gemetastaseerd neuroblastoom

bevindingen

de initiële computertomografie (CT)-scan toonde extra-axiale encalvariale laesies die het hersenparenchym van beide hersenhelften omhulden, waardoor enige scheiding van de calvarialsuturen werd veroorzaakt (figuur 1A en B). Op dat moment werden geen intra-axiale laesies geïdentificeerd, behalve de rechter laterale extraconale of bitale betrokkenheid (figuur 1C).

vier maanden later bleek uit een follow-upstudie een significante intervalprogressie van de ziekte., Er was een toename van de grootte van de extra-axiale metastasen, met diffuse permeatieve calvarialbeendestructie en periosteale reactie. De hechtingen waren nu breed gescheiden vanwege het massaleffect van de metastasen(figuur 2A). Bovendien, onthulde de scan de ontwikkeling van een grote rechter frontale kwab hematoom, met uitbreiding in theventricles. Daaropvolgende middellijnverschuiving met subfalcine herniatie was aanwezig (figuur 2B). Verdere tumorprogressie werd aangetoond door bilaterale extraconale orbitale uitbreiding, waardoor bilaterale proptosis(figuur 2C).,

discussie

neuroblastoom is de meest voorkomende vaste abdominale massa bij kinderen en de op twee na meest voorkomende algemene maligniteit, na leukemieentumoren en CZS-tumoren bij kinderen. De mediane leeftijd van de diagnose is 22 maanden.1 neuroblastomen ontstaan uit neurale kam weefsel en kan dus overal worden gevonden langs de sympathische keten. Het meest gemeenschappelijke gebied van betrokkenheid is de bijnier, waar ongeveer een derde van deze tumoren zich bevinden. Het tweede gemeenschappelijke gebied is het extra-bijnier retroperitoneum, gevolgd door het posterior mediastinum.,2 veel minder voorkomende plaatsen omvatten de nek en het bekken (orgaan van Zuckerkandl).

klinische presentatie hangt af van de omvang en de locatie van de ziekte. De meeste patiënten presenteren met een abdominale massa, die kan beaccompanied door constitutionele symptomen van koorts, gewichtsverlies, enmalaise. Aangezien neuroblastoom de neiging tot verhoogde catecholamineproductie heeft,kunnen de symptomen blozen, hypertensie, diaforese, tachycardie, hardnekkige diarree en hyperglycemie omvatten. Als de tumor de neurale foramina binnendringt encompresseert een zenuw, perifere zenuwtekorten kunnen verschijnen., Orbitalmetastatische ziekte kan resulteren in proptosis of ecchymose.Bovendien heeft meer dan de helft van de neuroblastoompatiënten op het moment van de diagnose osseousmetastatische ziekte, die het syndroom van asHutchinson kan manifesteren als mank en prikkelbaarheid aanwezig zijn.1

CT is de meest voorkomende modaliteit voor radiografische beoordeling vanneuroblastoom. Typische bevindingen omvatten een grote, onregelmatig gevormd, heterogene bijniermassa, die vaak gebieden vannecrose, bloeding, en calcificatie bevat.3 de tumor heeft een neiging om te infiltreren rond regionale structuren eerder dan plaats hen.,1 adenopathie en vasculaire omhulling zonder daadwerkelijke invasie zijn ook karakteristieke bevindingen.1 andere radiografische manifestaties van deziekte zijn afhankelijk van tumoroorsprong en omvang en locatie van de ziekte.

