Prion protein, vist i rødt, kan bli smittsomme og føre nevrodegenerativ sykdom. Her i fire nerve celler i mus illustrere hvordan smittsomme prion protein beveger seg inne i cellene sammen neurites – wire-lignende forbindelser nerveceller bruke for å kommunisere med tilstøtende celler.,
– >
Prion protein, vist i rødt, kan bli smittsomme og føre nevrodegenerativ sykdom. Her i fire nerve celler i mus illustrere hvordan smittsomme prion protein beveger seg inne i cellene sammen neurites – wire-lignende forbindelser nerveceller bruke for å kommunisere med tilstøtende celler.
Prion sykdommer, også kjent som overførbar spongiform encephalopathies eller TSEs, er en gruppe sjeldne, dødelig hjernesykdom som påvirker dyr og mennesker., De er forårsaket av en mikroorganisme som er kjent som en prion, som er avledet fra en misfolded versjon av et normalt vert protein kjent som prion protein. Prion sykdommer inkluderer bovin spongiform encefalopati (BSE eller «kugalskap» sykdom) hos storfe, Creutzfeldt-Jakob sykdom (CJD) og en variant CJD hos mennesker, scrapie hos sau, og å kaste bort kronisk sykdom (CD) i hjort, elg, elg og reinsdyr.
Hvorfor Er Studiet av Prion Sykdommer en Prioritet for NIAID?,
Prion sykdommer er et betydelig folkehelseproblem og har vært kjent for å spre seg fra dyr til mennesker og, i tilfelle av variant Creutzfeldt-Jakob sykdom, fra menneske til menneske gjennom blod. Prion sykdommer hos mennesker er vanskelig å diagnostisere, og når de blir diagnostisert, det er ingen effektiv behandling tilgjengelig. Som et resultat, de er uunngåelig dødelig. Imidlertid er det mye som om prion sykdommer er fortsatt ukjent, og forstå hvordan de fungerer er viktig for utviklingen av både diagnostiske tester og effektive behandlingsformer., Prion sykdommer også er knyttet til andre protein misfolding sykdommer som Alzheimers sykdom, Parkinsons sykdom, og Lewy legeme demens. Prion sykdommer også er relatert til sykdommer som involverer misfolding av tau-protein, inkludert kronisk traumatisk encefalopati (CTE), som er forbundet med hjerneskade fra gjentatt hodeskader. Dermed, forskning på prion sykdommer kan også hjelpe forskere med å bedre forstå andre relaterte sykdommer.
Hvordan Er NIAID å Ta opp Dette viktige Temaet?,
NIAID forskere er å undersøke hvordan prion sykdommer utvikle og spre seg mellom mennesker og dyr, hvordan de kan bli diagnostisert, og hvordan de kan behandles. NIAID gjennomfører prion sykdom forskning på sin Rocky Mountain Laboratorier i Hamilton, Montana, og også midler prion sykdom forskning i universitets labs. NIAID samarbeid med andre NIH grupper studere aldring lidelser og nevrologiske sykdommer også er viktig., To andre Institutter ved National Institutes of Health også fund prion disease research—the National Institute of Nevrologiske Sykdommer og Slag og National Institute on Aging.
for Å lære mer om risikofaktorer for prion sykdommer og gjeldende forebygging og behandling strategier besøke Sentre for Sykdommer Control og Prevention (CDC) prion sykdommer nettstedet.,op-Test for Uvanlig Hjernen Sykdommer
16 oktober 2019
August 2, 2019
NIAID Nå Blogg
-
Sjelden Sykdom Day 2019—NIAID Ressurser og Forskning Høydepunkter
februar 22, 2019
– >
Biologi & Genetikk
Prion sykdommer er forbundet med prion protein, som er funnet i mange av kroppens vev, inkludert hjernen., Normalt, prion protein ikke forårsaker sykdom og ligger på overflaten av mange celletyper. Selv under etterforskning, forskere tror normal prion protein kan bidra til å beskytte hjernen fra skade. De vet at når mange normale prion protein molekyler endrer sin form og clump sammen, kan de samlet i hjernevev og form den smittsomme prioner som kan føre prion sykdom. Prion sykdommer er derfor forårsaket av en smittsom, unormalt formet og samlet prion protein. Forskerne er ikke sikker på hvorfor normal prion protein blir misdannet., NIAID forskere co-oppdaget prion protein genet, og var blant de første til å vise at unormale prion protein kan endre normal prion protein til den unormale, smittsomme form.
Les mer om prion sykdommer biologi og genetikk
Terapeutiske Tilnærminger
Selv om det er ingen kjente måter å kurere prion sykdommer, forskere over hele verden jobber med å utvikle behandling og diagnostikk. NIAID forskere har utviklet en rask diagnostisk test for prion sykdommer., Ved hjelp av test-tube eller celle-baserte modeller av prion infeksjon for rask innledende screening, NIAID forskere har også testet tusenvis av forbindelser og identifisert hundrevis av molekyler som hemmer dannelsen av det unormale, smittsomme form av prion protein. Videre testing av de mest potente av disse hemmere har åpenbart flere som kan forlenge livet til gnagere selv om behandlingen starter etter smitte.,
Les mer om terapeutiske tilnærminger for prion sykdommer
Dyr Prion Sykdommer og Mennesker
Det er 3 store prion sykdommer hos dyr: scrapie hos sau, bovin spongiform encefalopati (BSE) hos storfe, og å kaste bort kronisk sykdom (CD) i hjort, elg og andre cervids. NIAID forskere bruker ulike eksperimentelle modeller for å studere hvordan prioner fra en dyrearter kan infisere forskjellige dyrearter. Disse inkluderer studier for å finne ut om dyresykdommer som for eksempel CD kan infisere mennesker og forårsake Creutzfeldt-Jakob sykdom (CJD).,
Les mer om dyr prion sykdommer og mennesker
Legg igjen en kommentar