PMC (Norsk)

Diskusjon

Den typiske kliniske manifestasjoner av aortadisseksjon er alvorlig bryst -, mage-eller ryggsmerter. De fleste pasienter med Standford skriv inn En disseksjon (stigende aorta disseksjon) til stede med fremre brystsmerter, der de med type B (synkende aorta disseksjon) til stede med mage-og ryggsmerter.,4

I noen tilfeller, typiske symptomer er rapportert ovenfor, kan imidlertid tyde på myocardial infarction, perikarditt, ny-utbruddet arytmier eller pneumothorax, som kan eksistere sammen med nevrologiske symptomer og i sjeldne tilfeller kan pasientene faktisk er til stede smerte gratis.5

Vår pasient ikke til stede med typiske symptomer som tyder på en akutt aortadisseksjon av enten typen A eller B for å gjøre det mer sannsynlig å bli savnet på den første evalueringen. Andre konfunderende faktorer på presentasjonen var tilstedeværelsen av ny-utbruddet atrieflimmer og positive ved biomarkører som tyder på en ACS., Gitt den nevrologiske symptomer, behandling for ACS ble holdt tilbake på grunn av den kliniske usikkerhet og risiko av platehemmende behandling og systemisk antikoagulasjon. En seng echo ble opprinnelig utført i løpet av timer i presentasjonen som det var raskere og enklere å arrangere enn MR-undersøkelse.

Vår pasient har kommet godt etter emergent reparasjon kirurgi, men hun fortsetter å røyke sigaretter til tross for rådgivning.,

En lignende nevrologiske presentasjon nylig ble sett i en 70-år gammel pasient med tyngde i bilaterale underekstremitetene, slapp paraplegi med urinretensjon som ble diagnostisert med akutt aortadisseksjon.6 Kowalska-Brozda og Brozda7 presentert et tilfelle av bilaterale slag som pasient til slutt ble diagnostisert med en underliggende akutt aortadisseksjon. Lignende andre tilfeller har vært rapportert nylig, som ytterligere press på økt sannsynlighet for å mangle en underliggende dødelig diagnose av type B aortadisseksjon., I tillegg, sammen diagnoser slik som hjerteinfarkt eller hjerneslag krever antithrombolytic behandling kan forverre dødelighet risiko.

Ryggmargen ischaemia og ischaemic perifere nevropatier er mer vanlig med distale aorta disseksjoner. Basert på kliniske symptomer, ryggmargen engasjement har vært rapportert i opp til 10% av disse tilfellene.4 skriv inn Et disseksjon, ryggmargen ischaemia oppstår i opp til 1% og ischaemic neuropathy i 11% av tilfellene.,8 Selv om spinal engasjement er sjeldne, vårt tilfelle passer i dette scenariet da hun ble funnet å ha En type aortadisseksjon med involvering av ryggmargen som er mer forventet i synkende aortadisseksjon.

Ryggmargen engasjement hos pasienter med aortastenose disseksjoner kan være sekundære til okklusjon av interkostalrom arterier, arterien av Adamkiewicz, eller thorax radicular arteriene som resulterer i ulike ledningen syndromer.910 Perifer nerve engasjement i akutt aortadisseksjon er også svært sjelden., Det resultater fra direkte nerve ischaemia eller på grunn av kompresjon av nerver ved å utvide falske lumen. I tillegg til å presentere som typisk ryggmargen syndromer, pasienter med ryggmarg og/eller perifer nerve engasjement kan presentere med nummenhet, parestesi, puls underskudd og selv lammelse.910 Våre pasientens nevrologiske presentasjon er i samsvar med involvering av hovedsakelig ryggmargen og mulig perifere nerver.

aortadisseksjon er mer vanlig sett hos menn enn hos kvinner., Kvinner presenterer med aortadisseksjon var generelt eldre enn menn (67 vs 60 år) og 50% av kvinner med aortadisseksjon var 70 år eller eldre.11 Vår pasient var relativt yngre; hennes alder ikke passe inn i den eksisterende forståelsen av kjønn-basert epidemiologi av sykdommen.

aortadisseksjon er mer vanlig hos pasienter med hypertensjon, bindevev sykdommer, medfødt aortastenose eller en bicuspid aortaklaffen.12 Vår pasient ikke har noen av de kjente mulige disponerende forhold som kan føre til disseksjon., Selv om røyking er ikke i hovedsak forbundet som en etiologi av disseksjon, rollen som røyking kan ha spilt en viktig faktor i vår pasient. Selv om genetiske defekter har vært kjent for å forårsake thorax aortaaneurismer og disseksjoner, det er vanligvis sett i familier med andre arvelige syndromer, eller de med bekreftet autosomal-dominant arv av familiær aorta aneurisme og disseksjon.13 mangelen på disse syndromer i vår pasientens familie gjør tilstedeværelsen av aneurismer i hennes søstre mindre sannsynlig å være en risikofaktor.,

I innstillingen av en atypisk alder på presentasjonen, kvinnelig kjønn, ingen kjente første risikofaktorer og fravær av en typisk presentasjon laget diagnosen svært utfordrende i vårt tilfelle. Det er avgjørende å ha en høy klinisk mistanke for slike presentasjoner av aortadisseksjon, som de er mer sannsynlig å være savnet ved første vurdering.