Achtergrond/doel: het belang van primaire tumorresectie in stadium IV neuroblastoom is controversieel. De auteurs analyseerden prospectief de rol van chirurgie in een multicentrische reeks van stadium IV neuroblastoma patiënten.
methoden: patiënten werden onderzocht volgens de aanbevelingen van het International Neuroblastoma Staging System (INSS)., Leeftijd, geslacht, locatie van de tumor, type metastasen, tijd van resectie (initieel of vertraagd), uitbreiding van resectie, chirurgische complicaties, pathologie, n-myc en Shimada classificatieresultaten, recidieven en uitkomst werden onderzocht. Na de diagnose kregen kinderen inductiechemotherapie gevolgd door een uitgestelde operatie en autologe stamceltransplantatie of onderhoudsbehandeling. Resectie werd geclassificeerd als compleet (C), groter dan 90% (P1), groter dan 50% (P2), minder dan 50% (P3) en biopsie (B).,
resultaten: achtennegentig kinderen in Fase IV werden toegelaten in de studie van juni 1992 tot juli 1999. Zesenzeventig waren ouder dan één jaar, en in 78 was de primaire tumor buik. Bot was de meest voorkomende gemetastaseerde plaats gevolgd door beenmerg. Initiële biopsie werd uitgevoerd bij 74 patiënten en resectie bij 6, met één complicatie in elke groep. N-myc werd versterkt in 20 van de 80 tumoren, en Shimada was ongunstig in 45 van de 67. In 70 gevallen werd een vertraagde operatie uitgevoerd, waarbij bij 55 (79%) de totale resectie werd bereikt; bij 10% waren er kleine complicaties. De gemiddelde overlevingsduur was 50 maanden., Event-free survival rate (EFS) na 5 jaar voor de gehele serie is 0,32, maar 0,0 voor kinderen die alleen biopsie hebben, 0,25 voor minder dan 50% resectie, 0,31 voor 50% tot 90% resectie, 0,44 voor meer dan 90% resectie en 0,33 voor volledige resectie. De verschillen waren alleen statistisch significant in vergelijking met de biopsie-groep. Het EFS-percentage voor zuigelingen was 0,56, maar ook hier was er geen verschil met het type resectie. Er waren 46 recidieven, waarvan 12 Lokaal, 7 van de 20 N-myc-versterkte tumoren en 4 van de 60 niet-versterkte tumoren (P <.005).,
conclusies: biopten van stadium IV neuroblastoom maken een veilige beoordeling van N-myc en andere biologische factoren op tumorweefsel mogelijk. Vertraagde chirurgie na chemotherapie wordt uitgevoerd met een laag aantal complicaties, waardoor een goede lokale controle van de ziekte wordt bereikt. N-myc-amplified tumoren hebben hogere lokale terugval tarieven dan niet-amplified en zou daarom intensievere lokale behandeling nodig. Het uiteindelijke resultaat bij deze patiënten wordt meer bepaald door metastatische recidieven dan door de mate van resectie.
Geef een reactie