PMC (Norsk)

Diskusjon

LAM er en sjelden lidelse preget av spredning av unormale glatte muskelceller i lungene og lymfekar. Det påvirker nesten utelukkende pre-menopausal kvinner, og presentasjonen omfatter vanligvis kortpustethet eller pneumothorax . Brystet røntgenbilde vanligvis viser en retikulære utseende gjennom lungene. Disse retikulære linjer er definert på HRCT som cyste vegger, med tynne vegger, cyster distribuert i en overveiende enhetlig mønster gjennom lungene., Det kan være en pleural effusjon av en chylous naturen på grunn av lymfatisk engasjement. Andre brystet manifestasjoner inkluderer thorax duct dilatasjon og, sjelden, ikke-forkalkede lunge knuter . LAM er forbundet med abdominal funn inkludert angiomyolipoma (AML), lymphangioleiomyomas, lymfadenopati og chylous ascites. AML er hamartomas som kan oppstå fra nedsatt lever-eller nyre vev. Disse lesjonene er heterogene på CT (som inneholder fett, glatt muskulatur og blodkar) og fett innhold er praktisk talt diagnostisk ., AML kan forekomme sporadisk, men forekommer i opp til 80% av tilfellene av TSC og 50% av tilfellene av LAM . AML kan være asymptomatiske eller stede med magesmerter, og kan blødning spontant. Behandling av valg er embolisation, som har holdbare resultater .

TSC er en autosomalt dominant triade av psykisk utviklingshemning, epilepsi og leveradenom sebaceum. AML er vanlig i TSC og kan være flere og bilaterale., Opp til en tredjedel av kvinner med TSC demonstrere lunge cyster lik de som finnes i LAM; imidlertid, pasienter med LAM, har ikke den typiske huden og sentrale nervesystemet funn av de med TSC . Lunge knuter er mer sannsynlig å bli sett i TSC enn i LAM lider .

Langerhans celle histiocytosis er assosiert med røyking, og har diffuse pulmonal cyster som er mer markert i de øvre kammer, med relativ basal sparing. I motsetning til i LAM, cyster er ofte bisarre og tykke vegger, og knuter er vanlig og kan cavitate .,

Lymphangioleiomyomatosis er en progressiv sykdom som fører til kronisk respiratorisk svikt, og effektive behandlingstilbud er begrenset. Pasienter kan kreve lungetransplantasjon, og behandling beslutninger (for eksempel pleurodesis) bør tas nøye for ikke å kompromittere egnethet for transplantasjon . Det er viktig for radiolog å være klar over sammenslutninger av AML med LAM og TSC-for å utføre riktige imaging undersøkelser.