisert på histopatologi.,
Ultralyd kan brukes i evaluering av cartilaginous cap og komplikasjoner forbundet med osteochondromas, for eksempel arteriell eller venøs trombose, aneurisme og pseudoaneurysm dannelse, og bursitt.
Magnetisk resonans imaging (MRI) er nyttig for å vurdere kontinuitet i den overordnede bein med kortikale og medullary bein i en osteochondroma. Brusken i hetten har et høyt signal intensitet på T2-vektet, spinn-ekko MRI-skanninger., Dette karakteristiske tillater måling av hetten, som er en viktig faktor i malign transformasjon. MR gir også informasjon om betennelse i reaktiv bursa dannelse, impingement syndromer, og arteriell og venøs kompromiss. Denne studien er metoden for utvalg for evaluering av kompresjon av ryggmargen, nerve røtter, og perifere nerver.
Arteriografi forblir kriteriet standard for skildrer vaskulær okklusjon, så vel som aneurisme og pseudoaneurysm dannelse. Det er en viktig del av vaskulær intervensjon., Vaskulære komplikasjoner kan oppstå som et resultat av osteochondromas, spesielt når et bein lesjon oppstår rundt kneet. I denne situasjonen, arteriografi er ansett som viktig i planleggingen av kirurgisk behandling. Effektiv diagnostic imaging er en nøkkel til tidlig operativ fjerning av sarcomas. Angiografi har også blitt brukt til å vurdere malign transformasjon; angiograms kan skildre neovascularity og det virkelige omfanget av sykdom. Falsk-negative angiograms er mulig i sant aneurismer og i de falske, fordi en laminert tromben kan ligge langs veggen og delvis fylle aneurisme., I slike tilfeller, en ultrasonogram kan vise seg å være uvurderlig.
Begrensninger av teknikker
Ingen av de imaging teknikker som er beskrevet er pålitelig i å skille en godartet osteochondroma fra en sarcomatous transformasjon.
Selv om vanlig røntgenbilder er en utmerket måte skildrer osseous patologi, de gir ikke pålitelig informasjon om tilstøtende av mykt vev kompromiss (for eksempel tendinous, vaskulær, eller nevrologiske engasjement) eller om bursa betennelse., Vanlig røntgenbilder kan heller ikke være tilstrekkelig til å gi bilder av osteochondromas involverer komplekse bein, for eksempel i ryggsøylen.
Ultralyd kan gi informasjon om brusk cap, men ikke på den underliggende bein i en osteochondroma. Også, ultralyd er fortsatt avhengig av operatøren.
Med CT-skanning, stråling byrde i den unge kan være en ulempe, spesielt når flere undersøkelser kan være nødvendig i workup av arvelig flere exostoses (HME) eller sarcomatous transformasjon.,
Angiografi er invasiv, og på grunn av jodholdige kontrast materiale som brukes i denne prosedyren, er det en risiko for anafylaksi og renal toksisitet.
MR er dyrt, har begrenset tilgjengelighet, og kan ikke være utført i den klaustrofobiske pasienten og hos pasienter med visse typer hjerte ventiler, kirurgisk klipp, eller andre ferromagnetisk fremmedlegemer.
Radionuklide skanne har høy sensitivitet, men lav spesifisitet. Det er også dyrt og har begrenset tilgjengelighet., Radionuklider er ikke pålitelig i å skille mellom en godartet osteochondroma og en chondrosarcoma.
Legg igjen en kommentar