helaas komt gemetastaseerde ziekte vaak voor bij neuroblastoom,dat vaak symptomen veroorzaakt die medische aandacht vragen. Gemeenschappelijke plaatsen voor neuroblastoom te metastaseren zijn corticale bot,beenmerg, en lymfeklieren., Bovendien, orbitale, lever, en huidmetastaseszijn vaak waargenomen, wat kan leiden tot proptosis,hepatomegalie, en donkerblauwe huidmassa ‘ s (ook bekend als “blueberry muffinsyndrome”), respectievelijk. Minder vaak voorkomende gebieden van gemetastaseerde ziekte omvatten de dura mater, long en hersenen.2 Meestal, als intra-axiale CZS betrokkenheid wordt gezien, is het een gevolg van een uitbreiding van extra-axiale laesies (bijvoorbeeld van de dura ororbits).2,4-6 geïsoleerde parenchymale ziekte is zeldzaam, hoewel de incidentie is gestegen met de introductie van verbeterde chemotherapeutische regimes en waargenomen verlengde overlevingspercentages.,2,5

de patiënt toonde in dit geval de klassieke radiografische bevindingen aan van gemetastaseerde ziekte van het centrale zenuwstelsel, die oorspronkelijk exclusief in het extra-axiale compartiment was en zich manifesteerde alsextensieve durale metastasen. Op de volgende hoofd CT, werden de verwachte bevindingen van progressieve ziekte aangetoond met verhoogde duralmetastastische bulk, intra-axiale uitbreiding met cerebrale en intraventriculaire bloeding, en orbitale metastasen die proptosis veroorzaakten. De indrukwekkende hechtingsdiastasen waren gevolgen van de groeiende durale metastasen die progressief toenemende druk uitoefenden aan de hechtlijn.,5 als deze functie wordt gezien onimaging, de differentiële diagnose is kort en includesmetastatische neuroblastoom, leukemie, en lymfoom.1

overlevingspercentages hangen af van het stadium van de ziekte. Stadium I tumoren zijn beperkt tot het orgaan van de ziekte zonder metastasen. Stadium Iitumoren hebben zich lokaal verspreid, maar hebben de middellijn niet overschreden. StageIII tumoren hebben zich uitgebreid over de middellijn. Stadium IV tumoren tonen bewijs van verre metastatische ziekte., Een speciale subgroep van stageIV is aangewezen als stadium IV ‘ s, met uitzaaiingen op afstand naar de lever, de huid en het beenmerg, zonder bewijs van skeletmetastasen bij kinderen jonger dan 1 jaar. Stadium IVS leidt een veel betere prognose af, vergelijkbaar met die van stadium Idisease.

conclusie

neuroblastoom CZS-metastaten komen niet zelden voor bij de dura ororbits. Gemeenschappelijke ct manifestaties omvatten dural infiltratie van theziekte, die kan leiden tot hechtingsdiastase. Wanneer dit vinden ispresent, omvat het differentieel metastatische neuroblastoom, lymfoom, en leukemie., Orbitale metastatische ziekte presenteert meestal als een massa in de extraconale ruimte met resulterende proptosis. Ifintra-axiale uitbreiding optreedt, bloeding is vaak aanwezig binnen de tumor. CZS metastatische ziekte is stadium IV neuroblastoom, dieinfers een slechte prognose.

1. Lonergan GJ, Schwab CM, Suarez ES, Carlson CL. Neuroblastoom, ganglioneuroblastoom en ganglioneuroom: radiologisch-pathologische correlatie. Radiografie. 2002;22:911-934.
2. Astigarraga I, Lejarreta R, Navajas A. secundaire centralnerveus systeemmetastasen bij kinderen met neuroblastoom. MedPediatr Oncol.,1996;27:529-533.
3. Rha SE, Byun JY, Jung SE, et al. Neurogene tumoren in theabdomen: Tumortypen en beeldvormingskenmerken.Radiografie.2003;23:29-43.
4. Gallet BL, Egelhoff JC. Ongebruikelijke CZS en orbitale metastasen vanneuroblastoom. Kinderradiol.1989;19:287-289.
5. Zimmerman RA, Bilaniuk LT. CT van primair en secondarycraniocerebraal neuroblastoom. AJR Am JRoentgenol.1980;135:1239-1242.
6. Koizumi JH, Dal Canto MC. Retroperitoneale neuroblastomametastatische hersenen. Verslag van een zaak en overzicht van de literatuur.Childs Brain. 1980;7:267-279.

terug naar boven